Hepatorenales Syndrom (HRS)

Definition: Das hepatorenale Syndrom ist definiert als ein funktionelles Nierenversagen bei fortgeschrittener, evtl. dekompensierter Hepatopathie ohne Anzeichen einer primären Nierenerkrankung.

 

Merke:

→ I: Charakteristischerweise findet man eine Minderperfusion der Niere mit:

→ 1) Abnahme der glomerulären Filtrationsrate,

→ 2) Oligurie und

3) Anstieg der Serumharnstoff- und Serumkreatininkonzentration.

II: Nierenfunktionsstörungen manifestieren sich oftmals bei fortgeschrittener Lebererkrankung mit therapierefraktärem Aszites.

 

Epidemiologie: Das hepatorenale Syndrom stellt eine häufige Komplikation der fortgeschrittenen Hepatopathie dar. Ca. 20% der Patienten mit Leberzirrhose sind davon betroffen.

 

Pathogenese:

→ I: Hämodynamische Faktoren: Eine wichtige Rolle bei der Entstehung des HRS spielt die portale Hypertension mit konsekutiver peripherer Vasodilatation. Aufgrund der Reduktion des arteriellen Blutvolumens ( -> verursacht durch die Vasodilatation), erfolgt eine Retention von Na und Wasser durch die Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems und des sympathischen Nervensystem. Diese hormonbedingte Gegenregulation bewirkt wiederum eine Vasokonstriktion in den Nieren mit Abnahme des renalen Blutflusses. 

II: Weitere Faktoren: Die zur Abnahme der Nierenfunktion führen sind:

→ 1) Gastrointestinale Blutungen (z.B. Varizenblutung),

→ 2) Akute bakterielle Peritonitis,

→ 3) Nephrotoxische Medikamente (NSAR) ,

4) Sepsis,

5) Ausgiebige Parazenthesen (Drainagierung z.B. bei Aszites) ohne adäquate Albuminzufuhr usw.

 

 

→ Klinisch-relevant:

→ A) Dem hepatorenalen Syndrom geht zumeist eine eine ausgeprägte renale Wasser- und Natriumretention mit konsekutiver Aszites und Ödembildung voraus.

→ B) Iatrogene Behandlungsmaßnahmen, die zu einer Verminderung des Blutvolumens führen, fördern die Entwicklung eines hepatorenalen Syndroms.

 

Klinik: Nach dem klinischen Verlauf unterscheidet man 2 Formen:

→ I: Typ 1: Sie stellt die akute Form dar; die Nierenfunktion mit Oligurie und Zunahme des Serumkreatinins (> 2,5mg/dl) nimmt innerhalb weniger Tage (meist nicht mehr als 2 Wochen) rapide ab. Ohne eine Lebertransplantation versterben 95% der Patienten.

→ II: Typ 2: (= Chronische Verlaufsform) Sie ist durch ein langsam progredientes Fortschreiten der Nierenfunktionsstörung charakterisiert. Im Mittelpunkt der klinischen Symptomatik  steht die ausgeprägte renale Wasser- und Natriumretention, sowie eine Diuretikaresistenz. Insgesamt ist die Abnahme der glomerulären Filtrationsrate deutlich langsamer.

→ III: Klinische Zeichen: Einer dekompensierten Leberinsuffizienz mit Ödemen, Aszites, Ikterus und zumeist klinischen Zeichen einer hepatischen Enzephalopathie.

 

Merke: Die Symptome sind Folgen der Überwässerung; typische Beschwerden sind Dyspnoe bei Lungenstauung, abdominales Spannungsgefühl  durch eine fortschreitende Flüssigkeitszunahme des Aszites und ausgeprägte Müdigkeit oder Somnolenz bei fortgeschrittener Urämie.

 

Diagnose:

→ I: Hauptkriterien:

→ 1) Serumkreatinin > 2,5mg/dl oder GFR < 20ml/min beim Typ I bzw. > 1,5mg/dl oder GFR< 40ml/min beim Typ II.

2) Ausschluss eines Schocks, bakterieller Infektion und nephrotoxischer Medikamente in der Vorgeschichte.

→ 3) Keine Besserung nach Absetzen der Diuretika und Volumengabe z.B. 1500ml.

→ 4) Sonographisch fehlender Nachweis einer Nierenparenchymschädigung oder einer postrenalen Obstruktion.

→ 5) Proteinurie < 500mg/d.

II: Nebenkriterien:

→ 1) Oligurie < 500mg/d,

2) Hyponatriämie mit Na-Ausscheidung < 10 mmol/l,

→ 3) Urinosmolalität > Serumosmolalität.

 

Therapie: Eine kausale Therapie ist noch nicht möglich. Therapiemaßnahmen sind:

→ I: Allgemeinmaßnahmen:

→ 1) Absetzten einer bestehenden Diuretikatherapie,

→ 2) Behandlung der Komplikationen wie GIT-Blutung, bakteriellen Infektionen, etc.

→ II: Medikamentöse Therapie: Insbesondere bei der Typ I-HRS mit:

→ 1) Gabe von TerlipressinFührt bei einem Teil der Patienten zur Zunahme des peripheren und zur Abnahme des renalen Widerstandes und somit zur evtl. Besserung der Nierenfunktion. Initiale Dosierung von 2-4mg/d über 3 Tage, anschließende Dosissteigerung bis zu einer Maximaldosis von 8-12mg/d. Kontraindikationen sind u.a.:

→ A) Herzrhythmusstörungen,

→ B) Arterieller Hypertonus und

→ C) Symptomatische KHK.

→ 2) Albumin 20-40g/d  

→ III: Implantation eines TIPSS (Transjugulärer-intrahepatischer-portosystemischer-Stent-Shunt). Führt bei einem Teil der Patienten zur Besserung der Nierenfunktion. Eine Kontraindikation stellt die schwere Leberinsuffizienz mit Bilirubin > 5mg/dl oder einer hepatischen Enzephalopathie > Stadium 2 dar.

IV: Lebertransplantation: Lange Wartezeiten und die postoperative Rehabilitation gestaltet sich schwierig; es bestehen vermehrt Komplikationen.

 

→ Prognose:

→ I: Die Prognose ist insbesondere von der zugrundeliegenden Lebererkrankung abhängig und normalisiert sich, wenn sich die Leberfunktion verbessert.

→ II: Beim HRS-Typ 1 liegt die Letalität ohne Lebertransplantation bei > 95%.