Schilddrüsenautonomie

Hauptkategorie: Endokrinologie
Kategorie: Schilddrüse und Nebenschilddrüse
Zuletzt aktualisiert am Sonntag, 24. März 2019 15:39
Veröffentlicht am Samstag, 28. Juni 2014 19:53
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Definition: Die Schilddrüsenautonomie ist definiert als eine, von den hemmenden Rückkopplungsmechanismen der Hypophyse (Hypophysenhormon TSH), unabhängige Produktion von Schilddrüsenhormonen durch autonome Thyreozyten. Konsekutive Folge ist die Ausbildung einer Hyperthyreose.

Epidemiologie:

→ I: Sie stellt mit dem Morbus Basedow die häufigste Ursache einer Hyperthyreose dar, wobei Frauen häufiger als Männer betroffen sind.

→ II: Eine hohe Prävalenz besteht in Jodmangelgebieten, wobei sich die SD-Autonomie meist erst nach dem 50. Lebensjahr manifestiert.

 

Ätiopathogenese:

→ I: Physiologischerweise unterliegen die Thyreozyten dem hypophysären Regelkreis, sodass bei verminderter TSH-Konzentration die Schilddrüsenhormon-Produktion sinkt.

→ II: Bei der SD-Autonomie wird davon ausgegangen, dass ein persistierender TSH-Reiz aufgrund eines Jodmangels zu einer Punktmutation im TSH-Rezeptor bzw. im Gs-Alpha-Protein mit konsekutiver Aktivierung dieser führt.

→ III: Das Bestehen der euthyreoten Stoffwechselwechsellage hängt von mehreren Faktoren ab:

→ 1) Von der Masse des autonomen Schilddrüsengewebes und

→ 2) Der Höhe der Jodzufuhr.

→ IV: Beim autonomen Schilddrüsenadenom können 2 Funktionslagen unterschieden werden: 

684 Mögliche Funktionslage des autonomen Schilddrüsenadenoms

 

Klinisch-relevant:

→ A) Beispiel: In endemischen Jodmangelgebieten kann das autonome Schilddrüsengewebe relativ groß sein, ohne dass die euthyreote Stoffwechsellage überschritten wird (= kompensierte Form). Erst durch eine externe Jodzufuhr (z.B. Amiodaron-Gabe, jodhaltiges Kontrastmittel) verändert sich oftmals die Stoffwechsellage in Richtung Hyperthyreose (= dekompensierte Form).

→ B) Insofern ist bei älteren Menschen vor einer exogenen Jodzufuhr ein Autonomie-Ausschluss der Schilddrüse obligat.

 

Klassifikation: Szintigraphisch werden bei den autonomen Schilddrüsengeweben 3 Formen unterschieden:

→ I: Unifokale Autonomie: = Autonomes Adenom; stellt die häufigste Form dar.

→ II: Multifokales Autonomie: Auf mehrere Bezirke beschränkt und

→ III: Diffuse Autonomie: Disseminiert über die gesamte Schilddrüse verteilt; sehr selten.

 

Klinik: Das kompensierte autonome SD-Gewebe verursacht keine Beschwerden. Entwickelt sich jedoch eine Dekompensation, bilden sich klinische Zeichen einer Hyperthyreose aus, mit:

→ I: Kardialen Symptomen: Tachykardie, Rhythmusstörungen (z.B. Vorhofflimmern, Extrasystolen) und arterielle Hypertonie mit erhöhter Blutdruckamplitude.

→ II: GIT-Symptomen: Appetitsteigerung, Gewichtsverlust, gesteigerte Stuhfrequenz bis zur Diarrhoe,

→ III: Vegetativen Symptomen: Innere Unruhe, Schweißausbruch, feinschlägiger Tremor, Schlaflosigkeit.

→ IV: Weitere Symptome: Sind Wärmeintoleranz, Adynamie, proximale Muskelschwäche, negative Kalziumbilanz, Osteopathie, pathologische Glucosetoleranz, evtl. Zyklusstörungen und Infertilität (jedoch seltener als bei der Hypothyreose).

 V: Komplikation: Im Vordergrund hierbei steht die Entwicklung einer thyreotoxischen Krise.

 

Klinisch-relevant:

→ A) Gerade im höheren Lebensalter kann die Hyperthyreose klinisch oligo- bis monosymptomatisch verlaufen.

→ B) Infolgedessen ist bei älteren Patienten mit Tachyarrhythmia absoluta bei Vorhofflimmern der Ausschluss einer Schilddrüsenfunktionsstörung obligat.

 

  Diagnose:

→ I: Anamnese/klinische Untersuchung: Evtl. vergrößerte Schilddrüse, tasbarer Knoten, auskultatorisches Schwirren über der Schilddrüse.

II: Labor:

→ 1) Manifeste Hyperthyreose: TSH-basal erniedrigt (Normal: 0,3-3,5mU/l), T3 (Normbereich: T3 gesamt 0,9-1,8ng/ml; freies T3: 3,5-8,0ng/l) und T4 (Normbereich: T4 gesamt: 5,5-11,1µg/dl; freies T4: 0,8-1,8ng/dl) erhöht.

→ 2) Latente Hyperthyreose: TSH-basal erniedrigt; T3/T4 normal.

