Achalasie

Definition: Bei der Achalasie handelt es sich um ein neuromuskuläres Krankheitsbild der glatten Ösophagusmuskulatur mit fehlender schluckreflektorischer Erschlaffung des unteren Ösophagusspinkters (UÖS) und fehlender propulsiver Ösophagusperistaltik infolge einer Destruktion der inhibitorischen, parasympathischen Neuronen (Plexus myentericus Auerbach). Sie stellt eine funktionelle Obstruktion des Ösophagus dar.

Epidemiologie: Die Achalasie stellt eine sehr seltene Erkrankung dar (ca. 1/100000 Einwohner/Jahr). Das Manifestationsalter liegt zwischen dem mittleren bis höheren Lebensalter, wobei Frauen genauso häufig wie Männer betroffen sind. Es sind aber auch Erkrankungsbeginne im Kindes- und Jugendalter bekannt.

 

Ätiologie:

→ I: Primäre Achalasie: Hier ist die Ätiologie nicht bekannt; immunologische und virale Faktoren werden diskutiert (bei 50% der Patienten sind Antikörper gegen Proteine von Neuronen des Plexus myentericus nachweisbar). Es handelt sich um eine neuromukuläre Erkrankung mit Destruktion des ösophagealen Plexus myentericus (Auerbach), bei der vor allem die inhibitorischen Neuronen, die für die Erschlaffung des unteren Sphinkters verantwortlich sind, betroffen.

II: Sekundäre Achalasie: (= Pseudoachalasie) Sie manifestiert sich bei unterschiedlichen Erkrankungen:

→ 1) Im Zuge der Chagas Krankheit (= Typanosoma cruzei),

→ 2) Paraneoplastisch beim Ösophaguskarzinom, Kardia-Ca. oder Bronchialkarzinom durch infiltrative Zerstörung des intramural gelegenen Plexus myentericus.

→ 3) Aber auch bei der diabetischen autonomen Neuropathie, Neurofibromatose, Sarkoidose, juvenilem Sjögren-Syndrom, Sklerodermie, Amyloidose, multiple endokrine Neoplasie 2b, etc.

 

Pathogenese:

→ I: Mangelnde Erschlaffung (= Hypertension) des unteren Ösophagussphinkters (UÖS) mit Erhöhung des Ruhedrucks.

→ II: Aufhebung der physiologischen, propulsiven (= gerichteten) Peristaltik des Ösophagus.

→ III: Ursache ist eine deutliche Reduktion der nitrergen Neuronen (Transmitter hierbei ist das NO) im Plexus muentericus sowie degnerative Veränderungen in den Ganglien des motorischen Kerns des N. vagus und in den ösophagealen Vagusfasern. 

→ IV: Folgen sind u.a.:

→ 1) Retention von Nahrungsbestandteilen und

→ 2) Die Entwicklung einer ausgeprägten Ösophagusdilatation (= Megaösophagus). 

 

 Klassifikation: Die Achalasie lässt sich in 3 Schweregrade einteilen; sie umfassen:

→ I: Hypermotile Achalasie: = Kompensiertes Stadium:

 1) Die Peristaltik des tubulären Ösophagus ist erhöht,

 2) Der Tonus des UÖS ist erhöht,

 3) Die Erschlaffung des Sphinkters ist unkoordinierte und

 4) Es besteht keine prästenotische Dilatation.

→ II: Hypomotile Achalasie: = Dekompensiertes Stadium:

 1) Die Peristaltik des tubulären Ösophagus ist vermindert,

 2) Der Tonus des UÖS erhöht,

 3) Die Erschlaffung des Sphinkters unmöglich und

 4) Es besteht eine deutliche prästenotische Dilatation.

→ III: Amotile Achalasie: = Terminales Stadium: Entwickelt sich über Jahre und Jahrzehnte

 1) Die Peristaltik des tubulären Ösophagus fehlt gänzlich, 

→ 2) Der Tonus des UÖS ist normal,

 3) Die Sphinktererschlaffung unmöglich und

 4) Der Ösophgus hochgradig dilatiert Megaösophagus und elongiert.

654 Schweregrad der Achalasie

 

Klinik: Charakteristisch für die Achalasie ist die schleichende Entwicklung der Symptomatik über Jahre und Jahrzehnte:

→ I: Das Hauptsymptom ist die Dysphagie (erst fester später auch flüssiger Speisen).

II: Regurgitation von unverdauten Speisen, anfänglich direkt nach dem Essen, später auch spontan. Bei der Regurgitation werden 2 Formen unterschieden:

→ 1) Aktive Regurgitation: Schwallartiges Erbrechen des unverdauten Speisebreis ohne Übelkeit. Es erfolgt eine Entlastung des retrosternalen Druckgefühls, das sich während der Nahrungsaufnahme aufbaut.

→ 2) Passive Regurgitation: Hierbei berichten die Patienten über das Austreten von unverdauten Speiseresten beim Bücken, Pressen oder Husten sowie über Speisereste auf dem Kopfkissen (insbesondere diese Form der Regurgitation birgt die Gefahr der Aspiration).

III: Retrosternales Völlegefühl, evtl. krampfartige Schmerzen bei hypermotiler Achalasie.

