Thyreotoxische Krise

→ Definition:

→ I: Als thyreotoxische Krise bezeichnet man eine akute, lebensbedrohliche Dekompensation einer vorbestehenden (latenten) Hyperthyreose mit der Gefahr der Entwicklung eines hypermetabolischen Multiorganversagens. Sie endet trotz optimaler, intensivmedizinischer Behandlung in bis zu 30% der Fälle letal.

→ II: Hierbei handelt es sich mit einer Inzidenz von 0,8-1,4/100000 Einwohnern um ein seltenes Ereignis.

 

Ätiologie:

→ I: Nach Jodexposition (Röntgenkontrastmittel, Amiodaron) bei Schilddrüsenautonomie.

II: Bei bestehender Hyperthyreose (z.B. infolge eines Morbus Basedow) durch akute Infektionen wie Pneumonien, Harnwegsinfekte, aber auch Traumata und Operationen etc.

→ III: Nach plötzlichem Absetzten einer thyreostatischen Therapie.

→ IV: Operationen oder schwere Zweiterkrankungen (z.B. Malignome).

 

→ Pathophysiologie: Pathophysiologisch kommt es durch die erhöhte Schilddrüsenhormonkonzentration zu einer vermehrten Expression von Beta-Rezeptoren. Triggerende Faktoren (wie z.B. kardiovaskuläre Erkrankungen, metabolische Entgleisungen, psychischer Stress s.o.) führen zu einer massiven Ausschüttung von Katecholaminen, die zu den charakteristischen Symptomen der thyreotoxischen Krise führen.

 

Klinik:

→ I: Meist findet man einen raschen Beginn mit innerer Unruhe und Agitiertheit.

→ II: Sie verläuft in 3 unterschiedlichen Stadien:

1) Stadium I:

→ A) Allgemein: Fieber bis 41C°, Schwitzen und Exsikkose.

→ B) Kardial: Tachykardie ( > 150/min), Tachyarrhythmia absoluta bei Vorhofflimmern, ventrikuläre Tachyarrhythmien, Herzinsuffizienz. Initial meist Hypertonie mit großer Amplitude, im weiteren Verlauf Entwicklung einer Hypotonie als Zeichen eines Kreislaufversagens.

C) Vegetativ: Psychomotorische Unruhe, Agitiertheit, Tremor, Angst, Adynamie und Muskelschwäche.

D) Gastrointestinal: Übelkeit, Erbrechen, Diarrhoe.

→ 2) Stadium II: Zusätzlich delirante Zustände mit Desorientierung, Bewusstseinseintrübung bis zur Somnolenz.

→ 3) Stadium III: Zusätzlich Koma, NNR-Insuffizienz und Kreislaufversagen.

021 Stadieneinteilung der thyreotoxischen Krise

 

Klinisch-relevant: Atypische thyreotoxische Krise mit oligosymptomatischer Klinik, gerade bei älteren Patienten mit initialer Apathie und Kachexie und im weiteren Verlauf raschem Übergang in einen Stupor und Koma.

 

Differenzialdiagnose: Von der thyreotoxischen Krise sind insbesondere nachfolgende Erkrankungen abzugrenzen:

→ I: Endokrinologische Erkrankungen: Coma diabeticum (hyperosmolares Koma/ ketoazidotisches Koma) hypoglykämischer Schock, Addison Krise und

→ II: Psychiatrische Erkankungen: Wie Alkoholdelir, Schizophrenie und andere psychotische Störungen.

→ III: Weitere Erkrankungen: Sepsis, gastrointestinale Erkrankungen, Malignome etc.

 

Diagnose:

→ I: Anamnese, klinische Untersuchung (Ursachenforschung),

→ II: Labor: Charakteristische T3/T4 Erhöhung bei erniedrigtem TSH-basal.

III: Burch-Wartofsky-Score: Hiermit kann die Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer thyreotoxischen Krise anhand der klinischen und physikalischen Parameter ( ohne SD-Hormone) bestimmt werden. Es beinhaltet folgende Parameter:

→ 1) Körpertemperatur,

→ 2) Zentralnervöse Effekte (Agitiertheit, delirante Zustände, Koma)

→ 3) Kardiovaskuläre Dysfunktion (Pulsfrequenz, Ödeme, Rhythmusstörungen).

4) Auswertung:

→ A) Bei > 25 Punkten ist die thyreotoxische Krise möglich. 

B) Bei einem Score von > 45 Punkten ist sie wahrscheinlich.

 

Therapie: Es erfolgt immer eine intensivmedizinische Überwachung (Puls, Blutdruck, Atmung).

→ I: Symptomatische Therapie:

→ 1) Flüssigkeits- und Elektrolytsubstitution sowie Zufuhr von Kohlenhydraten ( mindestens 3-4 l/d und 3000kcal/parenteral).

→ 2) Physikalische Temperatursenkung,

→ 3) Thromboembolieprophylaxe

→ 4) Sauerstoff-Applikation von 6l/min über eine Nasensonde.

→ 5) Zur Ruhigstellung Gabe eines Sedativums (z.B. Diazepam).

→ II: Kausale Therapie:

→ 1) Reduktion der thyreoidalen Hormonsynthese durch Thyreostatika

→ A) Thiamazol: 3 x 40-80mg/8h i.v. + Kaliumperchlorat 1500mg/d.

→ B) Carbimazol: Initial 60mg, dann 20mg/4h i.v.

 

Klinisch-relevant: Thyreostatika hemmen nur die Neusynthese von SD-Hormonen, die bereits vorhandenen können ihre Wirkung noch voll entfalten.

 020 Therapiealgorithmus der thyreotoxischen Krise

→ 2) Bei lebensbedrohlicher, Jod-induzierter Krise ist eine Plasmapherese mit nachfolgender subtotaler SD-Resektion indiziert.

3) Betablocker: Erstrangig Propranolol mit einer Tagesdosis von 200-300mg. Es senkt die Sensibilität für die Katecholamine und somit die Herzfrequenz, des Weiteren hemmt es die Konversion von T4 in T3.

→ 4) Hydrocortison: (in einer Dosierung von 50-100mg alle 6h) Zur Therapie eine möglichen NNR-Insuffizienz und Aufhebung der periphere T4/T3-Konversion.

 

 → Klinisch-relevant: Heute nur noch selten angewandt ist die sogenannte Plummerung: Hierbei erfolgt akut eine hochdosierte Jodid-Gabe ( Kaliumjodid z.B. Lugol-Lösung), um die Jodaufnahme, den -einbau und die Schilddrüsenhormonfreisetzung aus Thyreoglobulin zu hemmen. Ziel ist es, eine euthyreote Stoffwechsellage zu erreichen.

 

  Prognose: Die Letalität liegt bei 20-30% der Fälle.