Primäre Hypothyreose

Definition: Bei der primären Hypothyreose ist die Schilddrüse nicht in der Lage, ausreichend Schilddrüsenhormone (T3/T4) zu produzieren. Die zentrale Steuerung durch den Hypothalamus (TRH) und die Hypophyse (TSH) ist intakt.

 

Epidemiologie: Die Inzidenz der angeborene Hypothyreose liegt in Deutschland bei 1/3000- 1/7000 Neugeborenen. Die erworbene Form in 1% der Fälle.

 

Ätiologie:

→ I: Angeborenen Form:

→ 1) Hierbei spielt gerade die fehlende Schilddrüsenanlage (Athyreose) die wichtigere Rolle.

→ 2) Seltener findet man eine Schilddrüsendysplasie.

II: Erworbene Form:

→ 1) Häufigste Ursache sind Autoimmunprozesse mit Bildung von Ak (Hashimoto-Thyreoiditis), des Weiteren kann sich eine unerkannt abgelaufene, autoimmunologische Entzündung mit konsekutiver Schilddrüsenatrophie oder eine SD-Hormonrezeptorresistenz ausbilden. 

→ 2) Iatrogen: Bei Jodmangel, Z.n. SD-Operation, Z.n. Radiojodtherapie z.B. infolge einer Schilddrüsenautonomie, medikametös-induziert nach Gabe von Amiodaron (diese Pharmakon kann aber auch eine Hyperthyreose induzieren), Lithium und Thyreostatika.

 

Klinik:

→ I: Angeboren: Kommt es post partum zu einer SD-Unterfunktion, bildt sich, ohne adäquate Therapie, eine schwere geistige Retardierung und Wachstumsstörung (= Kretinismus) aus. Im Zuge der U2-Untersuchung (5.Tag) ist ein gesetzliches TSH-Screening obligat.

481 Krankheitsbild der kongenitalen Hypothyreose

→ II: Erworben Form: Charakteristische Symptome sind:

→ 1) Allgemein: Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Gewichtszunahme,

→ 2) Psychische Störungen: Antriebsarmut, kognitive Störungen (wie z.B. Denk-, Konzentrations- und Gedächtnisstörungen), Persönlichkeitsveränderungen, depressive Verstimmung, selten auch paranoide Vorstellungen.

→ 3) Kardiovaskuläre Störungen: Mit frühzeitger Arteriosklerose, Bradykardie, Herzvergrößerung, Myokardinsuffizienz (= Myxödemherz) und Angina pectoris etc.

→ 4) Skelett: Muskelkrämpfe, Myoklonien, rheumatische Beschwerden,

→ 5) Haut: Trockene und spröde Haare und Haut, Myxödem mit kühler, teigiger, blassgelblicher, schuppender und geschwollener Haut (im Gegensatz zum echten Ödem nicht eindrückbar),

→ 6) Sonstige Symptome: Kloßig, raue Stimme, hochgradig reduzierte Mimik und Gestik, des Weiteren findet man Menstruationsstörungen, Infertilität (häufiger als bei der Hyperthyreose), Libido- und Potenzstörungen, Obstipation bis hin zum Ileus und gesteigerte Kälteempfindlichkeit.

 

Klinisch-relevant:

→ A) Im Alter kann die Hypothyreose nur oligosymptomatisch (Symptome wie Kälteintoleranz, leichte motorische und geistige Retardierung, Gedächtnisstörungen und depressive Verstimmung) verlaufen und hierdurch als Alterserscheinungen verkannt werden.

→ B) Gerade bei V.a. eine Involutionsdepression immer auch an eine Hypothyreose denken (TSH-Bestimmung).

480 Wichtige klinische Aspekte der Altershypothyreose

 

  Komplikationen:

→ I: Früharteriosklerose bei Hypercholesterinämie.

→ II: Myxödemherz: Mit Bradykardie, Herzvergrößerung, therapierefraktärer Herzinsuffizienz und Niedervoltage-EKG.

→ III: Myxödemkoma: Sehr seltene und schwere Komplikation, häufig letal endend mit Hypothermie, Hypoventilation, Bradykardie und arterielle Hypotonie.

 

Diagnose:

→ I: Anamnese, klinische Untersuchung (Blickdiagnose beim Vollbild).

