Dilatative Kardiomyopathie (DMC)

Hauptkategorie: Kardiologie
Kategorie: Kardiomyopathie
Zuletzt aktualisiert am Freitag, 27. Januar 2017 09:10
Veröffentlicht am Montag, 15. Juli 2013 15:32
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Definition: Bei der dilatativen Kardiomyopathie handelt es sich um eine Dilatation des linken, später auch des rechten Ventrikels mit zunehmender Ausdünnung der Ventrikelwand, Funktionseinschränkung und konsekutiver Entwicklung einer Herzinsuffizienz. Es kommt zu einer systolischen Funktionsstörung mit eingeschränkter Ejektionsfraktion.

 

Epidemiologie:

→ I: Sie stellt die häufigste Form der Kardiomyopathien mit einer Prävalenz von ca. 40/100000 dar.

II: Männer sind doppelt so häufig wie Frauen betroffen.

 

Ätiologie: Man unterscheidet hierbei zwischen 2 Formen:

I: Primäre idiopathische DCM:

→ 1) Häufigste Form ist die autosomal-dominant vererbte DMC mit Erregungsleitungsstörungen und dem Sick-Sinus-Syndrom.

2) X-chromosomal-rezessiv mit Mutation des Dystrophin-Gens (Muskeldystrophie Duchenne).

3) Autosomal-rezessiv DCM durch Mutation der Gene der Fettsäureoxidation.

 II: Sekundäre DCM: Aufgrund von Umweltfaktoren: 

1) Viral: Coxsackie-, Adeno-, Parvovirus B19, Entero-, Influenzaviren, EBV, CMV, HIV

2) Weitere potenzielle Erreger: Toxoplasmose, Lyme Krankheit (ausgelöst durch das Bakterium Borrelia burgdorferi), sowie die Chagas-Krankheit  (Trypanosoma cruzi).

3) Hypertensive DCM: Durch langanhaltende, arterielle Hypertonien.

4) Tachymyopathie: Aufgrund persistierender, unkontrollierter Tachykardien in einem Frequenzbereich von 130-200/min, bei Vorhofflattern oder supraventrikulären Tachykardien.

→ 5) Weiteren Herzerkrankungen wie Valvulopathie oder ischämisch bedingt nach z.B. Myokardinfarkt 

6) DCM bei Systemerkrankungen: Wie SLE, Sarkoidose, aber auch bei Akromegalie, Hyperthyreose und dem Phäochromozytom.

7) Medikamentös/toxisch induziert: Bei Alkohol- und Kokainabusus; aber auch durch Chemotherapeutika wie Doxorubicin, Anthrazykline, sowie durch trizyklische Antidepressiva, Lithium oder eine thorakale Bestrahlungstherapie hervorgerufen.

8) DCM bei Mangelernährung: Durch Mangel an SelenThiamin oder Carnitin.

 

 

→ Pathophysiologie: Das pathophysiologische Charakteristikum ist eine Adddition von Umbauvörgängen der Herzmuskulatur infolge unterschiedlichster destruierender Faktoren, die zur Dilatation führen. Folge ist eine Reduktion der Kontraktionsfähigkeit mit konsekutiver Abnahme der Punpleistung. Die sich entwickende Linkskherzinsuffizienz führt zu einem  Vorwärts- und Rückwärtsversagen. Zudem kann die Ventrikeldilatation infolge einer Erweiterung des Mitralklappenringes zu einer relativen Mitralklappeninsuffizienz induzieren. Die mechanisch bedingte Wandspannung des Herzmyokards steigert die Autonomiebereitschaft mit Ausbildung von supraventrikuläre und ventrikulären Rhythmusstörungen.

 

Klinik: Die Symptomatik bleibt lange Zeit asymptomatisch. Häufig entwicheln sich schließlich Zeichen eine Linksherzinsuffizienz oder Global-; sie kann jedoch auch fulminant mit Rhythmusstörungen und plötzlichem Herztod (häufige Todesursache einer DCM) verlaufen.

 

Klinisch-relevant: Initialsymptom ist die Luftnot (Dyspnoe), gefolgt von Palpitationen, Synkopen aufgrund von Rhythmusstörungen; im weiteren Verlauf nehmen die Symptome der Linksherzinsuffizienz zu und es können sich Zeichen einer Globalinsuffizienz mit:

A) Peripheren Ödemen,

→ B) Hepatosplenomegalie und

→ C) Anasarka ( Flüssigkeitsansammlung in der Unterhaut, gerade im Bereich der Flanken und des Os sacruum), ausbilden.

 

Komplikationen:

→ I: Arterielle und pulmonale Embolien aufgrund von Thrombenbildungen in den erweiterten Herzhöhlen.

II: Entwicklung eines Lungenödems.

III: Rhythmusstörungen wie Vorhofflimmern, ventrikuläre Tachykardien und plötzlicher Herztod. 

 

Diagnose:

→ I: Anamnese/klinische Untersuchung: Klinische Symptome wie Belastungsdyspnoe, Schwindel und Synkopen weisen auf eine Linksherzinsuffizienz hin.

→ 1) Auskultation:

→ A) 3. Herzton

B) Bandförmiges Holosystolikum mit Weiterleitung in die Axilla aufgrund eines dilatierten Klappenrings mit relativer Mitralklappeninsuffizienz.

→ C) Evtl. Nachweis von fein- bis mittelblasigen feuchten Rasselgeräuschen als Zeichen einer Lungenödems.

