Neuro-Behcet / Behcet-Krankheit

Definition: Beim Morbus Behcet handelt es sich um eine Immunkomplexvaskulitis mit Befall der kleinen, mittleren und großen Gefäße. Nach dem Verteilungsmuster werden beim Neuro-Behcet zwischen einer:

→ I: Parenchymatöse Form (manifestiert sich in 80% der Fälle und stellt somit die häufigere Form dar) und einer

→ II: Nicht-parenchymatösen (vaskulären) Neuro-Behcet-Form (20% der Fälle).

 

Epidemiologie:

→ I: Die Inzidenz für den Morbus Behcet liegt in Deutschland bei 1/500000 Einwohnern, in dern Türkei oder Japan ist sie deutlich höher (300-500/100000).

→ II: Der Neuro-Behcet tritt nur bei 10%-(30%) der Patienten zumeist mit einer Latenz von 1-8 Jahren nach Erstmanifestation auf und besitzt eine vermehrte HLA-B51 und HLA-Drw52 Assoziation.

→ III: Männer sind hierbei doppelt so häufig wie Frauen betroffen.

074 Gliederung des Gehirns sowie die Basalganglien

 

Klinik:

→ I: Parenchymatöse Form:

→ 1) Fokale neurologische Symptome sind die häufigste Manifestation dieser Form und Folge von Läsionen im Hirnstamm, Marklager, im kortikospinalen Trakt und/oder in den Basalganglien.

→ 2) Je nach Ort der Schädigung treten Pyramidenbahnenzeichen, Paresen, enzephalopathische Beschwerden mit Gedächtnis- und Aufmerksamkeitsstörungen auf.

→ 3) Des Weiteren das klinische Bild einer Meningoenzephalitis mit Kopfschmerzen, Bewusstseinseintrübung, etc. Die Entzündung spielt sich besonders infratentoriell ab.

→ 4) Seltener manifestieren sich Hirnnervenausfälle, epileptische Anfälle, Subarachnoidalblutungen oder intrazerebrale Blutungen.

→ II: Nicht-parenchymatöse Form: Die deutlich seltener vaskuläre Form ist geprägt durch das klinische Bild eines Pseudotumors cerebri bei intrakranieller Hypertension aufgrund von Sinusvenenthrombosen. Weitere Symptome sind insbesondere Kopfschmerzen sowie fokal neurologische Symptome.

III: Der Krankheitsverlauf ist zumeist remittierend ähnlich wie bei der multiplen Sklerose.

 

Diagnose:

→ I: Labor:

→ 1) Allgemeine Entzündungsparameter mit Leukozytose und Linksverschiebung sowie Erhöhung des Akute-Phase-Proteins.

2) Liquor: Im Liquor sind u.a. lymphozytäre Pleozytose, Schrankenstörungen (erhöhtes Protein, erhöhter Albumin-Quotient) und bei 70% ein erhöhter IgG-Index (= intrathektale Synthese von IgG) eruierbar. Eine positive oligoklonale Bande ist selten positiv und überwiegend nur passager darstellbar.

II: Pathergie-Test: Nach intrakutaner Injektion von 0,1ml einer 0,9%igen NaCl-Lösung entwickelt sich mit einer Latenz von 24-48 Stunden eine papulomatöse Pustel an der Injektionsstelle.

→ III: CT/MRT: (T2-gewichtet) Kontrastmittel-aufnehmende disseminierte Herde im Bereich der grauen und weißen Substanz, insbesondere in den Basalganglien, im Hirnstamm und nach dienzephal reichend. Im weiteren Krankheitsverlauf Darstellung von Sinusvenenthrombosen, Infarkten sowie einer Atrophie des Hirnstammes.

IV: EEG: Nachweis von Allgemeinveränderungen sowie Herdbefunden.

072 Diagnosekriterien des definitiven Neuro Behcet

 

Differenzialdiagnose: Vom Neuro-Behcet müssen unter anderem nachfolgende Erkrankungen abgegrenzt werden:

→ I: Meningitis (z.B. bakterielle Meningitis, tuberkulöse -, etc.) und Enzephalitis (z.B. Herpes-simplex Enzephalitis, Herdenzephalitis, etc.) anderer Genese.

→ II: Sinusvenenthrombose und Pseudotumor cerebri anderer Genese.

III: Sarkoidose (Morbus Boeck) sowie die

→ IV: Verschiedenen Kollagenosen.

 

Therapie: Bei der Behandlung der Behcet-Krankheit existiert keine evidenzbasierte Standardtherapie, vielmehr orientiert sie sich an der Art der Manifestation.

I: Neurologische Komplikation: Prednisolon initial 500-1000mg/d über ein Zeitintervall von mindestens 5-7 Tagen; anschließendes Ausschleichen des Glukokortikoids über 2-3 Monate.

→ II: Im symptomfreien Intervall gegebenenfalls Gabe eines niedrig dosierten Steroids in Kombination mit einem steroidsparenden Immunsuppressivum wie Azathioprin, Cyclosporin, Methrotrexat, TNF-Alpha-Antagonisten etc.

 

Klinisch-relevant: Ciclosporin A wird wegen möglicher zentralnervöser Nebenwirkungen trotz guter Wirksamkeit nicht empfohlen.

 

Prognose:

→ I: Die akute Krankheitsphase hat zumeist nur eine Dauer von Tagen bis wenigen Wochen, jedoch manifestieren sich Rezidive über Jahre und Jahrzehnte.

→ II: Prognostisch ungünstig Faktoren sind insbesondere:

→ 1) Hohe Attackenfrequenz,

2) Progredienter Krankheitsverlauf mit zerebellären Symptomen,

→ 3) Entzündlicher Liquorbefund mit hoher Zellzahl.

→ III: Der parenchymatöse Neuro-Behcet weist einen akuten Krankheitsbeginn sowie schubförmigen -verlauf auf und hat eher eine ungünstige Prognose.