Präexzitationssyndrom / Atrioventrikuläre Reentry-Tachykardien

Definition:

→ I: Das Präexzitationssyndrom beschreibt eine vorzeitige, den AV-Knoten umgehende Depolarisation des Ventrikels aufgrund einer akzessorischen atrioventrikulären Leitungsbahn.

→ II: Diese zusätzliche Bahn weist zumeist eine schnellere Leitungsgeschwindigkeit sowie eine längere Refraktärzeit auf.

III: Es handelt sich neben der AV-Knoten-Reentry-Tachykardie um die 2.-häufigste paroxysmale supraventrikuläre Tachykardie.

  Ätiologie: Die akzessorische Leitungsbahn (AL) stellt embryologisch ein Rudiment des Antrioventrikularschlauches im Bereich der späteren Atrioventrikularklappenringe dar. Es handelt sich um eine muskuläre Struktur, die elektrische Leitungsfähigkeit besitzt.

 

Pathophysiologie:

→ I: Orthodrome AVRT: Trifft nun eine atriale Extrasystole auf das kardiale Reizleitungssystem und ist die AL refraktär, wird die Erregung auf die Kammer übergeleitet. Erreicht anschließend der elektrische Impuls die akzessorische Leitungsbahn, die zu diesem Zeitpunkt nicht mehr refraktär ist, wird dieser retrograd wieder auf den Vorhof übertragen. Man spricht hierbei von einer orthodromen AV-Reentry-Tachykardie.

→ II: Antidrome AVRT: Besteht eine umgekehrte kreisende Erregung, also antegrad über die AL und retrograd über das spezifische kardiale Reizleitungssystem handelt es sich um eine antidrome Reentry-Tachykardie.

765 Klassifikation der AV Reentry Tachykardie

 

Klassifikation: Bei dem Präexzitationssyndrom werden verschiedene Formen unterscheiden:

→ I: WPW-Syndrom: (= Wolff-Parkinson-White-Syndrom) Es handelt sich um die häufigste Form, das sogenannte Kent-Bündel stellt die atrioventrikuläre Verbindung her und kann in jedem Alter auftreten.

→ 1) Epidemiologie: Die Inzidenz beim WPW-Syndrom liegt bei 3/1000; es kann in jedem Alter auftreten, jedoch existiert ein Manifestationsgipfel der zwischen dem 20.-30. Lebensjahr insbesondere bei Herzgesunden liegt.

→ 2) Pathophysiologie: Während des Sinusrhythmus wird der elektrische Impuls einerseits über den AV-Knoten, anderseits aber auch über das Kent-Bündel auf die Kammer übertragen. Da die AL eine schnellere Leitungsgeschwindigkeit aufweist führt es zu einer vorzeitigen Kammeraktivierung. Elektrokardiographisch zeigt sich ein verfrühter Beginn des QRS-Komplexes mit konsekutiver Manifestation einer Delta-Welle.

 

Klinisch-relevant: Charakteristikum ist, dass die akzessorische Leitungsbahn den Impuls auch retrograd weiterleiten kann, sodass sich die atrioventrikuläre Reentry-Tachykardie entwickeln kann.

 

3) Einteilung: Das WPW-Syndrom kann bezüglich seiner Verbindung in 2 Subtypen unterteilt werden:

→ A) Typ I: Bei dieser Form besteht über das Kent-Bündel eine Verbindung zwischen Vorhof und rechtem Ventrikel. Elektrokardiograhisch ist die Delta-Welle in der Ableitung V1 negativ und in I und aVL positiv.

→ B) Typ II: Hierbei stellt das Kent-Bündel eine Verbindung zwischen Vorhof und linker Kammer her. Im EKG zeigt sich eine positive Delta-Welle in V1 und eine negative in I und aVL. 

766 Risikoeinschätzung für lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen beim WPW Syndrom

II: Mahaim-Syndrom:

→ 1) Es handelt sich um eine AV-Reentry-Tachykardie, die aufgrund der sehr selten bestehenden Mahaim-Fasern verursacht wird. Hierunter werden langsame atrioventrikuläre, nodofaszikuläre, nodoventrikuläre und faszioventrikuläre sowie ausschließlich antegrad leitende Fasern zusammengefasst. Diese Fasern stellen embryonal versprengtes Gewebe aus dem AV-Knoten, HIS-Bündel und Purkinje-Fasern dar. Sie haben ihren Ursprung ausschließlich im Bereich des Trikuspidalklappenanulus und ziehen zum rechtsventrikulären Faszikel-System bzw. in das rechtsventrikuläre Myokard.

→ 2) Elektrokardiographisch ist ein linksschenkelblockartig konfigurierter QRS-Komplex eruierbar; die PQ-Zeit ist charakteristischerweise normal.

→ III: Lown-Ganong-Levine-Syndrom: Das Syndrom ist durch das Vorhandensein eines sogenannten James-Bündel charakterisiert, das den Vorhof unter Umgehung des AV-Knotens mit dem HIS-Bündel verbindet. Aufgrund der schnellen Leitungsgeschwindigkeit erreicht der elektrische Impuls das HIS-Punkinje-System und somit den Ventrikel vor der Kammeraktivierung durch den AV-Knoten. Folgen sind ein normal konfigurierter QRS-Komplex, ein deutlich verkürztes PQ- bzw. RR-Intervall sowie eine paroxymale supraventrikuläre Tachykardie. Die Existenz des James-Bündel ist bis heute noch nicht eindeutig bestätigt.

