Struma / Euthyreote Struma

Definition:

→ I: Struma: Bezeichnet eine Vergrößerung der Schilddrüse (SD-Volumen bei Männer > 25ml; Frauen > 18ml) unterschiedlicher Genese.

ÎI: Euthyreote Struma: Sie ist definiert als nicht-entzündliche, nicht Malignom-bedingte Vergrößerung der Schilddrüse bei normaler Hormonsynthese; ätiologisch steht der Jodmangel im Vordergrund (endemisch).

 

Epidemiologie:

→ I: Die Struma stellt die häufigste endokrine Schilddrüsenerkrankung dar, wobei es sich in 90% um die euthyreote Struma, die sich infolge eines Jodmangels entwickelt, handelt.

II: Frauen sind häufiger als Männer betroffen.

 

Ätiologie:

→ I: Euthyreote Struma:

→ 1) Endemisch infolge eines Jodmangels (tgl. Jodzufuhr 200µg) in Kombination mit einem Follikelepithelzellendefekt.

→ 2) Sporadisch in der Pubertät, SS, Menopause durch einen vermehrten Hormonbedarf und

→ 3) Medikamentös-induziert durch strumigene Substanzen wie z.B. Lithium und Thyreostatika.

 

Pathogenese: Der euthyreoten Struma:

→ I: Hauptkriterium für die Entstehung der Struma ist der intrathyreoidale Jodmangel.

→ II: Dieser begünstigt die Aktivierung von lokalen Wachstumsfaktoren u.a. EGF (= epidermal-growth-factor) und IGF-1 (= insulin-like-growth-facktor), die eine Hyperplasie der Thyreozyten einleiten.

→ III: Gleichzeitig entwickelt sich infolge der verminderten Hormonproduktion ein TSH-Anstieg, der eine Hypertrophie der Thyreozyten bedingt.

→ IV: Folge ist eine Größenzunahme der Schilddrüse.

283 Pathogenese der Struma

Klinisch-relevant: Die SD wächst zunächst gleichmäßig; erst im weiteren Krankheitsverlauf manifestieren sich regressive Umbauten mit Zysten-, Adenombildungen, Vernarbungen und Verkalkungen.

 

V: Struma anderer Genese:

→ 1) Schilddrüsenautonomie,

→ 2) Schilddrüsentumoren,

→ 3) Morbus Basedow,

→ 4) Hashimoto-Thyreoiditis.

 

Klassifikation:

→ I: Nach der Morphologie wird die Struma unterteilt in eine:

→ 1) Struma diffusa: Mit homogenem Binnenstrukturmuster.

→ 2) Struma colloides: Kolloidstruma mit leichte vermehrter Echogenität und

→ 3) Struma nodosa: Sonographisch weisen die SD-Knoten ein sehr große Echovielfalt auf; sie können echoarm aber auch echoreich erscheinen; häufig bestehen Mischtypen.

II: Nach der Stoffwechsellage:

→ 1) Euthyreote Struma: Endemisch in Jodmangelgebieten, sporadisch infolge eines relativen Thyroxinmangels bei endokriner Belastung wie Pubertät, SS etc. und infolge strumigen wirkender Medikamente.

2) Hypothyreote Struma: Bei genetisch bedingtem Hormonsynthesedefekt sowie der Hashimoto-Thyreoiditis.

→ 3) Hyperthyreote Struma: Verursacht u.a. durch einen Morbus Basedow, autonome Adenome, selten durch Hypophysentumore.

 

Klinik: Die Struma verläuft jahrelang subklinisch und manifestiert sich meist erst infolge von mechanischer Stauchung und Kompression der Nachbarstrukturen; klinische Symptome sind: 

→ I: Trachea: Tracheomalazie (= säbelscheidenartige Einengung der Trachea) mit inspiratorischem Stridor und Dyspnoe,

→ II: Ösophagus: Globusgefühl und Dysphagie, evtl.

→ III: Recurrensläsion mit Heiserkeit (DD: Schilddrüsenkarzinom), obere Einflussstauung bei Jugulariskompression oder in seltenen Fällen die Ausbildung eines Horner-Syndroms (= Miosis + Ptosis+ Endophthalmus).

→ IV: Nach der WHO wird die Struma in verschiedene Stadien unterteilt:

282 Stadieneinteilung der Struma

Komplikationen:

→ I: Ausbildung von Schilddrüsenautonomien mit konsekutiver TSH-unabhängiger Hormonproduktion.

→ II: Entwicklung von kalten Knoten, die ein erhöhtes Karzinomrisiko darstellen.

 

Diagnose:

→ I: Anamnese/klinische Untersuchung: Inspektion und Palpation der Schilddrüse (Merke: Per definitionem ist jeder Schilddrüse, die tastbar ist, eine Struma).

II: Labor: Bestimmung der SD-Parameter TSH-basal und fT3/fT4 (bei euthyreoter Struma unauffällig) und der spezifischen AK gegen die thyreoidale Peroxidase und TSH-Rezeptoren. Bei jedem Knoten, der im Durchmesser größer als 1cm ist, ist eine Bestimmung der Tumormarker (z.B. Thyreoglobulin, evtl. auch TPA: tissue-polypeptid-antigen beim follikulären/papillären SD-Karzinom;  Calcitonin beim medullären SD-Karzinom) ratsam.

