Differenzierte Schilddrüsenkarzinome / Papilläres Schilddrüsenkarzinom/ Follikuläres SD-Karzinom

→ Definition: Das differenzierte Schilddrüsenkarzinom ist definiert als eine maligne, epitheliale Neoplasie, welche von den Thyreozyten der Schilddrüse ausgeht. Hierbei wird zwischen 2 Subtypen (papillär/follikulär) unterschieden.

 

 Epidemiologie:

→ I: Das Schilddrüsenkarzinom ist die häufigste endokrine Neoplasie mit einer Inzidenz von 4/100000/Jahr.

→ II: Bei der differenzierten Form sind Frauen 3 x häufiger als Männer betroffen.

→ III: Beim anaplastischen und medullären SD-Karzinom ist die Geschlechterverteilung (Mann : Frau) gleich.

 

 Ätiologie: Nicht genau bekannt, jedoch erhöhen ionisierende Strahlungen das Erkrankungsrisiko drastisch.

 

Klassifikation: Pathohistologische Einteilung der Schilddrüsenkarzinome: 

→ I: Differenziertes SD-Ca:

→ 1) Follikuläres SD-Ca: Findet man in 30% der Fälle das 2.-häufigste SD-Karzinom; es metastasiert frühzeitig hämatogen in Knochen und Lunge.

460 Charakteristika des follikulären Schilddrüsenkarzinoms

 → 2) Papilläres SD-Ca: Ist mit 60% das häufigste SD-Karzinom und metastasiert vorwiegend lymphogen in die regionale Lk, z.T. bevor der Primärtumor nachweisbar ist (Mikrokarzinom < 1cm, das lange Zeit asymptomatisch bleibt). Lässt sich gut mit einer 131Jod-Therapie behandeln.

459 Charakteristika des papillären Schilddrüsenkarzinoms

 II:Undifferenziertes SD-Ca: (= anaplastisches SD-Karzinom) Mit 5% sehr selten. Das Karzinom nimmt nicht am Jodumsatz teil, sodass eine 131Jod-Therapie ungeeignet ist.

→ III: C-Zell-Karzinom: (5%) Ist eine von den medullären C-Zellen ausgehende Neoplasie, die vermehrt Calcitonin produziert (Rezidivindikator).

 

Klinik: Lange Zeit asymptomatisch; erst im fortgeschrittenen Stadium manifestiert sich eine Symptomatik aufgrund eines infiltrativen Wachstums in die Nachbarorgane wie Trachea, Ösophagus, sowie Nervenbeteiligung. Klinische Zeichen sind u.a.:

→ I: Lokale Zeichen: Derber, höckriger Knoten, fixierte Haut, geschwollene nicht-schmerzhafte Lk im zervikalen und supraklavikulären Bereich.

→ II: Globusgefühl und Dysphagie,

→ III: Heiserkeit durch eine Recurrensparese,

→ IV: Inspiratorischer Stridor und Dyspnoe bei Befall der Trachea.

V: Horner-Syndrom: Selten, mit Miosis, Ptosis und Endophthalmus.

→ VI: Fernmetastasen betreffen besonders die Lunge und das Skelettsystem.

 

Diagnose:

→ I: Die Diagnose wird häufig bei der Abklärung einer nodulären Struma gestellt. 

→ II: Bestimmung des Thyreoglobulins (Tumormarker bei Rezidivabklärung, evtl. auch TPA = tissue-polypeptid-antigen)

→ III: Sonographie: Besonders verdächtig sind unregelmäßig begrenzte, echoarme Areale mit Mikrokalzifikationen. Weitere sonographische Malignitätsbefunde sind u.a.:  

→ 1) Kein Halo,

→ 2) Intranoduläre Vaskularisierung etc.

→ IV: Szintigraphie: Kalte Knoten, die nicht speichern.

→ V: Fernmetastasen: Zum Ausschluss Röntgen-Thorax, CT, Sono-Abdomen, Knochen-Szintigraphie.

461 TNM Klassifikation des Schilddrüsenkarzinoms

 

Klinisch-relevant: Ein szintigraphisch kalter SD-Knoten, der sonographisch nicht echofrei ist, ist immer tumorverdächtig. Folgende Untersuchungen sind hierbei obligat.

A) Feinnadelbiospie mit Aspirationszytologie ist in 90% wegweisend.

→ B) Bei negativem Befund und fortbestehendem Tumorverdacht; operative Tumorentfernung und nachfolgende histologische Untersuchung.

 

→ Differenzialdiagnose: Vom differenzierten Schilddrüsenkarzinom sind u.a. nachfolgende Erkrankungen abzugrenzen:

→ I: Zystische Schilddrüsenveränderungen: Einschließlich der Zystenblutungen.

→ II: Thyreoditis: Wie die Hashimoto-Thyreoiditis oder die subakute Thyreoiditis der Quervain.

→ III: Struma nodosa: (euthyreote Struma) Mit benignen, regressiven Knoten; die Abgrenzung ist z.T. sehr schwierig, sodass eine Thyreoidektomie erfolgen muss. 

 

Therapie: Die genaue histologische Differenzierung des differenzierten SD-Karzinoms ist bedeutend.

I: Operative Therapie:

→ 1) In den meisten Fällen ist eine radikale totale Thyreoidektomie mit Entfernung der regionalen Lymphknoten indiziert.

→ 2) Bei einem solitären, papillären Mikrokarzinom ohne Nachweis von Lymphknotenmetastasen kann die Hemithyreoidektomie eine kurative Therapie sein.

II: Ablative Radiojodtherapie: In der 3.-4. postoperativen Woche erfolgt ein 131Jod-Ganzkörperscan zum Ausschluss/Nachweis von Thyreozytenresten und Metastasen; sind Metastasen eruierbar, sollte eine hochdosierte Radiojodtherapie in mehreren Fraktionen, bis kein Jod-speicherndes Gewebe mehr nachweisbar ist, durchgeführt werden.

III: Weitere Therapiemaßnahmen:

→ 1) Im Anschluss (Radiojodtherapie) ist eine hochdosierte Hormonlangzeittherapie mit Levothyroxin (150-300µg/d) zur Suppression von TSH, (um die wachstumsfördernde Wirkung von TSH auf evtl. Metastasen zu unterbinden) indiziert.

→ 2) Evtl. externe Radiatio als pallitative Therapie zur Reduktion von Tumorkomplikationen z.B. bei vehementen Schmerzen.

→ IV: Nachsorge: Kontrolluntersuchungen im Abstand von 6 Monaten sind obligat mit:

→ 1) Bestimmung des Thyreoglobulins (TG). Dieses wird vom normalen SD-Gewebe, sowie von den Zellen des SD-Karzinoms gebildet. Durch die radikale Thyreoidektomie spricht ein Anstieg des TG für ein Tumorrezidiv bzw. Metastasen.

→ 2) Evtl. Thyreogobulin-Bestimmung nach Gabe von rekombinantem humanem TSH (rhTSH) zum Nachweis von Tumorrezidiven/Metastasen. 

→ 3) Bei Verdacht auf ein Rezidiv bzw. eine Metastase sollte immer ein 131Jod-Ganzkörperscan durchgeführt werden.

→ 4) Weitere Nachweisoptionen von Metastasen sind Röntgen-Thorax, CT, Ganzkörperskelett-Szintigraphie etc.

 

Prognose:

→ I: Bei adäquater Therapie liegt die 10-Jahresüberlebenschance beim papillären SD-Ca bei > 90% und hat von allen SD-Karzinomen die beste Prognose.

→ II: Beim follikulären SD-Ca liegt sie bei 70%.