Addison-Krise

 → Ätiologie:

→ I: Abruptes Absetzten einer jahrelangen Glucokortikoid-Therapie (häufigste Ursache).

→ II: Schwere, akute Belastungen (z.B. Infektionen, Traumat, Operationen etc.) bei latenter, nicht-bekannter NNR-Insuffizenz.

→ III: Unzureichende Erhöhung der Cortisondosis bei starken physischen Belastungen wie Infektionen, Traumata oder schweren Operationen.

→ IV: Watherhouse-Friedrichsen-Syndrom: Plötzlicher Funktionsausfall der NNR aufgrund einer Sepsis mit Meningokokken.

IV: NNR-Blutungen: Einnahme von Macumar.

042 Pathogenese der Nebenniereninsuffizienz

 

  Klinisch-relevant: Gerade unter stärksten Belastungen kann sich eine Dekompensation der NNR mit nachfolgender Ausbildung einer endokrinen Krise (Stadium III) bis hin zum endokrinen Koma (Stadium IV) entwickeln.

 

→ Klinik: (siehe auch NNR-Insuffizienz/Morubs Addison) Klinisch manifestiert sich die Addison Krise als extreme Ausprägung der NNR-Insuffizienz, mit:

 I: Extremer Adynamie und Schwäche.

 II: Pseudoperitonitis mit Übelkeit, Erbrechen und Diarrhoe.

→ III: Dehydratation mit Elektrolytentgleisung, Exsikkose, extreme Hypotonie (RR z.T. nicht mehr messbar) bis hin zum Kreislaufschock.

→ IV: Oligurie mit Kreatininanstieg und Gefahr der Ausbildung eines prärenalen Nierenversagens.

→ V: Anfängliche psychische Auffälligkeiten mit Antriebsarmut einerseits und Unruhe bzw. Reizbarkeit andererseits.

→ V: Im weiteren Verlauf entwickeln sich Delir-Zustände, Apathie, Somnolenz und Koma.

→ VI: Weitere Symptome sind Hyperpigmentierung der Haut und evtl. Schleimhäute (infolge der vermehrten Freisetzung von Alpha-MSH), Hypoglykämie mit der Gefahr von Krampfanfällen, metabolische Azidose und nicht zuletzt hohes Fieber.

 

Diagnose:

→ I: Labor:

→ 1) Infolge des Hypokortisolismus sind charakteristischerweise der mogendliche Serumkortisolspiegel erniedrigt und ACTH erhöht; ggf. ACTH-Stimulationstest.

2) Elektrolyten: Des Weiteren zeigt sich eine Hyponatriämie bei Dehydratation, Hyperkaliämie (EKG-Befund: Hyperkaliämie), Hyperkalzämie, Erniedrigung von Chlorid und Bikarbonat sowie ein Hämatokrit-Anstieg.

→ 3) Nierenretensionswerte: Beim prärenalen Nierenversagen sind Kreatinin und Harnstoff im Serum erhöht, Kreatinin-Clearance erniedrigt.

→ 4) Weitere Laborauffälligkeiten sind eine Hypoglykämie, metabolische Azidose, Lymphozytose und evtl. Eosinophilie.

041 Charakteristische Laborbefunde bei der Addison Krise

 

→ Differenzialdiagnose: Von der Addison-Krise müssen insbesondere nachfolgende Erkrankungen abgegrenzt werden: 

→ A) Endokrin:

 1) Hypothyreose,

→ 2) Hyperkalzämie bzw. hyperkalzämische Krise

→ 3) Hypoglykämie,

→ 4) Coma diabeticum (hyperosmolares Koma/ ketoazidotisches Koma), aber auch jedes weitere Koma.

→ B) Weitere Erkrankungen:

 1) Lungenembolie,

→ 2) Sepsis,

→ 3) Myokardinfarkt,

→ 4) Laktatazidose.

040 Sofortmaßnahmen bei der Addison Krise

 

Therapie:

→ I: Allgemeinmaßnahmen:

→ 1) Intensivmedizinische Überwachung der Vitalparameter, sowie engmaschige Wasser- und Elektrolytkontrolle (Natrium, Kalium, Glukose).

→ 2) Thrombose- und Stressulkusprophylaxe,  

→ 3) Behandlung der auslösenden Erkrankung (z.B. mittels Antibiotika)

→ 4) Frühzeitige Gabe von 0,9%-iger Kochsalzlösung und 5%iger Glucose bis es zum Ausgleich der hypotonen Dehydratation (ZVD, Serumnatrium,Glucosewerte) kommt.

→ 5) Bei Schockzeichen Gabe von Katecholaminen und kolloidaler Volumenersatzlösung.

→ 6) Gezielte Elektrolytsubstitution zum Ausgleich des Säure-Base-Haushaltes.

 

Klinisch-relevant:

→ A) Die Na-Konzentration nicht > 10mmol/l pro Tag abheben, ansonsten besteht die Gefahr einer zentralen pontinen Myelinolyse.

→ B) Kaliumhaltige Infusionen, sowie Sedativa und Narkotika sind kontraindiziert.

 

II: Medikamentös:

→ 1) Initial Gabe von 100mg Hydrocortison als Bolus i.v. Danach 100-300 mg/24h in einer 5-% -iger Glucose-Lösung.

→ 2) Erhaltungsdosis: Nach der Krisenüberwindung wird Hydrocortison in einer Erhaltungsdosis von 15-30mg/d appliziert.

039 Wichtige Therapiemaßnahmen bei der Addison Krise

 

Prophylaxe: Der Addison-Krise

→ I: In Stresssituationen erfolgt eine Intensivierung der Cortisontherapie, bei schweren operativen Eingriffen und Infektionen muss die Cortisondosis auf das 2-5 (-10)-fache erhöht werden.

→ II: Schulung der Betroffenen über die Erkrankung und mögliche Gefahren.

→ III: Tragen eines Notfallausweises.