Myxödemkoma / hypothyreotes Koma

Definition: Beim Myxödemkoma handelt es sich um ein seltenes, lebensbedrohliches Krankheitsbild, das sich schleichend (über Monate bis Jahre) aufgrund eines chronischen SD-Hormonmangels (= Thyroxinmangel) entwickelt. Man spricht auch von einer Exazerbation einer Hypothyreose.

 

→ Epidemiologie:

 I: Die Inzidenz liegt bei 30 Fällen/Jahr, wobei Frauen 4 x häufiger als Männer betroffen sind. 

→ II: Der Manifestationsgipfel liegt um das 70. Lebensjahr.

 

Ätiologie: Es entsteht oftmals bei chronisch primärer Hypothyreose, sekundärer/tertiärer Hypothyreose (bzw. chronischen Autoimmunthyreoiditis), aber auch nach Thyreoidektomie oder Radiotherapie zumeist verbunden mit einer inadäquaten Hormontherapie. Triggernde Faktoren sind dann unter anderem:

→ I: Infektionserkrankungen (Pneumonien, Harnwegsinfekte),

→ II: Kardiovaskuläre Erkrankungen (ZNS-Insulte, Myokardinfarkt) 

→ III: Operationen und Polytraumata und gastrointestinale Blutungen.

→ IV: Medikamente wie Thyreostatika, Lithium, Amiodaron aber auch Diuretika und Sedativa.

→ V: Auch der abrupte Abbruch einer Schilddrüsenhormontherapie kann ein Myxödemkoma verursachen.

 

Klinik:

→ I: Hypothermie: Mit eiskalter, blasser Haut, die Körpertemperatur ist auf bis zu 24C° erniedrigt, rektal z.T. nicht messbar.

→ II: Hypoventilation: Ausbildung einer respiratorischen Azidose infolge einer alveolären Hypoventilation mit Hypoxämie und Hyperkapnie (CO2-Narkose).

III: Herz: Bradykardie, Hypotonie, QT-Verlängerung (Rhythmusstörungen), leichte bis mäßige Herzinsuffizienz.

 IV: Bewusstsein: Lethargie mit zunehmender Bewusstseinseintrübung bis hin zum Koma.

→ V: Weitere Symptome: Sind Pleura-, Perikarderguss, Aszites (Exsudat), Muskelschwäche, fehlende Sehnenreflexe, normochrome, normozytäre Anämie, Leukozytopenie, sowie die Zeichen einer Hypothyreose wie Antriebsarmut, Schwäche, depressive Verstimmung, aber auch Krampfanfälle.

 

Diagnose:

→ I: Labor:

→ 1) Bestimmung von TSH-basal (erhöht > 4,0) und T3/T4 (deutlich erniedrigt).

→ 2) Nachweis einer normochromen, normozytären Anämie und einer Leukozytopenie,

→ 3) BGA: Respiratorische Azidose mit Abfall des pH-Wertes, Hypoxämie, Hyperkapnie,

→ 4) Weitere Laborparameter: Hypovolämie, Elektrolytverschiebungen wie Hyponatriämie, Hypokaliämie, Hypoglykämie, Erhöhung der Kreatinkinase, bakteriologische Untersuchung.

 

 Klinisch-relevant: Hierbei hat TSH keine Aussagekraft über den klinischen Schweregrad, sondern vielmehr das klinische Bild des Patienten, sowie die peripheren SD-Hormone T3/T4.

 

II: EKG: Nachweis einer Bradykardie, weitere Herzrhythmusstörungen, QT-Verlängerung und nicht zuletzt eines Niedervoltage-EKG.

→ III: Röntgen-Thorax: Kardiomegalie, Nachweis eines Pleura- oder Perikardergusses.

 

→ Differenzialdiagnose: Von dem Myxödemkoma müssen insbesondere nachfolgende Erkrankungen abgegrenzt werden:

→ I: Endokrin:

→ 1) Coma diabeticum (hyperosmolares Koma/ ketoazidotisches Koma),

→ 2) Hypophysäres Koma,

→ 3) Laktatazidose.

→ II: Psychiatrisch: 

→ 1) Depression

2) Pharmakointoxikation (z.B. Lithiumintoxikation),

→ III: Neurologisch: Enzephalitis, apoplektische Insulte.

 

Therapie:

→ I: Allgemein: Kontrolle und Aufrechterhaltung der Vitalfunktionen (Puls, RR, Temperatur, Atmung, ZVD, BGA):

→ 1) Elektrolyt- und Flüssigkeitssubstitution mit einer isotonen NaCl-Glukose-Infusion (Cave: beim Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion) unter ZVD-Kontrolle.

→ 2) Atemüberwachung: Evtl. Intubation mit kontrollierter Beatmung,

→ 3) Langsames Aufwärmen, ansonsten besteht die Gefahr des kardiogenen Schocks durch eine periphere Vasodilatation. 

→ II: Medikamentös:

→ 1) Hormonsubstitution: Initial einmalige Bolustherapie mit 500µg L-Thyroxin i.v. ab dem 2. Tag 100µg/d iv. bis zur klinischen Stabilisierung und Normalisierung des fT4, nachfolgende Umstellung auf eine orale Applikation mit einer Tagesdosis von 75-100 µg/d. Die Applikation von Schilddrüsenhormonen sollte nur in Form des Levothyroxin (T4) erfolgen, da Trijodthyronin (T3) das Komplikationsrisiko und vor allem kardiale Rhythmusstörungen auslösen kann. 

281 Medikamentöse Therapie des Myxödems

 

→ 2) Zur Prophylaxe einer möglichen NNR-Insuffizienz Gabe von 100mg Hydrocortison alle 8h, da ein Schilddrüsenhormon-Anstieg zu einer Überforderung der hypophysären-adrenokortikalen Achse führen kann.

3) Herzinsuffizienz: Gabe eines Diuretikum evtl. in Kombination mit einem ACE-Hemmer.

→ 4) Bei Infektionen: Therapie mit einem Breitbandantibiotikum bis die Keimbestimmung mittels Blutkulturen erfolgt ist (nachfolgend Antibiotikagabe nach Antibiogramm).

 

→ Klinisch-relevant: Beim hypothyreotischen Koma bestehen (relativ/absolut) Kontraindikationen für folgende Medikamente:

→ A) Sedativa: Fördern die Atemdepression,

→ B) Katecholamine: Wie Adrenalin, Noradrenalin, Dopamin und Dobutamin können die Ausbildung von schweren Herzrhythmusstörungen und eines Myokardinfarktes induzieren.

→ C) Bei zu schneller iatrogener Natriumaufsättigung besteht die Gefahr der Ausbildung einer zentralen pontinen Myelinolyse.

 

→ Prognose: Trotz adäquater intensivmedizinischer Behandlung liegt die Mortalität beim Myxödemkoma noch bei 20-25% der Fälle.