2) Palpation: Ruhetachykardie, der Herzspitzenstoß ist nach lateral, evtl. kaudal verlagert.

3) EKG: Bei der DCM manifestieren sich keine spezifischen EKG-Veränderungen, jedoch ist das EKG meist pathologisch (Siehe auch EKG-Befund: dilatative CM):

→ A) Sinustachykardie,

→ B) Linksschenkelblock (ist prognostisch ungünstig), 

→ C) Evtl. Vorhofflimmern,

→ D) Andere Rhythmusstörungen wie supraventrikuläre ES oder ventrikuläre Extrasystolen bzw. ventrikuläre Tachykardien.

→ II: Bildgebende Verfahren:

→ 4) Röntgen:

→ A) Kardiomegalie: Sie besteht, wenn das Herz mehr als > 50% des Thorax-Querdurchmessers einnimmt.

B) Verkleinerung des Retrosternalraumes in der Seitenaufnahme bei Rechtsherzinsuffizienz.

C) Pulmonale Stauungszeichen:

→ 1) Interstitielles Lungenödem: mit

Kerley-B-Linien: Hierbei handelt es sich um dichte, horizontal verlaufende Streifen in den Lungenunterfeldern, die peripher in Richtung Pleuragrenze ziehen oder

Kerley-A-Linien: Seltenere interlobuläre Linien in den oberen Lungenfeldern, die in Richtung Lungenhili ziehen; auch Zeichen eines interstitiellen Lungenödems.

2) Alveoläres Lungenödem: Steigt der pulmonalkapilläre Druck über einen längeren Zeitraum > 25mmHg an, kann sich dieses entwickeln.

5) Echo:

→ A) Es manifestiert sich primär eine Dilatation des linken Ventrikels, später beider. Bei relativer Mitralklappeninsuffizienz ist der linke Vorhof vergrößert.

B) Nicht selten Nachweis von Thromben im Bereich des Vorhofs oder Ventrikels.

C) Bei ischämischer DCM Wandbewegungsstörungen mit Hypokinesien.

6) Invasive Diagnostik: Insbesonere die Linksherzkatheteruntersuchung:

→ A) Ausschluss einer KHK bzw. einer ischämischen CM

B) Darstellung der systolischen und diastolischen Funktionsstörung, 

→ C) Nachweis eines erhöhten linksventrikulären enddiastolischen Drucks und eines erhöhten pulmonalarteriellen Drucks, 

→ D) Manifestation einer verminderten linksventrikulären Ejektionsfraktion.


Therapie:

→ I:  Allgemeinmaßnahmen:

→ 1) Weglassen kardiotoxischer Noxen wie Alkohol, Medikamente und Drogen (Kokain).

2) Körperliche Schonung

II: Kausale Therapie von Grunderkrankungen: Interferontherapie bei virusbedingter DCM Genese. Gabe von Immunsuppressiva bei autoimmunologischer Genese.

III: Medikamentöse Therapie:

→ 1) Thromboembolieprophylaxe mit oralen Antikoagulantien.

2) Therapie der Herzinsuffizienz:

→ A) Mit ACE-Hemmer wie Enalapril: Initial 2x2,5mg/d und langsamer Steigerung auf die Zieldosis von 2x10mg.

B) Beta-Blocker: Gut einsetzbar bei ischämisch oder durch Kardiomyopathie verursachter Herzinsuffizienz: Initial:

Metoprolol: 1x 12,5mg/d; 

Carvedilol: 1x 3,125mg/d,

 Bisoprolol:1x 1,25mg/d.

C: Es erfolgt eine Dosissteigerung alle 2 Wochen auf eine Zieldosis:

Metoprolol: 1x 190mg/d, 

Cavedilol:  2x 25mg/d oder 

 Bisoprolol:1x 10mg/d.

  3) Weitere Medikamente: Sind u.a. Diuretika, Digitalis, gegebenenfalls Amiodaron.

IV: Weitere Therapieoptionen:

→ 1) Bei fortgeschrittener Herzinsuffizienz kommt es häufig zu einer intraventrikulären Erregungsleitungsstörung mit asynchroner Kontraktilität der Ventrikel und weiterer Verschlechterung der Herzinsuffizienz. Zur Verbesserung der synchronen Kontraktion und somit zur Senkung der Mortalität kann ein biventrikulärer Schrittmacher (BVS) implantiert werden.

2) Indikation:

→ A) Therapierefraktäre symptomatische Herzinsuffizienz NYHA III/IV. 

→ B) Linksschenkelblock >130ms

→ C) Linksventrikulärer enddiastolischer Durchmesser > 55mm,

→ D) Ejektionsfraktion < 35mmHg.

3) Bei anhaltenden ventrikulären Tachykardien oder Z.n. Reanimation, Implantation eines ICD (→ implantierbarer-Kardioverter-Defibrillator).

 4) Bei terminaler Herzinsuffizienz: Entlastung des Herzens durch einen temporären, mechanischen Herzersatz mittels left-ventricular-assist-device (= LVAD).

5) Ultima-ratio ist die Herztransplantation.

 

→ Prognose: 

→ I: Allgemein ungünstige Prognose und isbesondere abhängig vom Schweregrad der Herzinsuffizienz.

 II: Eine behebbare sekundäre CM  weist eine bessere Prognose auf als eine primäre DCM.

→ III: Die 10-Jahresüberlebenschance liegt bei 10-30%.