→ II: Labor:

→ 1) Latente Hypothyreose: TSH erhöht, T3,T4 normal.

2) Manifeste Hypothyreose: TSH erhöhte, T3 und T4 erniedrigt.

→ 3) Antikörper-Bestimmung: Bei der Hashimoto-Thyreoditis findet man in 95% Ak gegen die thyreoidale Peroxidase (= AK-TPO) und in 70% Thyreoglobulin-AK.

482 Differenzialdiagnose der Schilddrüsenfunktionsstörungen

 

Klinisch-relevant: Sind Schilddrüsenantikörper nachweisbar, sollte nach weiteren Endokrinopathien gesucht werden, da die Hashimoto-Thyreoiditis häufiger mit dem Morbus Addison oder Diabetes mellitus vergesellschaftet ist.

 

→ 4) Weitere Laborparameter: Gerade bei schwere Hypothyreose sind eine Erhöhung der Kreatinphosphokinase (CK), erhöhte Nierenretentionswerte, sowie eine Hypercholesterinämie nachweisbar.

III: Sonographie: Es zeigt sich eine diffuse, echoarme Schilddrüse, bei Thyreoiditis kann sie verkleinert und vernarbt sein, bei schwerem Jodmangel entwickelt sich meist eine noduläre Struma.

IV: Szintigraphie: Nur in unklaren Fällen zum Ausschluss einer Malignität (Kalter Knoten).

 

Differenzialdiagnose:

→ I: Low-T3/T4-Syndrom: Hier kann es bei vital bedrohten Patienten zu einer zentralen Down-Regulation der SD-Hormone kommen mit Erniedrigung von fT3 und fT4. Im Gegensatz zu einer echten Hypothyreose ist jedoch das Reverse-T3 (r-T3) erhöht. Die Patienten werden als euthyreot angesehen und nicht behandelt.

→ II: Sekundäre/Tertiäre Hypothyreose.

479 Schematische Darstellung der primären   sekundären Hypothyreose

 

Therapie:

→ I: Latente Hypothyreose: Eine LT4-Substitution ist gerade indiziert bei: 

→ 1) TSH-basal > 10mU/l,

→ 2) Patienten < 70. Lebensjahr, wegen des erhöhten Arterioskleroserisikos,

→ 3) Patienten mit sehr hohen Anti-TPO-AK,

→ 4) Gebärfähige Frauen mit Kinderwunsch und 

→ 5) Frauen in der Schwangerschaft.

→ II: Manifeste Hypothyreose:

→ 1) Langzeittherapie mit L-Thyroxin

→ 2) LT4-Dosierung: Initialdosis von 25-50µg/d (Herzkranke mit einer Initialdosis von 12,5-25µg/d) mit einer monatlichen Dosissteigerung von 25µg bis zum Erreichen der Erhaltungsdosis von 100-150µg/d (d.h. 1.5-2µg/kgKG). Eine lebenslange Behandlung ist zumeist unerläßlich. 

 

Klinisch-relevant:

→ A) Je ausgeprägter die Hypothyreose bzw. je länger die Hypothyreose bestanden hat, desto einschleichender erfolgt die medikamentöse Therapie, denn es besteht hierbei immer eine erhöhte Gefahr für die Ausbildung von Herzrhythmusstörungen, pectanginösen Beschwerden und Myokardinfarkt.

→ B) Die L-Thyroxin-Dosis richtet sich nach dem Wohlbefinden des Patienten und dem TSH-basal (0,5-2,0 mU/l). Die laborchemische Verlaufskontrolle sollte initial wöchentlich, später dann im Abstand von 2-3 Monaten erfolgen.

→ C) Bei Patienten > 70 Jahre sollte TSH basal bei 4-6 mU/l liegen, da bei niedrigen TSH-Werten die Sterblichkeit zunimmt.

 

Prognose: Langjährig-bestehende unbehandelte Hypothyreosen können zur Arteriosklerose mit somatischen Folgen führen; Insofern sollte auch nach einer Radiojodtherapie und Strumaresektion eine jährliche Schilddrüsen-Kontrolluntersuchung erfolgen, um eine mögliche Hypothyreose frühzeitig zu erkennen.