Thyreotoxische Krise

→ Definition:

→ I: Als thyreotoxische Krise bezeichnet man eine akute, lebensbedrohliche Dekompensation einer vorbestehenden (latenten) Hyperthyreose mit der Gefahr der Entwicklung eines hypermetabolischen Multiorganversagens. Sie endet trotz optimaler, intensivmedizinischer Behandlung in bis zu 30% der Fälle letal.

→ II: Hierbei handelt es sich mit einer Inzidenz von 0,8-1,4/100000 Einwohnern um ein seltenes Ereignis.

 

Ätiologie:

→ I: Nach Jodexposition (Röntgenkontrastmittel, Amiodaron) bei Schilddrüsenautonomie.

II: Bei bestehender Hyperthyreose (z.B. infolge eines Morbus Basedow) durch akute Infektionen wie Pneumonien, Harnwegsinfekte, aber auch Traumata und Operationen etc.

→ III: Nach plötzlichem Absetzten einer thyreostatischen Therapie.

→ IV: Operationen oder schwere Zweiterkrankungen (z.B. Malignome).

 

→ Pathophysiologie: Der genaue Pathomechanismus ist bis heute noch nicht genau bekannt; angenommen wird jedoch, dass es durch die erhöhte Schilddrüsenhormonkonzentration zu einer vermehrten Expression von Beta-Rezeptoren kommt. Triggerende Faktoren (wie z.B. kardiovaskuläre Erkrankungen, metabolische Entgleisungen, psychischer Stress s.o.) führen zu einer massiven Ausschüttung von Katecholaminen, die zu den charakteristischen Symptomen der thyreotoxischen Krise führen.

 

Klinik:

→ I: Meist findet man einen raschen Beginn mit innerer Unruhe und Agitiertheit.

→ II: Sie verläuft in 3 unterschiedlichen Stadien:

1) Stadium I:

→ A) Allgemein: Fieber bis 41C°, Schwitzen und Exsikkose.

→ B) Kardial: Tachykardie (> 150/min), Tachyarrhythmia absoluta bei Vorhofflimmern, ventrikuläre Tachyarrhythmien, Herzinsuffizienz. Initial meist Hypertonie mit großer Amplitude, im weiteren Krankheitsverlauf Entwicklung einer Hypotonie als Zeichen des Kreislaufversagens.

C) Vegetativ: Psychomotorische Unruhe, Agitiertheit, Tremor, Angst, Adynamie und Muskelschwäche. 

D) Gastrointestinal: Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsverlust und Diarrhoe.

→ 2) Stadium II: Zusätzlich delirante Zustände mit Desorientierung, Halluzinationen, Bewusstseinseintrübung bis hin zur Somnolenz.

→ 3) Stadium III: Zusätzlich Koma, NNR-Insuffizienz und Kreislaufversagen.

021 Stadieneinteilung der thyreotoxischen Krise

 

Klinisch-relevant: Atypische thyreotoxische Krise mit oligosymptomatischer Klinik, gerade bei älteren Patienten mit initialer Apathie und Kachexie und im weiteren Verlauf raschem Übergang in einen Stupor und Koma.

 

Differenzialdiagnose: Von der thyreotoxischen Krise sind insbesondere nachfolgende Erkrankungen abzugrenzen:

→ I: Endokrinologische Erkrankungen: Coma diabeticum (hyperosmolares Koma/ ketoazidotisches Koma) hypoglykämischer Schock, Addison Krise und

→ II: Psychiatrische Erkankungen: Wie Alkoholdelir, Schizophrenie und andere psychotische Störungen.

→ III: Weitere Erkrankungen: Sepsis, gastrointestinale Erkrankungen, Malignome etc.

 

Diagnose:

→ I: Anamnese, klinische Untersuchung (Ursachenforschung),

→ II: Labor: Charakteristische T3/T4 Erhöhung bei erniedrigtem TSH-basal.

III: Burch-Wartofsky-Score: Hiermit kann die Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer thyreotoxischen Krise anhand der klinischen und physikalischen Parameter (ohne SD-Hormone) bestimmt werden. Es beinhaltet folgende Parameter:

→ 1) Körpertemperatur,

→ 2) Zentralnervöse Effekte (Agitiertheit, delirante Zustände, Koma)

→ 3) Kardiovaskuläre Dysfunktion (Pulsfrequenz, Ödeme, Rhythmusstörungen).

4) Auswertung:

→ A) Bei > 25 Punkten ist die thyreotoxische Krise möglich. 

B) Bei einem Score von > 45 Punkten ist sie wahrscheinlich.

 

Therapie: Es erfolgt immer eine intensivmedizinische Überwachung (Puls, Blutdruck, Atmung).

→ I: Symptomatische Therapie:

→ 1) Flüssigkeits- und Elektrolytsubstitution sowie Zufuhr von Kohlenhydraten (hochkalorisch; mindestens 3-4 l/d und 3000kcal/parenteral).

→ 2) Physikalische Temperatursenkung (z.B. Kühlen mit Eispackung),

→ 3) Thromboembolieprophylaxe mit Low-Dose-Heparin.

→ 4) Sauerstoff-Applikation von 2-6l/min über eine Nasensonde; ggf. Beatmung.

→ 5) Zur Ruhigstellung Gabe eines Sedativums (z.B. Diazepam).

→ II: Kausale Therapie:

→ 1) Reduktion der thyreoidalen Hormonsynthese durch Thyreostatika

→ A) Thiamazol: 3 x 40-80mg/8h i.v. + Kalium-Perchlorat 1500mg/d (bei Thiamazol besteht ab v.a. ab dem 8. Tag die Gefahr der Knochenmark-Toxizität, sodass tägliche Blutbild-Kontrollen obligat sind).

→ B) Carbimazol: Initial 60mg, dann 20mg/4h i.v.

 

Klinisch-relevant: Thyreostatika hemmen nur die Neusynthese von SD-Hormonen, die bereits vorhandenen können ihre Wirkung noch voll entfalten.

 020 Therapiealgorithmus der thyreotoxischen Krise

→ 2) Bei lebensbedrohlicher, Jod-induzierter Krise bzw. fehlender klinischer Besserung nach 24-48h ist eine Plasmapherese mit nachfolgender subtotaler SD-Resektion indiziert.

3) Betablocker: Erstrangig Propranolol mit einer Tagesdosis von 200-300mg. Es senkt die Sensibilität für die Katecholamine und somit die Herzfrequenz, des Weiteren hemmt es die Konversion von T4 in T3.

→ 4) Hydrocortison: (in einer Dosierung von 50-100mg alle 6h) Zur Therapie eine möglichen NNR-Insuffizienz und Aufhebung der periphere T4/T3-Konversion.

→ Klinisch-relevant: Heute nur noch selten angewandt ist die sogenannte Plummerung; hierbei erfolgt akut eine hochdosierte Jodid-Gabe (Kaliumjodid z.B. Lugol-Lösung), um die Jodaufnahme, den -einbau und die Schilddrüsenhormonfreisetzung aus Thyreoglobulin zu hemmen. Ziel ist es, eine euthyreote Stoffwechsellage zu erreichen.

 

  Prognose: Die Gefährlichkeit der thyreotoxischen Krise ist nicht zu unterschätzen; die Letalität liegt heutzutage noch bei 20-30% (-40%) der Fälle.