Löffler-Endokarditis / Endocarditis parietalis fibroplastica

Definition: Bei der Löffler-Endokarditis handelt es sich um eine Endokarditis meist des linken Ventrikels mit Verdickung,  Fibrosierung und Infiltration von eosinophilen Granulozyten in die Endokardwand (Prädilektionsstelle ist die Herzspitze, aber auch subvalvulär und im Bereich der Chorda tendineae). Nicht selten ist das Myokard mitbetroffen.

 

→ Epidemiologie:

→ I: Die Löffler Endokarditis tritt auf der ganzen Welt auf.

→ II: Männer sind deutlich häufiger als Frauen betroffen (M : F = 9 : 1), wobei der Manifestationsgipfel zwischen dem 20.-50. Lebenjahr liegt; kann sich aber auch jenseits der 5. Lebensdekade manifestieren.

 

  Ätiologie: Kann im Rahmen verschiedener Grunderkrankungen auftreten, denen die Vermehrung der eosinophilen Granulozyten gemeinsam ist.

I: Allergische Endokarditis: (allgergisch/autoimmunologisch induziert) Bei z.B. Asthma bronchiale oder Panarteriitis nodosa.

II: Paraneoplastische Endokarditis: Beim Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphom, Bronchialkarzinom oder einer eosinophiler Leukämie.

III: Des Weiteren bei Parasitosen und nicht zuletzt bei der idiopathischen Hypereosinophilie. Bei einem Teil der Patienten mit Löffler-Endokarditis ist die Genese nicht genau bekannt.

 

 → Pathogenese: Die entzündlich eosinophile Infiltration induziert die Ausschüttung der eosinophilen Peroxidase und des basischen Hauptproteins der eosinophilen Granula und führt zur toxischen Gewebsdestruktion des Endo- und Myokards. Das basische Protein ist zusätzlich ein potenter Stimulator der Plättchenaggregation mit der Gefahr von thromboembolischen Ereignissen. Pathohistologisch ist zudem eine obliterative End- und Periarteriitis der intramuralen Koronargefäße eruierbar. Letztlich führt die chronische Entzündung sowie die reparativen fibrotischen Prozesse zu einer ausgeprägten Verdickung des Endokards mit konsekutiver diastolischer Funktionsstörung.

512 Pathogenese der Löffler Endokarditis

 

Klassifikation: Die Löffler-Endokarditis verläuft in Phasen:

→ I: Phase I: Hier findet man eine ausgeprägte Hypereosinophilie des Myokards. Die Proteine der Granula haben mit aller Wahrscheinlichkeit eine toxische Wirkung und führen zu einer Myokardschädigung. Dies tritt ca. 1 Monat nach Krankheitsbeginn auf.

II: Phase II: Sie folgt ca.1 Jahr nach Krankheitsbeginn mit Abklingen der Myokarditis, unspezifische Verdickung des Endokards verbunden mit endokardialer Thrombenbildung und partieller Obliteration der linken Kammerhöhle.

III: Phase III: Diese ist geprägt durch eine ausgiebige endomyokardiale Fibrose.

 

  Klinik: Die fibrotische Verdickung besteht charakteristischerweise im subvalvulären und apikalen Endokard sowie den Chordafäden beider Ventrikel und führt zur folgenden Symptomatik:

→ I: Zeichen einer Herzinsuffizienz, ähnliche Symptome wie bei der restriktiven Kardiomyopathie mit Tachykardie, Stauungszeichen wie Hepatosplenomegalie, serösem Pleuraerguss, peripheren Ödemen etc.

→ II: Nicht selten Stenosierung der Mitralklappe und/oder Trikuspidalklappe.

III: Entwicklung parietaler Thomben mit der Gefahr von thrombembolischen Komplikationen.

 IV: Ausbildung einer restriktiven Kardiomyopathie.

→ V: Krankheitsverlauf: Die Löffler-Endokarditis kann:

→ 1) Akut (rasch-progredient) oder

→ 2) Chronisch verlaufen.

 

→ Therapie: 

→ I: Symptomatische Therapie der diastolischen Herzinsuffizienz mit Applikation von:

→ 1) Diuretika (z.B. Furosemid),

→ 2) Nachlastsenker (z.B. Calziumantagonisten, ACE-Hemmer) und

→ 3) Digitalis.

→ II: Zur Prävention thromboembolischer Ereignisse wird eine Cumarin-Therapie, ggf. mit einem Thrombozytenaggregationshemmer empfohlen.

→ III: Eine Glukokortikoid-Therapie ist bei Hypereosinophilie indiziert; bei einer Hypereosinophilie mit Herzbeteiligung erfolgt eine medikamentöse Behandlung mit einem Thyrosinkinaseinhibitor wie z.B. Imatinib.