Sjögren-Syndrom

Definition: Das Sjögren-Syndrom gehört zu der Gruppe der Kollagenosen und stellt eine chronische Entzündung der exokrinen Drüsen, vor allem der Speichel- und Tränendrüsen dar.

 

Epidemiologie:  

→ I: Die Inzidenz liegt bei 4/100000, wobei Frauen deutlich häufiger als Männer betroffen sind (Frauen 10 : Männer 1). Das Sjögren-Syndrom ist nach der chronischen Polyarthritis die 2.-häufigste Autoimmunerkrankung.

→ II: Der Manifestationsgipfel liegt zwischen 50.-70.Lebensjahr.

 

Ätiologie:

→ I: Primäres Sjögren Syndrom: Hier ist die Ursache nicht genau bekannt; häufig jedoch mit HLA-DR2 und DR3 assoziiert.

II: Sekundäres Sjögren-Syndrom: Entwickelt sich im Zuge anderer Kollagenosen wie SLE, Polymyositis (= Overlap-Syndrom), rheumatoider Arthritis, primär biliäre Zirrhose, aber auch bei chronischer Hepatitis B und Hepatitis C.

→ III: Des Weiteren werden virale Infektionen mit z.B. Epstein-Barr-Virus, CMV, HCV oder HIV diskutiert.

 

Pathologie: Es zeigt sich eine lymphozytäre Infiltration mit nachfolgender Zerstörung des Drüsengewebes. Auch kann es zum Befall von extraglandulären Organen wie Niere, Lunge, Muskulatur etc. kommen.

 

Klinik:

→ I: Typische Leitsymptome sind:

→ 1) Keratokonjunktivitis sicca mit Xerophthalmie

2) Verminderte Speichelsekretion mit Xerostomie.

 

292 Sicca Syndrom

 

II: Weitere Symptome: Können u.a. sein:

→ 1) Befall weiterer exokriner Drüsen (z.B. Tracheobronchialsystem) mit Hustenreiz, rezidivierender Bronchitis und Heiserkeit.

→ 2) Hypazidität des Magens und

→ 3) Trockenheit der Vaginalschleimhaut.

III: Extraglanduläre Symptome: Sind insbesondere:

→ 1) Allgemeinsymptome wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit, subfibrile Temperaturen etc.

2) Arthritis sowie Fibromyalgiesyndrom (sehr häufig),

2) Raynaud-Syndrom,

3) Autoimmunthyreoiditis (z.B. Morbus Basedow, Hashimoto-Thyreoiditis),

→ 4) Parotisschwellung,

5) Ausbildung einer sekundären Vaskulitis, Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndroms, etc.

 

Komplikationen: Bestehen gerade beim Befall innerer Organe wie:

→ I: Lymphoplasmazelluläre, interstitielle Nephritis mit konsekutiver distaler renal-tubulärer Azidose, Hypokaliämie und evtl. nephrogenem Diabetes insipidus.

→ II: Glomeruläre Veränderungen im Sinne der Immunkomplexnephritis, insbesondere der membranoproliferativen GN, mesangioproliferativen sowie der membranösen GN.

III: Idiopathische interstitielle Pneumonie,

→ IV: Bei Befall des Gastrointestinaltracktes evtl. Ausbildung einer Pankreatitis oder einer primär-biliären Zirrhose.

→ V: Neurologische Symptome wie periphere Neuropathie, Innenohrschwerhörigkeit und ZNS-Beteiligung.

→ VI: Entwicklung eines malignen Lymphoms (MALT-NHL).

 

Diagnose: Eine endgültige Diagnose erfolgt durch eine Biopsie der Speicheldrüse.

→ I: Augenärztliche Untersuchungen:

1) Nachweis einer Keratokonjunktivitis sicca mittels Schirmer-Test (Lackmusstreifenpapier < 5mm/5min), sowie

→ 2) Spaltlampenuntersuchung.

II: HNO Untersuchung:

→ 1) Saxon-Test: Messung der Speichelproduktion durch wiegen eines Wattebausches, der 2min im Mund verweilte. 

→ 2) Sonographie der Glandula parotis usw.

III: Szintigraphie: Der Speicheldrüsen mit 99Tc-Pertechnetat → Nachweis einer verminderten Speichelsekretion.

IV: Labor:

→ 1) Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie.

→ 2) BSG-Erhöhung, polyklonale Hypergammaglobulinämie.

→ 3) Autoantikörper wie ANA (50-70%), AK gegen extrahierbare nukleäre Antigene (SS-A, SS-B), Rheumafaktor sowie AK gegen die Epithelzellen und Speicheldrüsenausführungsgänge.

 

Differenzialdiagnose:

→ I: Xerostomie anderer Genese:

→ 1) Hohes Alter,

→ 2) Dehydratation,

3) Kachexie,

→ 4) Medikamenten induziert durch anticholinerg wirkende Substanzen wie Atropin, Spasmolytika, Antihistaminika oder trizyklische Antidepressiva.

→ 5) Bestrahlungsfolge.

II: Xerophthalmie anderer Genese wie

→ 1) Hohes Lebensalter,

→ 2) Vitamin-A-Mangel,

→ 3) Medikamente etc.

III: Weitere Erkrankungen:

→ 1) Speicheldrüsenerkrankungen wie z.B. der Küttner-Tumor (= Chronische Sialadenitis der Glandula submandibularis).

→ 2) Heerfordt-Syndrom: Hierbei handelt es sich um eine extrapulmonale Manifestation des Morbus Boeck mit charakteristischen klinischen Zeichen wie Uveitis, Parotisschwellung uns Fazialisparese.

→ 3) Virusinfektionen wie die Parotitis epidemica.

 

Therapie:

→ I: Symptomatisch:

→ 1) Künstliche Speichel- und Tränenflüssigkeit, Kaugummi, Parasympathomimetika wie Pilocarpin-Derivate und Bromhexin fördern die Tränen- und Speichelsekretion, Schutz vor Austrocknung durch Augentropfen.

→ 2) Insbesondere beim sekundären Sjögren-Syndrom ist die Behandlung der Grunderkrankung obligat.

→ 3) Bei distaler renal-tubulärer Azidose evtl. Gabe von Bicarbonat.

→ 4) Besteht eine Organbeteiligung infolge von Vaskulitiden, Glomerulonephritiden oder einer Lungenbeteiligung ist eine immunsuppressive Therapie mit Glukokortikoide (Prednisolon 0,5-1mg/kgKG/d) indiziert.

→ 5) Bei sehr schweren Verlaufsformen erfolgt die Behandlung mittels Azathioprin und MTX.

 

Prognose: Meist günstig; es besteht ein erhöhtes Risiko für das MALT-Lymphom. Bei der sekundären Form ist die Prognose von der Grunderkrankung abhängig.