Calciphylaxie

Hauptkategorie: Innere Medizin
Kategorie: Nephrologie
Zuletzt aktualisiert am Sonntag, 08. Januar 2017 01:50
Veröffentlicht am Mittwoch, 01. Januar 2014 18:18
Zugriffe: 5794

Definition:

→ I: Bei der Calciphylaxie handelt es sich um ein sehr seltenes, bei fast ausschliesslich niereninsuffizienten/dialysepflichtigen Patienten beobachtetes Krankheitsbild, hervorgerufen durch eine Mediaverkalkung der kleineren und mittleren arteriellen Gefäße der Haut.

II: Es kommt ischämie-bedingt zu schmerzhaften Ulzerationen der Haut.

 

→ Vorkommen:

→ I: Gerade bei Dialysepatienten mit einer Dialysedauer von > 1 Jahr (z.B. terminale Niereninsuffizienz).

II: Nach Nierentransplantation,

→ III: Aber auch beim fortgeschrittenen Hyperparathyreoidismus.

 

Ätiologie: Ungleichgewicht zwischen Verkalkungsinhibitoren insbeonsdere das Matrix-Gla-Protein und Fetuin A sowie Verkalkungspromotoren (wie z.B. Osteopontin).

 

Weitere Risikofaktoren:

→ I: Gleichzeitige Einnahme von Vitamin-D und kalizumhaltigen Phosphatbindern,

II: Vit K-Antagonisten (Macumar),

→ III: Weibliches Geschlecht,

→ IV: Adipositas,

→ V: Diabetes mellitus.

 

Klinisch-relevant: Bei niereninsuffizienten Patienten zeigt sich eine verminderte Produktion des 1,25-Hydroxy-Calciferol (= Calxitriol), welches physiologischerweise das Parathormon über eine negative Rückkopplung hemmt; Die verminderte Calcitriolkonzentration führt wiederum zu einer vermehrten Sekretion von Parathormon und Freisetzung von Kalzium.

 

Klinik:

→ I: Meist beginnend mit einer schmerzhaften Livedo reticularis.

→ II: Im weiteren Verlauf manifestieren sich indurierte Plaques, die wiederum exulzerieren und eine schlechte Heilungstendenz mit Nekrosebildung und Superinfektion aufweisen.

→ III: Die Ulzerationen verlaufen progredient und gehen oftmals in nicht-beherrschbare septische Krankheitsbilder über.

 

Lokalisation: Meist beginnend an den Beinen und der Hüfte, im weiteren Krankheitsverlauf aber auch im Bereich des Abdomens und der Akren nachweisbar.

 

→ Diagnose: Schwierig; wird primär klinisch in Verbindung mit den Risikofaktoren gestellt.

 

Differenzialdiagnose:

→ I: Pannikulitiden,

II: Primär vaskulitische Erkrankungen.

 

Therapie:

→ I: Senkung der Calcium-Phosphat-Produkte (Absetzen calciumhaltiger Medikamente und Vit D).

→ II: Absetzten von Vitamin-K-Antagonisten und Umsetzten z.B. auf Heparin.

→ III: Therapie des sekundären und tertiären Hyperparathyreoidismus durch Parathyreoidektomie.

→ IV: Antibiose-Therapie und Versorgung der Ulzerationen und Entzündungszeichen.

 

Prognose: Häufig letal endend (80%) aufgrund einer Superinfektion der Hautläsionen und Entwicklung einer Sepsis.