Exsudative Enteropathie / Intestinales Eiweißverlust-Syndrom

Definition: Bei der exsudativen Enteropathie handelt es sich um einen erhöhten Eiweißverlust aller Eiweiß-Fraktionen (Serumproteine wie Albumin, Gamma-Globuline, Gerinnungsfaktoren, Fibrinogen, Transferrin, Coeruloplasmin) über den Gastrointestinal-Trakt.

 

Ätiologie:

→ I: Erkrankungen des intestinalen Lymphsystems: 

→ 1) Idioathisch: Intestinale Lymphangiektasien

2) Sekundär: Entzündliche oder neoplastische Infiltrationen des Lymphsystems bei Tuberculose, Sarkoidose, malignes Lymphom und Lymphknotenmetastasen.

II: Erkrankungen des MDT: Atrophische Gastritis, Morbus Menetrier, Magenkarzinom, Zollinger Ellison-Syndrom, Resektionsmagen, einheimische - und tropische Sprue, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Morbus Whipple, Darmtumoren (z.B. kolorektales Karzinom, etc.), Blind-Loop Syndrom, etc.

III: Extraintestinale Erkrankungen: Rechtsherzinsuffizienz, Pericarditis constrictiva, nephrotisches Syndrom, Mukoviszidose, Thyreotoxikose etc.

→ IV: Exogene Faktoren: Hierzu zählen u.a. die Strahlenenteritis, Chemotherapie, die pseudomembranöse Enterokolitis und nicht zuletzt eine Langzeit-Therapie mit NSAR. 

 

Pathophysiologie:

→ I: Physiologischerweise gehen 5-10% des umgesetzten Albumins über den Gastrointestinaltrakt verloren. Bei der exsudativen Enteropathie jedoch wird mehr als die 2-3-fache EW-Menge über den GIT ausgeschieden, sodass auch eine Mehrproduktion durch die Leber diesen Verlust nicht kompensieren kann.

→ II: Ursache ist zumeist eine Lymphstauung des Darms insbesondere hervorgerufen durch:

→ 1) Mechanische Obstruktion der Lymphgefäße und

→ 2) Erhöhten Druck in den Lymphgefäßen.

→ 3) Massive Eiweißexsudation (z.B. Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Strahlenenteritis, Morbus Menetrier, etc.). 

In der Folge kommt es zu einem deutlichen Ungleichgewicht zwischen passivem Übertritt von Eiweißen in das Darmlumen und der notwendigen Rückresorption.

 

Klinik:

→ I: Charakteristische Symptome sind Diarrhoe, Steatorrhoe, Gewichtsverlust, Malabsorptions-Syndrom mit Mangelerscheinungen.

II: Bei einem Serumalbumin < 2,5g/dl findet man charakteristischerweise hypoproteinämische Ödeme, gerade im Bereich der Extremitäten.

III: Sonderform: Eine Sonderform stellt der Morbus Wandmann darEr zeichnet sich durch Missbildungen des Lymphsystems aus. Klinische Zeichen sind u.a. Pleuraerguss, Aszites, familiäre Polyposis und Lymphozytopenie sowie die oben genannte Symptomatik.

 

Diagnose:

→ I: Labor:

→ 1) Vermindertes Serumalbumin, Hypalbuminämie, verminderte Immunglobuline, Gesamteiweiß < 6g/dl bei der Eiweißelektrophorese. Typisch hierbei sind die veränderten Laborparameter in Verbindung mit der klinischen Mangelsymptomatik.

2) Das Alpha-1-Antitrypsin ist im Stuhl erhöht (Alpha-1-Antitrypsin: Hierbei handelt sich um einen Proteaseinhibitor, der den Proteinabbau in der Zelle verhindert).

3) Die exakter Bestimmung erlangt man mit Hilfe der intestinalen Alpha-1-Antitrypsin-Clearance: Hierbei wird der intestinale Alpha-1-Antitrypsin-Verlust in Relation zur Serum-AT Konzentration gesetzt. Der Normalwert liegt bei 12 ml/d.

→ 4) 51-Cr-Albumintest: Bei diesem Testverfahren wird 51-Cr-Albumin intravenös appliziert. Besteht eine exudative Enteropathie kommt es zur vermehrten Ausscheidung von 51-Cr-Albumin über die nachfolgenden 4 Tage.

II: Bildgebende Verfahren: Endoskopie mit Biopsie bzw. CT zur Ursachenklärung.

605 Wichtige klinische Symptome der exsudativen Enteropathie

 

Therapie:

→ I: Therapie der Grunderkrankung.

II: Eiweißreiche, natriumarme Kost.

III: Fettrestriktion mit Ersatz der langkettingen durch mittelkettige Triglyzeride. Mittelkettige Triglyzeride werden direkte über das Pfortadersystem transportiert und belasten das Lymphsystem nicht.