Locked-in-Syndrom


Definition: Bei dem Locked-in-Syndrom handelt es sich um einen Ausfall der cortico-bulbären und cortico-spinalen Bahnen sowie der pontinen Formatio reticluaris und der meisten Hirnnerven, durch bilaterale Schädigung der ventralen Anteile der Pons.

 

 

 

Merke: →  Lähmung der Extremitäten und der meisten motorischen Hirnnerven, bei Erhaltung der vertikalen Augenbewegung und des Lidschlusses.

 

Pathogenese:

→ I: Vaskuläre Ursache:

→ 1) Häufigste Ursache ist eine Thrombose im Bereich der A. basilaris mit Ausbildung eines ischämischen Insultes.

→ 2) Blutungen in diesem Bereich.

II: Nicht-vaskuläre Ursachen:

→ 1) Entzündungen ( Enzephalitis),

→ 2) Schädel-Hirn-Trauma,

3) Pontine Tumoren.

→ 4) Zentrale pontine Myelinolyse.

 

Klinik:

→ I: Verlust der Willkürbewegung der Extremitätem ( → Tetraplegie),

→ II: Verlust der Sprache und der Schluckfunktion,

→ III: Ausfall der Hirnnerven, ausgenommen des Lidschlusses und der vertikalen Augenbewegung,

→ IV: Ausfall der Hirnstammreflexe wie des Cornelareflex und Würgereflex.

→ V: Vollständiges Bewusstsein und Wachheit,

→ VI: Einschränkung der Atmung.


Merke: Bei einem vollständigen Locked-in-Syndrom fehlt die vertikale Augenbewegung .

 

Diagnose:

→ I: Die Diagnose kann nur durch die Verlaufsbeobachtung, sowie weitere Untersuchungsverfahren gestellt werden.

→ II: EEG: Weist eine hohe Alpha-Wellen-Aktivität auf und allgemeine Veränderungen des EEG´s.

→ III: Dopplersonograhie: Darstellung der A. vertebralis und der A. basilaris.,

→ IV: cMRT: Darstellung des Ausmaßes der pontinen Läsion.

 

Differenzialdiagnose:

→ 1) Appalisches Syndrom,

2) Akinetischer Mutismus,

→ 3) Wachkoma usw.

 

Therapie:

→ I: Keine kausale Therapie möglich,

II: Frühzeitiger Beginn mit Physiotherapie und Ergotherapie.

→ III: Frühzeitig Kommunikationshilfen bereitstellen.

 

Prognose: Diese ist stark abhängig von dem Ausmaß der pontinen Läsion. Große Insulte im Bereich des Hirnstamms enden meist schon in der Akutphase letal. Die motorische Erholung ist meist nur unzureichend und es besteht eine lebenslange Pflegebedürftigkeit.