→ III: Sonographie:

→ 1) Bestimmung des Schilddrüsenvolumens (Schilddrüsenlappen= Länge x Breite x Dicke x 0,5).

→ 2) Beurteilung der Binnenstruktur:

→ A) Morbus Basedow: Diffuse echoarme Binnenstruktur mit Hypervaskularisation (dopplersonsographisch).

→ B) Struma nodosa: Nachweis echoarmer oder echoreicher SD-Knoten. Zystische Degenerationen imponieren als echofreie Binnenstrukturen ohne Vaskularisation. Fibrosierung und Verkalkungen stellen sich als echodichte Strukturen mit evtl. dorsalem Schallschatten dar.

IV: SD-Szintigraphie:

→ 1) Knoten, die einen Durchmesser von > 1cm aufweisen, müssen szintigraphisch mit 99m Technetium-Pertechnat auf ihre Funktionalität (heißer Knoten,kalter Knoten) überprüft werden.

→ 2) SD-Autonomien können mittels Suppressions-Szintigraphie durch vorherige Gabe von L-Thyroxin (200µg/d über 14d) verifiziert werden.

 

Klinisch-relevant: Bei jedem kalten Knoten sollte, zum Ausschluss eines Schilddrüsenkarzinoms, eine Feinnadelbiopsie mit anschließender Aspirationszytologie erfolgen.

 

Differenzialdiagnose:

→ I: Schilddrüsenkarzinom: Gerade szintigraphisch kalte Knoten sind immer tumorverdächtig. Weitere Risikofaktoren sind:

→ 1) Strahlenexposition,

→ 2) Positive Familienanamnese.

→ II: Retrosternaler Struma: Hierbei müssen vor allem:

→ 1) Das Bronchialkarzinom,

→ 2) Maligne Lymphome und

→ 3) Das Aortenaneurysma ausgeschlossen werden.

284 WIchtige Differenzialdiagnosen der Halsschwellung

 

Therapie:

→ I: Medikamentös:

→ 1) Jodid-Substitution:

→ A) Jodid stellt das Mittel der 1. Wahl bei der euthyreoten Struma ohne Autonomie dar. Die mittlere Tagesdosis beträgt 100-200µg/d.

→ B) Zur Prophylaxe bei positiver Familienanamnese, in der Schwangerschaft, Stillzeit oder nach erfolgreicher Strumatherapie.

→ 2) Kombinationstherapie: Aus Jodid und L-Thyroxin ist bei der Struma nodosa ohne Autonomienachweis indiziert. Es erfolgt ein einschleichender Beginn mit 50µg/d mit Steigerung von 25µg/d alle 1-2 Wochen bis zu einer Erhaltungsdosis von 75-150µg/d.

 

Klinisch-relevant: Es sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen (initial alle 3-6 Wochen) zur Ermittlung der adäquaten Dosis ( TSH-basal/ Patientenbefinden) obligat.

 

II: Operativ:

→ 1) Indikation: Große Strumen mit Kompression von Nachbarstrukturen, Strumen mit Autonomie-Arealen sowie Strumen mit diagnostisch verifizierten kalten Knoten.

→ 2) OP-Verfahren: Standardverfahren ist die subtotale Strumektomie nach Dunhill, gegebenenfalls erfolgt eine totale Strumektomie.

3) Postoperativ: Ist eine Rezidiviprophylaxe mit Jodid abhängig vom Restvolumen der SD empfehlenswert.

 

Merke:

→ A) Restvolumen < 3ml: Monotherapie mit L-Thyroxin;

→ B) Restvolumen zwischen 3-10ml: Kombinationstherapie aus L-Thyroxin und Jodid;

→ C) Restvolumen > 10ml: Monotherapie mit Jodid.

 

III: Radiojodtherapie: Sie stellt eine alternative Therapieoption bei:

→ 1) Patienten mit erhöhtem Operationsrisiko,

→ 2) Älteren Patienten,

→ 3) Einer multifokalen Autonomie und

→ 4) Einer Rezidivstruma dar und hat nach einer Latenz von 3-6 Monaten einen Verkleinerungseffekt von bis zu 50%. Kontraindikationen sind u.a. Wachstumsalter, Gravidität und Stillzeit.

 

Prophylaxe:

→ I: Ist eine ausreichende Jodidzufuhr z.B. durch jodiertes Speisesalz oder Fisch.

→ II: Eine Strumaprophylaxe ist bei schwangeren Frauen obligat, da die fetale SD schon ab der 12ten Woche ausreichend Jodid zur Hormonsynthese benötigt.

 

Prognose:

→ I: Das Rezidivrisiko der Struma liegt ohne adäquate Prophylaxe bei 10-20%.

→ II: Regelmäßige sonographische Kontrollen ermöglichen die frühzeitige Erfassung eines Rezidivs.