→ III: Bildgebende Verfahren:

→ 1) Sonographie: Einige Besonderheiten bei der sonographischen Diagnostik der Schilddrüsenautonomie:

683 Sonographie bei Schilddrüsenautonomie

→ II: SD-Szintigraphie: Mit 99m-Tc-Pertechnetat zur Beurteilung der Verteilung von Radionukleotiden und der aufgenommenen Gesamtmenge (= Tc-Uptake):

→ 1) Gerade eine hohe Tc-Uptake spricht für eine diffuse Autonomie oder einen Morbus Basedow.

→ 2) Heiße Knoten: Weisen eine vermehrte Radionukleotidspeicherung auf. Besteht gleichzeitige eine supprimierte Speicherung im übrigen Schilddrüsengewebel liegt eine dekompensierte SD-Autonomie vor. Es existiert eine weitere Klassifizierung in:

→ A) Warme Knoten: Zeigen eine relative Mehrspeicherung von Radionukleotiden im Vergleich zur Umgebung auf; und

→ B) Heiße Knoten: Hier besteht eine extreme Mehrspeicherung.  

682 Differenzialdiagnose des heißen Knotens

→ 3) Kalte Knoten: Weisen charakteristischerweise eine verminderte Speicherung auf und sind auch immer karzinomverdächtig.

III: Suppressionszintigraphie: Sie ist indiziert bei Verdacht auf eine SD-Funktionsstörung und unauffälliger Standardszintigraphie. Nach 2-wöchiger medikamentöser Suppression mit L-Thyroxin 150-200mg/d erfolgt eine Tc-Uptake Bestimmung.

 

Differenzialdiagnose: Von der Schilddrüsenautonomie abzugrenzen sind u.a.:

→ I: Morbus Basedow (Autoimmunhyperthyreose) mit Bestimmung der TSH-Rezeptor-AK (=TRAK) und SD-Peroxidase-Antikörper (= anti-TPO-AK).

689 Differenzialdiagnose Morbus Basedow und Schilddrüsenautonomie

II: Hyperthyreote Phase der Hashimoto-Thyreoditis mit Nachweis von Aantikörper gegen die thyreoidale Peroxidase (anti-TPO-AK = MAK) sowie Antikörper gegen das Thyreoglobulin. 

→ III: Hyperthyreotes Stadium der subakuten Thyreoiditis de Quervain.

→ IV: Ausschluss maligner Schilddrüsenerkrankungen (z.B. follikuläres SD-Ca., medulläres Schilddrüsenkarzinom, anaplatisches SD-Ca.).

→ V: Hyperthyreose factitia: Es handelt sich um eine iatrogen induzierte Hyperthyreose infolge vermehrter exogener Zufuhr von Schilddrüsenhormonen (z.B. zur Gewichtsreduktion).

VI: Tachykardie anderer Genese,

→ VII: Hyperhidrosis bei Phäochromozytom, Diabetes mellitus, Karzinoid, etc.

 

Therapie: Bei der Hyperthyreose aufgrund einer Schilddrüsenautonomie sollte, nach Erreichen einer euthyreoten Stoffwechsellage, eine definitive Therapie mittels Operation oder Radiojodtherapie erfolgen.

→ I: Medikamentös: Bis zum Erreichen der Euthyreose ist eine thyreostatische Therapie indiziert (12-18 Monate). Zu den Thyreostatika zählen:

→ 1) Thionamide:

A) Carbimazol, Thiomazol oder Propylthiouracil.

B) Applikation von Carbimazol mit einer Initialdosis von 30mg/d und einer Erhaltungsdosis von 5-20mg/d zur Hemmung der SD-Peroxidase.

→ 2) Natriumperchlorat: Perchlorat in einer Initialdosis von 800-1000mg/d und einer Erhaltungsdosis von 400mg/d.

3) Symptomatisch: Bei Tachykardie Gabe eines ß-Blockers (bevorzugt Propranolol), das zusätzlich die periphere Konversion von T4 in T3 hemmt.

II: Weitere Therapiemaßnahmen: Nach Erreichen der euthyreoten Stoffwechsellage ist eine definitive Therapie obligat:

→ 1) Radiojodtherapie: Mit 131Jod.

→ A) Indikation: Sind die Schilddrüsenautonomie, immunogener Morbus Basedow, Kontraindikationen für eine Operation, Rezidiv einer Hyperthyreose nach Strumektomie.

→ B) Kontraindikationen: Sind v. a. Schwangerschaft und Stillzeit, sowie eine noch floride Hyperthyreose.

→ C) Komplikationen: Stellen eine passagere Strahlenthyreoiditis, eine Verschlechterung der endokrinen Orbitopathie sowie eine Hypothyreose dar.

 

  Klinisch-relevant: Da die volle Wirkung der Radiojodtherapie erst nach 2-3 Monaten einsetzt, muss mit Thyreostatika vor- und nachbehandelt werden.

 

→ III: Operation: Auch hier sollte zuvor eine euthyreote Stoffwechsellage erreicht werden.

1) Indikation: Schilddrüsenautonomien, große Struma mit evtl. Verdrängungserscheinungen, Malignitätsverdacht, Morbus Basedow etc.

2) Operationsverfahren: Bei der multifokalen oder diffusen Autonomie ist immer eine totale Thyreoidektomie indiziert. Besteht jedoch nur ein einzelnes autonomes Adenom erfolgt  die Exzision des Knotens und umliegenden Gewebes. Eine Enukleation ist wegen der erhöhten Rezidivgefahr nicht durchzuführen, da das umliegende Gewebe belassen wird.

 

→ Prognose: Bei adäquater Therapie ist die Prognose der Schilddrüsenautonomie sehr günstig. Rezidive werden durch eine entsprechende Strumaprophylaxe vermieden.