→ IV: Kontinuierliche Gewichtsabnahme.

 

→ Klinisch-relevant: Bei Motilitätsstörungen des Ösophagus muss immer an ein Karzinom im Bereich des Larynx, Pharynx und Ösophagus gedacht werden, insbesondere dann, wenn die klinische Anamnese ein kurzes Zeitintervall aufweist. 

 

Komplikationen:

→ I: Ausbildung eines Megaösophagus mit Gewichtsverlust; im Spätstadium entwickelt sich häufig eine schwere Kachexie.

→ II: Aspirationspneumonie (Bronchopneumonie), 

→ III: Ösophaguskarzinom in bis zu 3% der Fälle (stellt die wichtigste Spätkomplikation der Achalasie dar), insbesondere bei chronischer Retentionsösophagitis.

 

Diagnose:

→ I: Anamnese ist meist wegweisend durch Angabe von Dysphagie, Regurgitation, retrosternalem Druckgefühl und Schmerzen, aber auch durch nächtliches Husten und Gewichtsabnahme.

→ II: Ösophagogastroduodenoskopie: Mit Biopsie (Stufenbiopsie) zum Ausschluss eines Kardia- bzw. distalen Ösophaguskarzinom sowie zur Darstellung von möglichen Ulzerationen und Stenosen. Die Kardia (des Magens) muss zur ausreichenden Beurteilung zwingend in der retrograden Ansicht betrachtet werden.

III: Röntgen: Beim Barium-Bleischlucken sind typische Zeichen einer Achalasie:

→ 1) Gestörte Peristaltik mit verzögerte Entleerung,

→ 2) Trichterförmige Stenose im Bereich des distalen Ösophagus,

→ 3) Klassische prästenotische Ösophagusdilatation (= Sektglasform), evtl. Megaösophagus.

IV: Manometrie: (Goldstandard in der Diagnostik der Achalasie) Es zeigt sich hierbei:

→ 1) Ein Fehlen der reflektorischen Erschlaffung des unteren Ösophagussphinkters beim Schlucken,

 2) Ein erhöhter Ruhedruck des UÖS (> 45mmHg) und

→ 3) Eine verminderte (bis fehlende) Peristaltik 

→ 4) Des Weiteren kann mit Hilfe der Manometrie zwischen einer

→ A) Hypermotilen -

→ B) Hypomotilen und

→ C) Amotilen Achalasie unterschieden werden. 

655 Wichtige Untersuchungen bei Verdacht auf Achalasie

 

Differenzialdiagnose: Von der Achalasie müssen insbesondere nachfolgende Erkrankungen abgegrenzt werden: 

→ I: Ösophaguskarzinom (bei Beschwerden über Jahre),

→ II: Kardiakarzinom (AEG),

→ III: Chagaskrankheit mit Megaösophagus

→ IV: Weitere Motilitätsstörungen wie der diffuse idiopathische Ösophagusspasmus oder der hyperkontraktile Ösophagus.

 

Therapie:

→ I: Medikamentöse Therapie: 30 min vor der Nahrungsaufnahme Gabe von Nifedipin (Adalat). Dies senkt den Druck im unteren Ösophagus.

II: Endoskopische Ballondilatation: Mittel der Wahl:

→ 1) Hierbei wird unter endoskopischer oder radiologischer Kontrolle der UÖS pneumatisch mittels Ballon dilatiert.

→ 2) Die Erfolgsquote liegt bei 60%.

→ 3) Komplikationen sind Rezidive und Perforation des Ösophagus (1-5%).

→ 4) Nach Durchführung sollte eine Kontrolle mittels Breischluck-Röntgen erfolgen.

578 Endoskopische Ballondilatation bei Achalasie

 III: Endoskopische-Botulinum-Toxin-Applikation: Injektion von Botulinum Toxin in den unteren Ösophagus. Es ist das Mittel der 2. Wahl, da die Wirksamkeit nur 3-6 Monate besteht.

IV: Operative Therapie: Laparoskopische oder operative, extramuköse Myotomie des unteren Ösophagus und evtl. der proximalen Magenwand nach Gottstein und Heller:

1) Indikation: Therapiealternative zur Ballondilatation oder nach wiederholten (2) Dilatationen bzw. -versuchen.

2) Operationsverfahren:

→ A) Hierbei wird die Muskulatur des unteren Ösophagus und der proximalen Magenwand in Längsrichtung über eine Strecke von 5-6 cm gespalten.

 B) Um eine postoperative Refluxkrankheit zu vermeiden, kann eine ventrale Fundoplicatio erfolgen.

C) Die Operationsletalität < 0,3%, Erfolgsquote > 90%.

 V: Postoperative Phase: Regelmäßige endoskopische Kontrolluntersuchungen in Abständen von 3-5 Jahren sind aufgrund eines deutlich erhöhten Ösophaguskarzinom-Risikos (Plattenepithelkarzinom) indiziert. 

 

  Komplikationen: Postoperativ kann sich eine Verschlussinsuffizienz des unteren Ösophagus mit konsekutiver gastroösophagealer Refluxkrankheit (in 10%) entwickeln.