Kawasaki-Syndrom / Mukokutanes Lymphknotensyndrom

Kategorie: Innere Medizin
Zuletzt aktualisiert am Montag, 04. Mai 2020 13:49
Veröffentlicht am Sonntag, 03. Mai 2020 19:47
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Definition: Beim Kawasaki Syndrom handelt es sich um eine multisystemische Vaskulitis (mit Befall der kleineren bis mittleren Arterien) im frühen Kindesalter, die durch eine Kombination aus Haut- bzw. Schleimhautveränderungen sowie Lymphadenopathie charakterisiert ist.

 

Epidemiologie:

→ I: Das Kawasaki-Syndrom betrifft in 80% der Fälle Kleinkinder unter dem 5. Lebensjahr, wobei eine vermehrte Manifestation bei Jungs besteht (J : M = 1,7 : 1).

→ II: Des Weiteren zeigen sich ethnische Unterschiede; so finden sich in Japan 100-150 Erkrankungen/100000, in Deutschland 8/100000.

 

Ätiologie: Die Genese des Kawasaki-Syndroms ist bis heute noch nicht genau bekannt. Jedoch zeigt sich bei den Erkrankten eine überdurchschnittliche Infektion mit Staphylokokken bzw. Streptokokken, die Exotoxin produzieren. Eine neuere Hypothese postuliert in der Pathogenese die Bildung und Ausschüttung von Superantigenen, die in der Lage sind, T-Zellen zu stimulieren.

 

Klinisch-relevant: Morphologisch handelt es sich beim Kawasaki-Syndrom um eine systemische Vaskulitis, die zunächst die kleineren Arterien, im weiteren Krankheitsverlauf dann auch die größeren Arterien (z.B. Koronararterien) befällt.

 

  Klinik: Die klinische Symptomatik des Kawasaki-Syndroms lässt sich in 6 Hauptsymptome und weitere Nebensymptome unterteilen.

→ I: Allgemeinsymptome mit hohem Fieber (39-41°C), flüchtige Arthralgien zumeist der Finger und Zehengelenke, evtl. Arthritis, Gastroenteritis, etc.

→ II: Charakteristisch sind exanthemische Hautveränderungen an Stamm, proximalen und distalen Extremitäten sowie den Schleimhäuten. Seltener manifestieren sich psoriatiforme, papulöse oder keratotische Effloreszenzen.

→ III: Weitere Symptome: Sind u.a.:

→ 1) Kardiale Beteiligung mit Myokarditis und Entwicklung eines Perikardergusses, aber auch Koronararterien-Aneurysmen mit der Gefahr der Angina pectoris und des Myokardinfarktes. 

→ 2) Aseptische Meningitis,

3) Hepatitis mit Anstieg von GOT, GPT und Bilirubin.

→ 4) Gallenblasenhydrops mit massiven Anstieg der Entzündungsparameter CRP, BSG und Leukozytose mit Linksverschiebung.

→ 5) Ab der 2.-3. Woche nach Krankheitsbeginn zeigt sich nicht selten eine deutliche Thombozytose.

001 Klinische Hauptsymptome beim Kawasaki Syndrom

 

Klinisch-relevant: Bei fieberndem Kind mit Haut- und Schleimhautsymptomen immer auch an das Kawasaki-Syndrom denken.

 

Diagnose:

→ I: Die Diagnose des Kawasaki-Syndroms wird anhand der Hauptkriterien, von denen 5-6 bzw. 4 Hauptkriterien sowie den Nachweis von Koronaraneurysmen zutreffen müssen. Insbesondere bei Säuglingen und Kinder > 5-10 Jahren kann sich ein inkomplettes Kawasaki-Syndrom mit Fehlen einiger Hauptsymptome manifestieren, sodass die Diagnose häufig zu spät gestellt wird. Die Gefahr hierbei ist, dass sich die Koronaraneurysmen bei der inkompletten Form genauso häufig manifestieren wie bei der klassischen -.

→ II: Histologie: Bei der Lymknotenbiopsie (nur sehr selten durchgeführt) ist eine Hyperplasie der perifollikulären T-Zell-abhängigen Zone, multifokale Nekrosen sowie vereinzelte Thrombosen kleinerer Gefäße eruierbar. Dieser Nachweis stützt die These, dass es im akuten Stadium zu einer (Über-) Stimulation der T-Zellen und konsekutiv zu einer unkontrollierten Freisetzung verschiedener Entzündungsmediatoren kommt.

→ III: Klinische Untersuchungen:

→ 1) Erhöhung der Entzündungsparameter wie BSG, CRP und Leukozytose. Es existieren keine pathogonomischen Antikörper für das Kawasaki-Syndrom.

→ 2) Manifeste Rhythmusstörungen im Oberflächen-EKG sprechen insbesondere für eine Myokardbeteiligung.

→ 3) Echokardiographie: Sie ermöglicht den Nachweis von Koronararterienaneurysmen (v.a. im proximalen Bereich) und dient zudem der Dokumentation myokardialer Kontraktionsstörungen.

 

Differenzialdiagnose: Von dem Kawasaki-Syndrom müssen insbesondere nachfolgende Erkrankungen abgegrenzt werden.

→ I: Infektionen wie Scharlach, Röteln, Toxoplasmose, EBV-Infektion, Infektion mit Enteroviren, etc.

→ II: Allergisches Exanthem sowie das Stevens-Johnson-Syndrom.

→ III: Bakterielle Sepsis und toxisches Schocksyndrom.

→ IV: Weitere Differenzialdiagnosen: Sind u.a.:

→ 1) Rheumatoide Arthritis,

→ 2) Exanthema subitum,

→ 3) Purpura Schoenlein-Henoch und Panarteriitis nodosa.

 

Therapie: Im Vordergrund der Therapie steht die Vermeidung von Koronaraneurysmen, sodass der frühzeitige und adäquate Behandlungsbeginn (innerhalb der 1. Krankheitswoche) von besonderer Bedeutung ist.

→ I: Die medikamentöse Therapie besteht in der gleichzeitigen Gabe eines Immunglobulinpräparates (2g/kgKG als Kurzinfusion über 6-10 Stunden) und der Acetylsalicylsäure (30-40mg/kgKG/Tag bis zur Entfieberung, anschließend 3-5mg/kgKG/Tag für weitere 6 Wochen).

→ II: Die zusätzliche Applikation eines Glukokortikoids (z.B. Methylprednisolon 30mg/kgKG als Kurzinfusion) kann die Erkrankungsdauer verkürzen, scheint aber keinen auf die Ausbildung von Koronaraneurysmen zu haben.

→ III: Bestehen jedoch Koronaraneurysmen ist eine Langzeittherapie mit Acetylsalicylsäure (3-5mg/kgKG/Tag) indiziert.

003 Therapiealgorithmus beim Kawasaki Syndrom

 

Prognose: Die Prognose des Kawasaki-Syndroms ist insbesondere von der kardialen Mitbeteiligung abhängig. Insbesondere im akuten Stadium kann es zur Entwicklung von Myokarditis, PerikarditisMitral- und Aortenklappeninsuffizienz kommen. Ab der 2.-3. Woche entwickeln sich unbehandelt die gefürchteten Koronaraneurysmen in 15-25% der Fälle (remittieren in Abhängigkeit von der Therapie in bis zu 50% der Fälle). Die Letalität liegt bei 0,3-0,5%. Rezidive sind möglich, aber deutlich seltener als bei anderen Vaskulitiden.