Postinfektiöse Glomerulonephritis / Poststreptokokken Glomerulonephritis

Definition: Bei der akuten postinfektiösen GN handelt es sich um eine Immunkomplexnephritis nach einer Infektion mit ß-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A (seltener der Gruppe C) mit konsekutiver Ablagerung von Immunkomplexen in der glomerulären Basalmembran.

 

Epidemiologie:

→ I: Nur bestimmte Typen der ß-hämolysierenden Streptokokken können eine postinfektiöse Glomerulonephritis auslösen:

→ 1) Streptokokken Serotypen 1,3,4 oder 12 nach Infektionen der oberen Atemwege wie z.B. Pharyngitis.

2) Streptokokkus Serotyp 49 nach Infektionen der Haut und Knochen wie z.B. Erysipel, Pyodermie, Impetigo oder Osteomyelitis,etc.

→ 3) Weniger häufige Pathogene sind u.a. Staphylokokken, Viren insbesondere Parvovirus B19, Hepatitis-B-Virus, Rickettsien, etc.

→ II: In Deutschland ist sie nur noch selten vertreten (vorwiegend in ärmeren Ländern); es exisitert ein Manifestationsgipfel zwischen dem 3.-10. Lebensjahr auf, wobei Jungen etwas häufiger betroffen sind. 

1121 Schematische Darstellung der postinfektiösen Glomerulonephritis

 

Ätiopathogenese: Im Zuge der Infektion kommt es zur Bildung von Antikörpern, die sich gegen Epitope der Streptokokkenöberfläche richten (insbesondere gegen das M-Protein). Diese Antikörper weisen eine Kreuzreaktion gegen Stukturen der Niere auf. In diesem Zusammenhang kommt es zur Ablagerung der Immunkomplexe an der Außenseite der glomerulären Basalmembran mit konsekutiver Inflammationsreaktion: 

1120 Inflammationsreaktion bei der postinfektiösen Glomerulonephritis

 

Klinik: Zumeist tritt nach 1-2 Wochen nach einer Pharyngitis bzw. 3-6 Wochen nach einer Hautinfektion (z.B. das Erysipel) charakteristische klinische Symptome auf:

→ I: Obligat sind eine Mirkohämaturie (evtl. aber auch Makrohämaturie mit rot-braunem Urin) und Proteinurie (< 3g/d).

II: Des Weiteren manifestieren sich arterielle Hypertonie, generalisierte Ödeme, periorbital und im Bereich der Unterschenkel. Ursache ist eine massive Natrium- und Wasserretention mit häufiger Oligo- bzw. Anurie.

→ III: Weitere Symptome: Sind v.a. Kopfschmerzen, Gliederschmerzen, Schmerzen in der Lendenregion (Nierenkapselspannung) und Fieber.

→ IV: Nicht selten ist der klinische Krankheitsverlauf der postinfektiösen Glomerulonephritis auch asymptomatisch.

 

Komplikationen:

→ I: Hypertensive Krisen mit Linksherzversagen und Lungenödem.

→ II: Hirnödem mit epileptischen Anfällen, Somnolenz und evtl. Enzephalopathie.

→ III: Der Übergang in eine rapid-progressive Glomerulonephritis mit Entwicklung einer terminalen Niereninsuffizienz ist möglich.

 

→ Klinisch-relevant: Charakteristikum ist das nephritische Syndrom mit der sogenannten Volhard`Trias  bestehend aus Hämaturie, arterieller Hypertonie und generalisierten Ödemen.

 

Diagnose:

→ I: Nachweis einer Erythrozyturie, sowie Erythrozytenzylinder und dysmorphen Erytrozyten als Zeichen eines nephritischen Sediments.

→ II: .Nachweis einer unselektive Proteinurie < 3g/d.

→ III: In der Akutphase ist das Serumkomplement C-3 (und C-4) erniedrigt; es stellt ein Diagnosekriterium dar.

IV: Bestimmung des ASL-Titers: (= Anti-Strepto-Lysin-O): Erhöhte Werte (> 200 U/ml) weisen auf eine Infektion hin (in 50% erhöht).

V: Bestimmung des ADB-Titers: (= Anti-DNAse B). Dieser ist gerade bei Infektion der Haut positiv (90%).

VI: Eventuell Harnstoff und Kreatinin erhöht.

VII: Sonographie: Meist relativ große, geschwollene Niere.

VIII: Nierenbiopsie: Diese ist bei Anstieg der Retensionswerte zum Ausschluss einer rapid-progressiven GN indiziert. Histologisch zeigt sich:

→ 1) Makroskopisch: Zeigen sich die Nieren geschwollen sowie kleine, flohstichartige Einblutungen an der gesamten Nierenoberfläche.

→ 2) Lichtmikroskopie: Proliferation der Endothel- und Mesangialzellen mit Nachweis von eingewanderten Makrophagen und neutrophilen Granulozyten, die zur Obstruktion bzw. zum Verschluss von Glomeruluskapillaren führen. Sie führen zur Beeinträchtigung der glomerulären Filtrationsrate.

→ 3) Elektromikroskopisch: Charakteristische subendotheliale Ablagerungen in den Kapillaren.

 

Klinisch-relevant:

→ A) Eine intrainfektiöse Hämaturie z.B. bei Scharlach ist meist harmlos und verschwindet spontan.

→ B) Eine postinfektiöse Hämaturie weist jedoch immer auf eine ernste GN hin.

→ C) Eine Erythrozyturie macht primär keine Aussage über die Grunderkrankung; Erythrozytenzylinder weisen immer auf eine Glomerulonephritis hin.

 

Differenzialdiagnose: Von der Poststreptokokken-Glomerulonephritis sind insbesondere nachfolgende Nierenerkrankungen abzugrenzen:

→ I: IgA-Nephropathie Die Latenz ist mit 5 Tagen deutlich kürzer.

→II: Rapid-progressive Glomerulonephritis.

008 Differenzialdiagnose des nephrotischen   und nephritischen Syndroms

 

Therapie: Die postinfektöse Glomerulonephritis kann zumeist ambulant therapiert werden:

→ I: Allgemeinmaßnahmen: Körperliche Schonung, Bettruhe, salzarme und eiweißarme Kost. Regelmäßige Kontrollen von Kreatinin, Gewicht und der Flüssigkeitsbilanzierung.

→ II: Penicillingabe: von 3 Mega IE/d über 10 Tage. Besteht eine Penicillinallergie muss auf ein Cephalosporin oder Erythromycin ausgewichen werden.

→ III: Komplikationen: ACE-Hemmer bei arterieller Hypertonie; bei Ödemen ist eine diuretische Therapie mit Furosemid (kaliumsparende Diuretika sind kontraindiziert) indiziert.

 

Prognose: Bei Kindern kommt es in > 90% der Fälle zur Ausheilung, bei Erwachsenen nur in 50%. Bleibende Nierenschädigungen sind u.a. nephrotisches Syndrom und Niereninsuffizienz. Nach durchgemachter Erkrankung besteht eine Immunität.