→ Definition: Bei den Rickettsiosen handelt es sich um eine Gruppe von verschiedenen Krankheiten (u.a. Zeckenbissfieber, Fleckfieber, Tsutsugamushi-Fieber), die durch Rickettsien hervorgerufen werden (nahezu alle Rickettsiosen sind Zoonosen). Die Rickettsien, Ehrlichien und die Gattung Coxiella gehören zur Familie der Rickettsiaceae. Sie sind unbewegliche, gram-negative pleomorphe und kokkoide Bakterien, die sich ausschließlich intrazellulär im retikuloendothelialen System vermehren. Auf den Menschen werden sie durch verschiedene Arthropoden wie Zecken, Läuse, Flöhe, Milben u.a. von Hunde, Mäuse, Ratten und weitere Kleinnager übertragen.
→ Epidemiologie:
→ I: Die Rickettsiosen sind weltweit verbreitet und kommen ubiquitär vor (die verschiedenen Spezies sind aber nicht überall vorhanden); im Mittelmeerraum kommen sie vermehrt als Reiseinfektionen vor.
→ II: Sie treten insbesondere in Populationen mit geringem sozioökonomischem Status und niedriger Hygiene auf. Größere Epidemien manifestieren sich insbesondere bei Naturkatastrophen.
→ Ätiopathogenese: Mit Rickettsien beladene Fäzes bzw. durch Bisse von Zecken und Milben (Speichel) gelangen die Erreger in die Haut, Schleimhäute oder werden über die Atemwege aufgenommen und führen im Organismus zu Inflammationsprozessen in den Endothelien der Blutgefäße mit konsekutiver systemischer Vaskulitis und charakteristischem petechialem Exanthem (die Zielzellen der Ehrlichien sind zudem Granulozyten und Makrophagen).
→ Klinik: Klinische Unterscheidungen werden mit Hilfe der Klassifikation erfasst, gemeinsam ist ihnen jedoch unspezifische Symptome mit allgemeinem Krankheitsgefühl, Kopfschmerzen, hohem Fieber, Arthralgien und Myalgien.
→ I: Nach Zecken- oder Milbenbiss entwickelt sich eine nekrotische Papel mit zentral schwärzlichem Schorf und möglicher gleichzeitiger regionaler Lymphangitis; dies wird als Eschar (oder taches noires) bezeichnet.
→ II: Im weiteren Krankheitsverlauf kann sich ein mehr oder weniger ausgeprägtes hämorrhagisches Exanthem manifestieren. Ursache ist die Vermehrung der Erreger (sowie die Endotoxinbildung) in den Endothelzellen der kleinen Gefäße der Haut und inneren Organe.
→ III: Es kommt zur Gefäßobliteration und Perivaskulitis mit möglicher nodulärer Ansammlung von Monozyten und Granulozyten (Fleckfieberknötchen), Ödembildung und nicht zuletzt zu Hämorrhagien.
→ IV: Je nach Ausmaß der Gefäßprozesse entwickeln sich:
→ 1) Neurologische Ausfälle,
→ 2) Interstitielle Pneumonie und Lungenödem sowie
→ 3) Myokarditis,
→ 4) Nephritis und postinfektiöse Glomerulonephritis sowie periphere Gangrän.
→ Diagnose: Im Vordergrund der Diagnose steht insbesondere die Labordiagnostik und Histopathologie.
→ I: Bei der Anamnese und klinischen Untersuchung muss vor allem auf nachfolgende Aspekte geachtet werden:
→ 1) Reiseanamnese, Insektenbefall und Zeckebiss sowie Tierkontakt, etc.
→ 2) Inspektorischer Nachweis eines Eschars oder hämorrhagischen Exanthems etc.
→ II: Labor: Früher war diagnostischer Goldstandard die Weil-Felix-Reaktion, die bereits obsolet ist. Heute stehen spezifischere serologische und molekularbiologische Testverfahren zur Verfügung. Hierzu zählen Immunfluoreszenzassay zum Nachweis spezifischer IgM und IgG, ELISA, Latexagglutination, Immunperoxidase-Technik, Western-Immunoblot, Nachweis der spezifischen DNA mittels PCR, etc. Ferner kann in Speziallabors eine Isolierung durch Zellkulturen oder Tierversuche erfolgen.
→ III: Histopathologie: Nach Eindringen des Erregers in die Haut entwickelt sich eine Vaskulitis durch Proliferation und Streuung der Rickettsien mit anschließender Inflammationsreaktion. Mikroskopisches Korrelat ist u.a.:
→ 1) Lymphohistiozytäre Vaskulitis der kleinen Gefäße.
→ 2) Erythrozytenextravasate und ein perivaskuläres Infiltrat, aber auch
→ 3) Leukozytoklastische Vaskulitis mit intravaskulären Fibrinthromben und Kapillarwandnekrosen.
→ 4) In der Giemsa-Färbung sind pleomorphe Stäbchen im Zytoplasma, je nach Spezies aus im Kern nachweisbar.
→ Differenzialdiagnose: Von der Rickettsiose müssen insbesondere nachfolgende Erkrankungen (fiebrige Erkrankungen mit Kopfschmerzen und Exanthem)
abgegrenzt werden:
→ I: Masern, infektiöse Mononukleose, aber auch Lyme Borreliose.
→ II: Purpura bei septischer Meningitis und Meningoenzephalitis.
→ III: Rückfallfieber, Typhus abdominalis, aber auch Malaria, etc.
→ Therapie: Im Mittelpunkt der Behandlung der Rickettsiosen steht die Antibiotikatherapie.
→ I: Mittel der Wahl sind Tetrazykline wie Doxycyclin 200mg/d für mindestens 5-10 Tage, jedoch bis mindestens 3 Tage nach Entfieberung (bei Kindern ist Doxycyclin in einer Dosis von 100mg/d indiziert).
→ II: Alternativ kann Chloramphenicol in einer Dosis 50-100mg/kg KG/d appliziert werden.
→ III: Weitere Maßnahmen: Sind u.a.:
→ 1) Bekämpfung der Vektoren in den endemischen Gebieten.
→ 2) Weitere Schutzmaßnahmen gegen z.B. Zeckenstiche, etc. wie z.B. eine prophylaktische Therapie.
→ 3) Ein Impfstoff gegen das klassische Fleckfieber steht zur Verfügung und sollte Risikopersonen empfohlen werden.
→ Klinisch-relevant: Bei Infektionen mit Coxiella burneti und Rickettsia prowazeki besteht nach den Infektionsschutzgesetz eine Meldepflicht.
→ Prognose: Nicht selten kann die Rickettsiose letal enden.
→ I: Unbehandelt liegt die Letalität beim klassischen Fleck-Fieber bei 40% der Fälle und beim Rocky-Mountain-Zeckenbiss-Fieber bei 20%.
→ II: Das mediterrane-Zeckenbiss-Fieber verläuft deutlich milder und hat eine Letalitätsrate von 3% der Fälle.