Pseudotumor cerebri / Idiopathische intrakranielle Hypertension / sekundäre intrakranielle Hypertension

Definition: Der Pseudotumor cerebri stellt ein Krankheitsbild dar, dass gekennzeichnet ist durch:

I: Einen erhöhten intrakraniellen Druck ohne nachweisbare fokale Läsion wie z.B. einen Tumor, Hydrocephalus occlusus oder eine Sinusvenenthrombose.

→ II: Fehlen neurologische Herdsymptome; jedoch können sich direkte Hirndruckfolgen (Stauungspapille mit möglichen Sehstörungen sowie eine druckbedingte Abducensparese) entwickeln.

 

Epidemiologie:

→ I: Die Inzidenz in Deutschland liegt bei 1-3/100000 Einwohnern, wobei das weibliche Geschlecht deutlich häufiger betroffen ist (M : F = 1 : 8).

→ II: Der Pseudotumor cerebri manifestiert sich insbesondere bei übergewichtigen Frauen im gebärfähigen Alter zwischen dem 12.-30. Lebensjahr.

 

Ätiologie: Nach der Entstehung unterschiedet man zwischen 2 Formen:

→ I: Idiopathische Form: Hierbei ist die Pathogenese bis heute noch nicht genau geklärt, jedoch wird es v.a. beim weiblichen Geschlecht, im gebärfähigen Alter und mit Übergewicht angetroffen.

→ II: Sekundäre Form: Bei der Pathogenese spielen insbesondere nachfolgende kausale Faktoren eine bedeutende Rolle:

→ 1) Endokrinologische Erkrankungen sowie metabolische Störungen.

→ 2) Hämatologische Störungen,

→ 3) Medikamenten-assoziiert (aber auch beim Absetzen einer Glukokortikoid-Therapie z.B. bei Asthma, etc.) und

→ 4) Weitere Erkrankungen (z.B. arterielle Hypertonie).

 057 Weitere Ursachen für die Entwicklung eines Pseudotumor cerebri

 

Klinik:

→ I: Kardinalssymptome des Pseudotumors cerebri sind insbesondere:

→ 1) Kopfschmerzen: Manifestieren sich in 75-100% der Fälle. Sie sind pulsierend frontal oder aber auch okzipital lokalisiert und beginnen zumeist einseitig oder retrobulbär. Eine Verschlechterung der Schmerzsymptomatik wird durch physische Aktivität oder ein Valsalva-Manöver verursacht.

→ 2) Meist bilaterale Stauungspapille und

→ 3) Visusverminderung: (in 50% der Fälle) Progredient durch Vergrößerung des blinden Flecks. Zudem können evtl. episodisches Verschwommensehen von kurzer Dauer sowie Photopsien und/oder Doppelbilder auftreten.

→ II: Weitere Symptome:

→ 1) Übelkeit und Erbrechen.

→ 2) Pulsatiler Tinnitus,

→ 3) Besondere ein- oder beidseitige Abduzensparese (bei Kindern gehört die Abduzenparese zu den unspezifische Hirndruckzeichen),

4) Des Weiteren evtl. unspezifischer Schwindel, kognitive Defizite und radikuläre Schmerzen.

→ III: Das Bewusstsein des Patienten ist charakteristischerweise klar.

 

Diagnose:

→ I: Die Anamnese (u.a. Medikamentenanamnese, Gewichtsentwicklung) sowie die klassisch klinische Symptomatik sind erster Hinweis auf die Diagnose.

→ II: cCT/cMRT: Typisch für den Pseudotumor cerebri sind:

→ 1) Normal weites, aber auch deutlich häufiger enges Ventrikelsystem.

→ 2) Empty-sella-Phänomen,

→ 3) Tramtrack-Zeichen: Dies kommt durch das sich mit Kontrastmittel anfärbende Ödem des N. opticus zustande.  

→ 4) Prominente Opticusscheide (T2-gewichtet) infolge eines erweiterten perineuralen Liquorraums um den N. opticus.

059 Pathophysiologische Prozesse im Bereich des Auges beim Pseudotumor cerebri

 

→ 5) Ausschluss einer intrakraniellen Raumforderung oder einer Sinusvenenthrombose, etc.

→ III: Lumbale Liquordruckmessung: (in Seitenlage) Ein Liquordruck (normal < 20cm H2O) zwischen 20-25cm H2O ist v.a. bei adipösen Patienten grenzwertig; Werte > 25cm H2O sind sicher pathologisch. Der übrige Liquorbefund ist regelrecht.

→ IV: Augenärztliche Untersuchung:

→ 1) Fundoskopie: Zumeist beidseitige Stauungspapille, vergrößerter blinder Fleck und/oder Gesichtfeldeinschränkung.

→ 2) Sonographie der Optikusscheide mit Durchmesserzunahme des proximalen N. opticus von > 5,8mm Dicke.

 

Therapie:

→ I: Allgemeine Therapieprinzipien:

1) Initial wichtig sind engmaschige ophthalmologische und neurologisch Verlaufskontrollen (alle 2-4 Wochen), da ansonsten ein irreversibler Visusverlust drohen kann. Die diagnostische Lumbalpunktion ist zugleich eine akut therapeutische Druckentlastung, die zudem noch den venösen Abstrom verbessert.

→ 2) Für die Langzeitprognose ist die Normalisierung des Körpergewichts erforderlich und Diät-Beratungen essenziell.

→ 3) Medikamentöse Therapie: Pharmakologisch ist eine Behandlung mit Azetazolamid in einer Dosierung von 2x 250mmg/d (alternativ Topiramat 50-200mg/d) in Kombination mit einem Schleifendiuretika möglich. Bei drohendem Visusverlust kann eine hochdosierte Steroidtherapie z.B. Dexamethason überbrückend bis zur operativen Therapie verabreicht werden.

→ II: Operative Therapie: Bei Versagen der konservativen Therapiemaßnahmen und rasch-progredienter Visusminderung ist die Anlage eines lumboperitonealen (oder ventrikukoperitoneal) Shunts indiziert. Des Weiteren kann auch eine einzelne Sinusstenose durch die selektive transvenöse Platzierung eines Stents therapiert werden.

058 Stufentherapie beim Pseudotumor cerebri