→ Definition: Bei der Phlegmasia coerulea dolens handelt es sich um eine sehr schwere venös-arterielle Durchblutungsstörung infolge einer Thrombosierung sämtlicher Venen einer Extremität (= Verlegung des gesamten venösen Querschnitts einer Extremität). Sie stellt die fulminante Verlaufsform einer tiefen Beinvenenthrombose dar.
→ Ätiologie: Ein gehäuftes Auftreten zeigt sich:
→ I: Nach Operationen.
→ II: Im Rahmen von Infektionskrankheiten, Lungenerkrankungen und Malignomen (insbesondere paraneoplastisch und bei hämatologischen Erkrankungen).
→ III: Im Rahmen einer heparininduzierten Thrombozytopenie Typ II.
→ IV: Nicht selten sind auch junge Frauen im Wochenbett betroffen.
→ Pathogenese: Hierbei wird der gesamte venöse Abfluss gestört, sodass es zur massiven Ödembildung mit Steigerung des Gewebedrucks kommt. Es entwickelt sich ein Rückstau des Blutes in die Kapillaren mit konsekutiver Störung des arteriellen Blutflusses.
→ Klinisch-relevant:
→ A) Die Phlegmasia coerulea dolens stellt immer eine angiologische Notfallsituation dar, die aufgrund der vitalen Gefährdung des Beins einer sofortigen Behandlung bedarf.
→ B) Sie geht häufig mit einem hohen Amputations- und Mortalitätsrisiko einher.
→ Klinik: Charakteristische klinische Symptome sind insbesondere:
→ I: Starke Schmerzen und massive Schwellung (mit möglicher Blasenbildung) der betroffenen Extremität.
→ II: Livide, zyanotische Haut mit Venenstauung und petechiale Hautblutungen; sekundär manifestieren sich arterielle Durchblutungsstörungen (bis hin zum Gangrän).
→ III: Kalte Extremität, Pulslosigkeit (fehlende Fußpulse).
→ IV: Sensibilitäts- und Motilitätsstörungen.
→ Komplikationen: Wichtige und z.T. schwerwiegende Komplikationen sind insbesondere:
→ I: Nekrose- und Gangränbildung der betroffenen Extremität,
→ II: Komparment-Syndrom,
→ III: Myoglobinolyse mit der Gefahr des akuten Nierenversagens aufgrund einer Crush-Niere bei Rhabdomyolyse.
→ IV: Lungenembolie sowie hypovolämischer Schock und nicht zuletzt die
→ V: DIC.
→ Diagnose:
→ I: Die Diagnose wird durch das charakteristische klinische Bild und
→ II: Eine Farbduplex-Sonographie (ausbleibender venöser Fluss sowie fehlende Komprimierbarkeit der Venen; arterielle Minderperfusion mit Pendelfluss und fehlendem Nettoeinstrom) gestellt.
→ III: Die Phlebographie ist bei der Phlegmasia coerulea dolens kontraindiziert.
→ Differenzialdiagnose: Von der Phlegmasia coerulea dolens müssen insbesondere nachfolgende Erkrankungen abgegrenzt werden:
→ I: Akrozyanose.
→ II: Phlebothrombose.
→ III: Phlegmasia alba dolens.
→ Therapie: Bei der Phlegmasia coerulea dolens ist immer eine intensivmedizinische Behandlung indiziert.
→ I: Allgemeinmaßnahmen:
→ 1) Immobilisation, da ein stark erhöhtes Lungenembolie-Risiko besteht,
→ 2) Hochlagerung der betroffenen Extremität.
→ 3) Ausreichende Volumensubstitution mit engmaschiger Elektrolytkontrolle, da nach der Reperfusion ein erhöhtes Hyperkaliämie-Risiko besteht.
→ II: Operative Therapie:
→ 1) Operative venöse Thrombektomie zur Eröffnung des venösen Abstroms mit Hilfe eines Fogarty-Katheters (siehe auch operative Therapie der tiefen Beinvenenthrombose), sowie eine Fasziotomie zur Senkung des Gewebedrucks.
→ 2) In 50% der Fälle muss jedoch, gerade wenn ausgedehnte Nekrosen vorliegen, eine Amputation der betroffenen Extremität erfolgen.
→ III: Postopertiv: Schließt sich immer eine therapeutische Heparinisierung (mit 20000-30000IE/24h) mit einer überlappenden oraler Antikoagulation (z.B. Macumar mit einem Ziel-INR von 2,5-3,5) über einen Zeitraum von mindestens 6 Monaten an.
→ IV: Konservative Therapie: Eine Fibrinolyse ist bei Fehlschlagen der operativen Therapie indiziert.
→ Prognose: Sie ist meist schlecht; die Letalität liegt bei 20-40% und oftmals muss eine ausgedehnte Amputation erfolgen.