Definition:

→ I: Bei der Thrombangiitis obliterans handelt es sich um eine in Schüben verlaufende, multifokale sowie segmentale Entzündung der kleinen und mittelgroßen Arterien und Venen, die sekundär frühzeitig zu einer Thombosierung des Gefäßlumens führt.

→ II: Hierbei ist vor allem die Intima in den Entzündungsprozess involviert.

→ III: Charakteristischerweise sind die Gefäße distal des Knies oder Ellenbogens (z.B. A. poplitea), selten die viszeralen, koronalen und/oder zerebralen Gefäße betroffen.

 

  Epidemiologie:

→ I: Der Morbus Buerger macht in Deutschland 2% der Patienten mit pAVK aus. Die Inzidenz nimmt in Richtung Nahost und Südostasien hin deutlich zu.

→ II: Es betrifft bevorzugt junge Männer (Männer : Frauen = 7,5 : 1) mit einem ausgeprägten Nikotinabusus.

III: Der Manifestationsgipfel liegt zumeist vor dem 40. Lebensjahr (20.-40. Lebensjahr).

 

  Ätiologie: Die Ursache ist noch nicht genau geklärt, jedoch haben sich nachfolgende Risikofaktoren bei der Entstehung des Buerger-Syndroms etabliert:

I: Ausgeprägter Nikotinabusus,

→ II: Genetische Assoziation zu HLA-A9 und B5 und

→ III: Der Nachweis von zirkulierenden Immunkomplexen im Blut.

 

  Pathogenese:

→ I: Akute Frühphase: Die Thombangiitis obliterans beginnt mit einer entzündlichen subendothelialen Intimainfiltration und konsekutiver Zerstörung des Endothels.

→ II: Chronisch obliterative Phase: Zeichnet sich durch zahlreiche organisierte Verschlussthrombosen und Rekanalisationen aus.

→ III: Spätphase: Charakteristikum ist die Ausbildung einer sekundären Arteriosklerose sowie der Nachweis möglicher Folgen eines durchgemachten Entzündungsprozesses wie Elastikazerstörung, Medianarben etc.

→ IV: Bei bestehender Venenbeteiligung manifestiert sich das klinische Bild der Thrombophlebitis saltans et migrans; hierbei sind insbesondere die oberflächlichen Venen, seltener die tiefen und nur ausnahmsweise die Viszeralvenen betroffen.

 

Klinik: Betroffen sind insbesondere junge Männer.

→ I: Beim Winiwarter-Buerger-Syndrom manifestiert sich ein schubweiser Krankheitsverlauf. 

→ II: Klassische, vor allem die untere Extremität betreffende Symptome sind u.a.:

→ 1) Kältegefühl, livides bis zyanotisches Hautkolorit der betroffenen Akren bis hin zum Raynaud-Syndrom

2) Parästhesien, ischämischer Ruheschmerz und Claudicatio intermittens im Fuß- und Wadenbereich bzw. an den Akren.

3) Trophische Störungen, Ulzerationen, Nekrosen ohne Heilungstendenz und Gangrän an Akren und Nagelpfalz. Im fortgeschrittenen Stadium sind evtl. Osteolysen nachweisbar.

→ 4) Begleitend ist oftmals eine Entzündung der oberflächlichen Venen anzutreffen, die sich klinisch zumeist als Thrombophlebitis saltans et migrans darstellt.

 

Klinisch-relevant: Charakteristikum des Winiwarter-Buerger-Syndrom ist die nachfolgende Trias bestehend aus:

→ A) Nikotinabusus,

→ B) Thrombophlebitis und

→ C) Lokalisierten peripheren arteriellen Verschlüssen.

 

Diagnose: Die Thrombangiitis obliterans stellt eine Ausschlussdiagnose dar.

→ I: Anamnese/Klinische Untersuchung: Raucheranamnese, Ruheschmerz in den distalen Extremitäten, evtl. inspektorischer Nachweis von tophischen Läsionen, Ulzerationen oder Nekrosen etc.

→ II: Bildgebendes Verfahren: Angiographische Darstellung von peripher lokalisierten, multifokalen und segmentalen Gefäßverschlüssen sowie korkenzieherartige Kollateralen.

→ III: Histologie: Histopathologisch manifestiert sich bei der Thrombangiitis obliterans:

→ 1) Im akuten Stadium zeigt sich charakteristischerweise ein zellreicher entzündlicher Thrombus. 

→ 2) Zudem sind nicht selten Mikroabszesse und mehrkernige Riesenzellen vorhanden.

→ 3) Jedoch anders als bei der Arteriosklerose und weiteren systemischen Vaskulitiden bleibt die Struktur der Gefäßwand, einschließlich der Lamina elastica interna, regelrecht.

584 Klinische Unterschiede zwischen Thrombangiitis obliterans und Arteriosklerose

 

→ Klinisch-relevant: Das Vorhandensein von akralen Ischämien, einer peripheren Verschlusskrankheit bei jungen Rauchern lässt immer das Vorliegen an einen Winiwarter-Buerger-Syndrom vermuten.

 

Differenzialdiagnose: Hiervon der Thrombangiitis obliterans müssen insbesondere nachfolgende Erkrankungen abgegrenzt werden:

→ I: Die pAVK (= periphere arterielle Verschlusskrankheit),

→ II: Embolien unterschiedlicher Genese (z.B. Ausschluss einer kardialen Embolie mittels transthorakaler oder transösophagealer Echokardiographie) und

→ III: Arteriosklerotische Gefäßverschlüsse.

 

Therapie:

→ I: Allgemeinmaßnahmen: Eine bedeutende Therapieoption ist die sofortige und strikte Nikotinkarenz.

→ II: Medikamentöse Therapie: 

→ 1) Die Gabe eines Thrombozytenaggregationshemmers wie ASS 100mg/d hat sich in der Behandlung des Morbus Buerger als sinnvoll erwiesen.

→ 2) Bestehen ausgeprägte akrale Ruheschmerzen ist die intravenöse/intraarterielle Gabe von Prostaglandinen(-analoga) wie Iloprosat oder Alprostadil indiziert.

→ 3) Evtl. muss kurzfristige eine hochdosierte Glukokortikoid-Behandlung mit 100-150mg/d Prednisolon erfolgen.

III: Operative Therapie: Ist eine Amputation unumgänglich, sollte sie so sparsam wie möglich erfolgen.

 

Klinisch-relevant: Interventionelle Therapieansätze wie die Angioplastie oder operative Revaskularisation sind wegen des multifokalen Auftretens der Gefäßverschlüsse zumeist nicht möglich.

 

→ Prognose:

→ I: Die Lebenserwartung der Betroffenen ist nur gering verkürzt.

→ II: Bezüglich der Amputationsrate der Akren ist die Prognose mit 20-30% innerhalb von 5 Jahren deutlich schlechter.

III: Die strikte Nikotinkarenz kann den Verlauf des Morbus Buerger positiv beeinflussen.