Kavernöses Hämangiom

Definition: Beim kavernösen Hämangiom handelt es sich um einen benignen Tumor, der aus verschieden großen, mit Endothel ausgekleideten und von Bindegewebe ummantelten Hohlräumen besteht und mit dem Gefäßsystem kommuniziert.

 

Epidemiologie:

→ I: Das kavernöse Leberhämangiom ist mit einer Prävalenz von bis zu 20% der häufigste primäre (benigne) Lebertumor, wobei Frauen etwas häufiger als Männer betroffen sind.

→ II: Ähnlich wie beim Leberzelladenom zeigt sich ein vermehrtes Wachstum unter der Wirkung von Östrogen und Progesteron (so zeigt sich das kavernöse Leberhämangiom häufig bei Mehrgebärenden und nimmt  an Größe während der Schwangerschaft oder unter oraler Antikonzeption zu).

 

Pathologie:

→ I: Karvernöse Hämangiome manifestieren sich häufig subkapsulär an der Leber-Oberfläche, treten in > 90% der Fälle solitär auf und bestehen aus dünnwandigen mit Erythrozyten gefüllten Gefäßräumen.

→ II: Zumeist sind sie eher klein und erreichen nur einen Durchmesser von 2-3cm.

→ III: Des Weiteren sind die unterschiedlich großen vaskulären Hohlräume des Hämangioms von einem einfachen Endothel ausgekleidet, verfügen nur teilweise über eine Muscularis, werden von bindegewebigen Septen durchzogen und enthalten nicht selten thrombotisches Material.

 

Klinik: Die meisten kavernösen Hämangiome sind klinisch stumm und werden zufällige im Rahmen der bildgebende Untersuchungsverfahren entdeckt.

I: Große oder multiple Läsionen können klinische Beschwerden wie Oberbauchbeschwerden, Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen hervorrufen.

→ II: Akute Schmerzen treten nur sehr selten bei z.B. Blutungen in den Tumor, Thombosierung des Hämangioms oder der Tumorruptur (mit Blutung in die Bauchhöhle), die eine Rarität darstellt, auf.

→ III: Sonderform: Ist das Kasabach-Merrit-Syndrom mit kavernösen Hämangiomen, thrombosebedingter Thrombopenie, Hypofibrinogenämie und möglicher Entwicklung einer disseminierten intravasalen Koagulopathie.

 

Diagnose:

→ I: Klinische Untersuchung: Nicht selten ist eine Hepatomegalie nachweisbar und gelegentlich lassen sich Strömungsgeräusche über dem Tumor auskultieren.

→ II: Bildgebende Diagnostik: Das kavernöse Hämangiom tritt überwiegend solitär auf, hat einen Durchmesser < 4cm und ist häufig im rechten Leberlappen lokalisiert.

→ 1) Im Vordergrund der Diagnose steht die Sonographie, bei der sich das kavernöse Hämangiom als echoreiche, gut abgrenzbare Raumforderung mit zumeist glatter Oberfläche darstellt; evtl. kann auch ein zu- und abführendes Gefäß eruiert werden.

2) Bei der Computertomographie mit Kontrastmittelbolus zeigt sich typischerweise das Irisblendenphänomen (filling in). Hierbei kommt es zunächst zur Kontrastmittelanreicherung in der Peripherie des Hämangioms, die sich zum Zentrum hin ausbreitet bis es mit dem umliegenden Lebergewebe isodens ist. 15-45 Minuten nach Kontrastmittelapplikation wird wiederum das Hämangiom vom Zentrum Richtung Peripherie wieder hypodens.

→ 3) Das MRT weist bei der Diagnose des kavernösen Hämangioms sogar eine 100%ige Sensitivität und eine 95%ige Spezifität auf.

 

Differenzialdiagnose: Vom kavernösen Hämangiom müssen insbesondere nachfolgende Erkrankungen abgegrenzt werden:

→ I: Leberläsionen manifesttieren sich auch bei der hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie (= Morbus Osler-Weber-Rendu).

II: Lebertumoren anderer Genese:

→ 1) Lebermetastasen beim Magen-, Pankreas-, kolorektalen Karzinom, etc.

→ 2) Leberzelladenom,

→ 3) Fokal nodulären Hyperplasie.

→ 4) Leberabszess (z.B. Echinokokkose, etc.)

→ III: Hepatozelluläres Karzinom, cholangiozelluläres Karzinometc.

 

Therapie: Eine Behandlung ist in der Regel nicht erforderlich, jedoch sollten die Betroffenen keine Steroide oder Kontrazeptiva einnehmen.

→ I: Chirurgische Therapie:

→ 1) Die sehr seltene Tumorruptur mit konsekutivem Hämoperitoneum bedarf immer einer sofortigen chirurgischen Intervention.

→ 2) Eine elektive Resektion ist bei sehr großen, solitären und symptomatischen Tumoren indiziert.

→ II: Weitere Interventionen: Sehr große, inoperable und symptomatische Tumoren können durch transarterielle Embolisation und gegebenenfalls auch durch eine Strahlentherapie verkleinert werden.

 

Prognose: Die Prognose des kavernösen Hämangioms ist sehr gut und die Lebenserwartung ist nicht eingeschränkt. Eine maligne Entartung ist bis heute nicht beschrieben worden.