Marchiafava-Bignami-Syndrom


Definition: Beim Marchiafava-Bignami-Syndrom handelt es sich um eine sehr seltene, durch den chronischen Konsum von Alkohol verursachte, extrapontine Myelinolyse mit Degeneration ( → weiße Substanz) des Corpus callosum.

 

Ätiologie: Ist nicht genau bekannt. Angenommen wird eine chronische Alkoholabhängigkeit (→ ausschließlich Rotwein) in Verbindung mit einer Mangelernährung ( Vitamin B12).

 

Pathohistologie: Man findet charakteristischerweise symmetrische Entmarkungen (Demyelinisierungen) und nekrotische Läsionen im vorderen Corpus callosum, aber auch im Centrum semiovale und anderen Kommissurenbereichen.

 

Klinik: Die Erkrankung ist sehr variabel. Unter anderem findet man generalisierte Krampfanfälle, Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma, Tremor, Rigor, positive Pyramidenbahnenzeichen, Primitivrefexe und Spastiken, aber auch Abulie ( → pathologische Willenslosigkeit), Apathie, Aphasie und Ataxie. Nicht selten entwickelt sich eine Demenz.

 

Verlaufsformen: Es werden grob 2 Verlaufsformen unterschieden:

→ I: Akute Verlaufsform: Mit plötzlichem Beginn, epileptischen Anfällen, Koma und  frühzeitigem Exitus.

II: Subakute (chronische) Verlaufsform: Mit progressiver Demenz.

 

Diagnose: Die Diagnose erfolgt radiologisch mittels cCT oder MRT ( → gerade kleiner Läsionen lassen sich hierüber gut darstellen).

 

Therapie:

→ I: Eine kausale Therapie ist nicht möglich.

→ II: Symptomatisch:

→ 1) Absolute Alkoholkarenz,

-> 2) Gabe von Vitamin B12, Thiamin und Folsäure.

 

Prognose: Sie ist infaust.