Zentrale pontine Myelinolyse

Definition: Bei der zentralen pontinen Myelinolyse handelt es sich um eine seltene, symmetrische und osmotisch-bedingte Demyelinisierung des ZNS, gerade im zentralen Bereich der Brückenfüße der Pons (-> es können aber auch andere extrapontine Bereiche wie die Stammganglien, der Thalamus, Corpus callosum, die Capsula interna oder das Cerebellum betroffen sein). Verursacht wird sie zumeist durch eine zu rasche Natriumsubstitution (> 12mmol Na+/l/24h) bei chronischer Elektrolytstörung (= Hyponatriämie)  infolge eines chronischen Alkoholismus, einer schwerer Leberinsuffizienz oder Mangelernährung.

 

Pathogenese:

 I: Die genaue Ursache ist noch nicht geklärt.

 II: Sie ist häufig Folge einer schweren Elektrolytverschiebung ( Hyponatriämie) bei Mangelernährung oder chronischem Alkoholismus . Auch kann sie sich im Verlauf eines Alkoholdelirs oder Wenicke-Enzephalopathie manifestieren.

 III: Eine weitere Bedeutung hat die zu schnelle Aufsättigung von Natrium, ( > 12mmol/l innerhalb von 24h).

 

099 Erkankungen mit erhöhtem zentralen pontinen Myelinolyse Risiko

 

Klinik: Die klinische Symptomatik richtet sich sehr stark nach der Lokalisation (pontin bzw. extrapontin) der pontinen Demyelinisierung. Gerade auch bei extrapontiner Lokalisation können extrapyramidale Störungen auftreten. 

→ 1) Der klinische Verlauf kann subakut oder akut sein. Typisches Symptome sind

→ 2) Psychiatrische Symptome: Mit Verwirrtheitszustände, Delir, Stupor und Mutismus.

→ 3) Bewusstseinsstörungen mit Bewusstseinseintrübung bis hin zum Koma,

4) Hirnnervenstörungen, gerade des N. abducens und des facialis,

→ 5) Augenmotilitätsstörungen mit horizontaler Blickparese,

→ 6) Pyramidenbahnenzeichen (mit Auftreten von pathologischen Reflexen, wie der Gordon-Reflex, Wartenberg-Reflex, Babinski-Reflex, Bechterew-Reflex, Oppenheim Reflex usw.),

→ 7) Schluckstörungen und Dysarthrie, 

→ 8) Bis hin zu spastischen Para- und Tetraparese und

→ 9) Zum Locked-In-Syndrom.

 

100 Klinische Symptomatik der zentralen pontinen Demyelinisierung

 

Klinisch-relevant: Die zentrale pontine Myelinolyse verläuft häufig biphasisch: Initial bestehen zumeist Symptome einer Encephalopathie, die durch eine chronische Serum-Hyponatriämie induziert sind. Durch eine zu schnelle (iatrogene) Aufsättigung der Natrium-Serumkonzentration kommt es zwar primär zu einer Besserung der Symptomatik, jedoch entwickelt sich mit einer Latenz von 2-6 Tage (nach der Korrektur) das eigentliche klinische  Bild der zentralen potinen Myelinolyse.

 

Diagnose:

→ I: Klinische sowie laborchemische Zeichen einer Hyponatriämie.

→ II: cCT/cMRT: Nachweis einer beginnenden Demyelinisierung im Bereich der Brücke als Signalanhebung. Irreversible Demyelinisierungen stellen sich computertomographisch als hypodense Läsionen zumeist im Bereich der Pons (evtl. auch extrapontin) dar.

 

Therapie:

→ I: Hyponatriämie: Neurologische Zeichen wie Encephalopathie mit Kopfschmerzen,  Übelkeit, Erbrechen, Konzentrationsstörungen, Myoklonien evtl. Bewusstseinsstörungen findet man bei Serumnatriumspiegeln < 125mmol/l.

II: Es erfolgt eine langsame kontrollierte Natriumaufsättigung mittels NaCl. Hierbei sollte darauf geachtet werden, dass der Natriumspiegel nicht mehr > 0,5-mmol/l/h, d.h nicht mehr > 10-mmol/l/24h angehoben werden darf (in der Regel zwischen 8-10mmol/l). Es wird eine Serum-Natriumkonzentration von 121-134mmol/l angestrebt.

 

→ Klinisch-relevant:

→ A) Die wichtigste präventive Strategie zur Verhinderung einer osmotischen Demyelinisierung bei chronischer Hyponatriämie ist die behutsame, kontrollierte Steigerung des Natriumserumspiegels.

→ B) Besteht jedoch eine akuter Hyponatriämie mit zentralnervösen Symptomen wie Bewußtseinsstörungen, Hirnödem und epileptischen Anfällen ist eine rasche Natriumsubstitution zur Anhebung der Serumkonzentration indiziert.

 

→ Prognose:

→ I: Eine ausgedehnte zentrale pontine Myelinolyse aufgrund einer Hyponatriämie geht häufig in ein Locked-in-Syndrom über.

→ II: Mildere Veraufsformen (mit kleineren zerebralen Läsionen) weisen eine unvollständige Remissionstendenz auf.