Morbus Dupuytren

Definition: Beim Morbus Dupuytren handelt es sich um eine Fibromatose des palmaren Bindegewebes mit Knötchen und Strangbildung der volaren Palmaraponeurose, die im weiteren Krankheitsverlauf auf die Finger (Beugekontraktur) übergreift.

 

Epidemiologie:

→ I: Der Morbus Dupuytren kommt vermehrt im Norden Europas, seltener im Mittelmeerraum, Asien und Afrika.

→ II: Männer sind deutlich häufiger als Frauen betroffen (M : F = 10 : 1), der Manifestationsgipfel liegt bei Männern zwischen der 4.-5. Lebensdekade, bei Frauen steigt die Inzidenz im höheren Lebensalter. Es zeigt sich zudem eine familiäre Häufung in 25% der Erkrankten.

 

Ätiologie: Die genaue Genese der Dupuytren-Kontraktur ist bis heute noch nicht genau geklärt. Es zeigt sich jedoch eine familiäre Häufung (genetische Komponente). Risikofaktoren sind insbesondere:

→ I: Alkoholabhängigkeit,

→ II: Leberschädigungen,

→ III: Diabetes mellitus (Diabetes mellitus Typ1/Diabetes mellitus Typ 2).

 

Pathogenese: Histologisch findet man Fibromyoblasten. Man geht davon aus, dass die normale Faszie zerstört und durch Kollagen Typ 3 Gewebe ersetzt wird.

 

Lokalisation: Besonders häufig betroffen sind der Mittelhandstrahl IV/V mit Übergreifen auf die Finger IV/V. Deutlich seltener sind der Mittelfinger und/oder Zeigefinger involviert (selten sind die radialen Finger betroffen).

 

→ Klinik: Charakteristischerweise ist die Dupytren-Kontraktur schmerzlos.

→ I: Intial manfestiert sich kleine tastbare Knötchen und Strängen oder Hauteinziehungen im Bereich der Hohlhand und/oder der Fingerbeugeseite; im weiteren Krankheitsverlauf kommt es zum Wachstum der Stränge mit konsekutiver Zunahme der Beugekontraktur insbesondere der Metacarpophalangeal- (MP-) und proximalen Interphalangealgelenke (PIP), seltener der distalen Interphalangeal- (DIP).

→ II: Bei fortgeschrittener Kontraktur in den proximalen Interphalangealgelenken kommt es zu einer Überstreckung der Endgelenke (gemäß dem Bild der Knopflochdeformität). 

→ III: Weitere Symptome: Sind u.a.:

→ 1) Beim Daumen führt die seltene Strangbildung zu einer Adduktionskontraktur.

→ 2) Eingeschränkte Abspreizung der Finger durch Befall des Lig. natatorium.

→ 3) Insbesondere bei jüngeren Menschen weist die Erkrankung eine rasche Progredienz auf mit ausgeprägter Kontraktur mehrerer Finger.

 

Klassifikation Der Morbus Dupuytren wird nach der klinischen Symptomatik in 5 Stadien unterteilt:

I: Stadium 0: Hierbei findet man Knötchen und vertikale Strangbildungen im Bereich der Mittelhand, mit evtl. Hauteinziehungen. Es ist jedoch noch keine Kontraktur vorhanden (keine OP-Indikation). 

II: Stadium 1: Hier kommt es zu einer beginnenden Kontrakturbildung der Langfinger mit einem Streckdefizit von 0-45°.

III: Stadium 2: Beugekontraktur der Langfinger mit einem Streckdefizit von 46°-90°. 

IV: Stadium 3: Beugekontraktur der Langfinger mit einem Streckdefizit von 91°-135°.

V: Stadium 4: Beugekontraktur der Langfingermit einem Streckdefizit von > als 135°.

 

→ Diagnose:

→ I: Anamnese/klinische Untersuchung:

→ 1) Eigenanamnese mit möglichen Vorerkrankungen, Dauer der Erkrankung, aber auch Familienanamnese (familiäre Häufung).

→ 2) Bei der Inspektion zeigt sich das charakteristische klinische Bild; insbesondere bei fortgeschrittener Kontraktur möglicher Nachweis von Mykosen im Bereich der Zwischenfingerspalten. Des Weiteren Palpation der typischen knochenharten Knoten und Stränge.

→ II: Prüfung der Gelenkbeweglichkeit:

→ 1) Messung des Streckdefizites der Finger und evtl. der Abduktionsfähigkeit des Daumens in Winkelgraden.

→ 2) Messung des Nagel-Tisch-Abstands.

→ III: Prüfung der Sensibilität (insbesondere präoperativ).

 

Therapie: Eine operative Therapie ist ab dem Stadium 2 indiziert. In späteren Stadien kommt es zu Schrumpfung der Gelenkkapseln und der Gefäße.

→ I: OP-Indikation: Wichtige Operationsindikationen sind u.a.:

→ 1) Verletzungen der Nerven und Gefäße.

→ 2) Rezidive,

→ 3) Hämatombildung,

→ 4) Wundrandnekrosen und nicht zuletzt

→ 5) Narbenkontrakturen.

  II: Mittel der Wahl ist die Teilresektion der Palmaraponeurose und der Stränge, sowie eine operative Vasoneurolyse und Arthrolyse. Um eine postoperative Kontraktur aufgrund eines Hautdefizites zu vermeiden, erfolgt eine Lappenplastik (V-Y Plastik, Z-Plasik) oder die Transplantation von Eigenhaut.

→ III: Nachbehandlung: Es wird postoperativ sofort mit der Krankengymnastik begonnen, um einer Beweglichkeitseinschränkung durch die Narbenbildung entgegenzuwirken; supportiv empfiehlt sich eine Narbenmassage mit Fettsalbe.

 

→  Prognose:

→ I: Eine wichtige postoperative Komplikation ist die Gefäß-Nerven-Verletzung.

→ II: Die Rezidivrate (besonders am Kleinfinger) liegt bei 10-40% und ist vor allem von der Sorgfalt der Erst-Operation abhängig.

→ III: In seltenen Fällen entwickelt sich eine Arthrodese des Mittelgelenks oder muss eine Amputation des 5. Strahls (schräg distal zur Basis) durchgeführt werden.