→ IV: Verborgene akzessorische Leitungsbahnen: Sie sind durch eine zumeist retrograd leitende akzessorische Leitungsbahn, die den elektrischen Puls von der Kammer auf das Atrium überträgt, gekennzeichnet. Charakteristikum ist eine orthodrome (normal konfigurierter, schmaler QRS-Komplex, die P-Welle zumeist nicht erkennbar) atrioventrikuläre Reentry-Tachykardie mit einer Frequenz von 150-200 Schlägen/min. Weist die AL eine antegrade Leitung auf, besteht die erhöhte Gefahr eines Kammerflimmerns.

→ V: Permanente junktionale Reentry-Tachykardie: Hierbei handelt es um ausschließlich retrograd, langsam (= verzögernde) leitende Leitungsbahnen, die häufig im inferoseptal Bereich des Mitral- und/oder Trikupidalanulus lokalisiert sind. Die Tachyfrequenz ist langsamer und bleibt zumeist asymptomatisch; evtl. kann sich eine Tachykardie-induzierte Kardiomyopathie entwickeln. Elektrokardiographisch sind schmale QRS-Komplexe mit langem RP-Intervall (RP-Intervall > PR-Intervall) nachweisbar. Die P-Welle ist aufgrund der AL-Lokalisation in den Ableitungen II, III, aVF negativ.

 

→ Klinik: Das klinische Bild des Präexzitationssyndrom variiert von asymptomatischen Patienten bis hin zur charakteristischen klinischen Symptomatik.

→ I: Leitsymptome während der paroxysmalen Tachykardie sind zumeist ein anffallsartig einsetzendes Herzrasen und Palpitation, aber auch Präsynkopen und Synkopen.

→ II: Weitere Symptome: Sind u.a. Schwindel, Dyspnoe, pectanginöse Beschwerden, etc.

 

Klinisch-relevant: Vorhofflimmern stellt bei Patienten insbesondere mit WPW-Syndrom und kurzer antegrader Refraktärzeit der AL ein vital-bedrohliche Situation dar, da die elektrischen Impulse extrem schnell den Ventrikel aktivieren und konsekutiv zur Kammertachykardie bis hin zum Kammerflimmern führen (können).

 

Diagnose:

→ I: Anamnese/klinische Untersuchung: Eruierung des Beginns der klinischen Symptomatik und charakteristischen Symptome, sowie möglich bestehender Vorerkrankungen, Messung des Pulses und Blutdrucks.

→ II: EKG:

→ 1) Das klassische WPW-Syndrom lässt sich elektrokardiographisch durch die Delta-Welle zu Beginn des QRS-Komlexes und das verkürzte PQ-Intervall (< 0,12 sec.) nachweisen. Die Delta-Welle stellt die vorzeitige Ventrikelaktivierung der schnellen akzessorischen Leitungsbahn dar. Der verbreiterte QRS-Komplex repräsentiert einen elektrischen Fusionsimpuls aus dem physiologischen Reizleitungssystem und der AL. Die Präexzitation kann intermittierend oder aber auch permanent auftreten (EKG-Befund: WPW-Syndrom).

→ 2) Besteht eine ausschließlich retrograd leitende AL ist das EKG während des Sinusrhythmus unauffällig (= verborgene AL).

→ 3) Eine elektrophysiologische Untersuchung mit intrakardialem EKG ist zur gezielten Stimulation von Myokard-Arealen und zum exakten Nachweis der Lokalisation des akzessorischen Bündels indiziert.

 

 

→ Differenzialdiagnose: Vom Präexzitationssyndrom sind insbesondere nachfolgende kardiale Erkrankungen abzugrenzen:

→ I: Sinustachykardie,

→ II: AV-Knoten-Reentry-Tachykardie,

→ III: Fokale atriale Tachykardie und nicht zuletzt

→ IV: Ventrikuläre Tachykardien, etc.

 

Therapie:

→ I: Allgemeinmaßnahmen: Insbesondere bei asymptomatischen Patienten ist eine Behandlung nicht nötig. Des Weiteren kann infolge einer Vagusreizung (z.B. Valsalva-Manöver, schnelles Trinken von kaltem Wasser, Karotis-Massage etc.) die Tachykardie selbst limitiert werden.

→ II: Medikamentöse Therapie: Hierbei spielen vor allem Substanzen eine wichtige Rolle, die die Refraktärzeit der akzessorischen Leitungsbahn verlängern. Hierzu zählen:

→ 1) Antiarrhythmika der Klasse Ia wie Ajmalin in einer Dosierung von 50mg langsam i.v. und unter EKG-Kontrolle oder Klasse Ic (z.B. Propafenon 35-70mg langsam i.v. unter EKG-Kontrolle).

→ 2) Klasse III-Antiarrhythmika wie Amiodaron oder Sotalol haben sowohl eine Wirkung auf den AV-Knoten als auch auf die akzessorische Leitungsbahn.

→ III: Akuttherapie: Bei hämodynamischer Instabilität. In diesem Fall sollte bei dem Patienten aufgrund einer zumeist bestehenden hohen Kammerfrequenz eine Kardioversion durchgeführt werden.

→ IV: Mittel der 1. Wahl bei der Behandlung von Patienten mit häufigen Tachykardien und deutlicher klinischer Symptomatik ist die Katheterablation der akzessorischen Leitungsbahn (dieses Verfahren sollte auch bei Patienten mit Risikoberufen wie Busfahrer, Pilot etc. sowie Frauen im gebärfähige Alter erwogen werden). Sie hat eine Erfolgsquote von > 98%.

767 Wichtige Hinweise beim Präexzitationssyndrom

 

Prognose:

→ I: Die Prognose für das WPW-Syndrom ist insgesamt sehr gut.

→ II: Es besteht jedoch noch das seltene Risiko für die Entwicklung einer lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörung (mit der Gefahr des plötzlichen Herztodes), bei der eine sofortige Katheterablation obligat ist.