Marchiafava-Bignami-Syndrom

Definition: Beim Marchiafava-Bignami-Syndrom handelt es sich um eine sehr seltene, durch den chronischen Konsum von Alkohol verursachte, extrapontine Myelinolyse mit Degeneration (weiße Substanz) des Corpus callosum.

 

Ätiologie: Die Pathogenese ist bis heute nicht genau bekannt. Angenommen wird eine chronische Alkoholabhängigkeit mit konsekutiver alkoholinduzierter Stoffwechselstörung vornehmlich Rotwein) des Vitamin-B12.

 

Pathohistologie: Man findet charakteristischerweise symmetrische extrapontine Entmarkungen (= Demyelinisierungen) und nekrotische Läsionen im vorderen Corpus callosum, aber auch im Centrum semiovale und anderen Kommissurenbereichen.

 

Klinik: Die Erkrankung ist sehr variabel, aber in der Entwicklung progressiv mit irreversiblen Defiziten. Initial besteht ein Prodromalstadium, bei dem klinische Symptome wie vermehrte Reizbarkeit, sexueller Enthemmung und organische Wesensveränderungen im Vordergrund stehen. Im weiteren Krankheitsverlauf zeigen sich Tremor, Rigor, Ataxie, aber auch Verwirrtheitszustände, Apathie, Aphasie, Dysarthrie, Abulie (= pathologische Willenslosigkeit), sowie Hyperreflexie und positive Pyramidenbahnenzeichen. Im Spätstadium kommt es zu generalisierten Krampfanfällen, Spastiken und Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma. Nicht selten manifestiert sich eine demenzielle Entwicklung.

 

Verlaufsformen: Es werden grob 2 Verlaufsformen unterschieden:

→ I: Akute Verlaufsform: Mit plötzlichem Beginn, epileptischen Anfällen, Koma und  frühzeitigem Exitus (aufgrund einer Schwellung des Balkens).

II: Subakute (chronische) Verlaufsform: Mit progressiver Demenz (hierbei zeigen sich atrophische Prozesse).

 

Diagnose: Die Diagnose erfolgt radiologisch mittels cCT oder MRT mit Nachweis von kleinen Läsionen. Insbesondere im T2-gewichteten MRT zeigen sich symmetrische Hyperintensitäten.

 

→ Differenzialdiagnose: Das Marchiafava-Bignami-Syndrom muss insbesondere von nachfolgenden Erkrankungen begegrenzt werden:

→ I: Diffusionsstörungen im Splenium anderer Genese.

→ II: Wernicke Enzephalopathie (im Gegensatz hierzu sind Augenbewegungsstörungen beim Marchafava-Bignami-Syndrom nicht typisch).

 

Therapie:

→ I: Eine kausale Therapie ist nicht möglich.

→ II: Symptomatisch:

→ 1) Absolute Alkoholkarenz,

 2) Gabe von Vitamin B12, Thiamin und Folsäure.

 

Prognose: Die Prognose ist infaust.