→ Definition: Beim Sharp-Syndrom handelt es sich um eine entzündliche, rheumatische Bindegewebserkrankung. Klinisch weist es eine Überlappungssymptomatik aus rheumatoiden Arthritis, systemischem Lupus erythematodes, Sklerodermie und Polymyositis auf. Serologisches Kriterium des Sharp-Syndrom ist der hochtitrige Antiköper-Nachweis gegen das extrahierbare nukleäre Antigen U1-Ribonucleoprotein.
→ Epidemiologie: Wie bei den anderen Kollagenosen ist vor allem das weibliche Geschlecht deutlich häufiger betroffen (M : F = 1 : 9). Das Sharp-Syndrom kann in jedem Lebensalter auftreten, jedoch liegt das Hauptmanifestationsalter zwischen dem 40.-50. Lebensjahr.
→ Klinisch-relevant:
→ A) Serologisches Kriterium ist der Nachweis von extrahierbaren nukleären Antigenen (= U1-Ribonucleoprotein).
→ B) Typisch ist das Auftreten eines Raynaud-Syndroms kombiniert mit Skerodermie-artigen Hautveränderungen oder einer Sklerodaktylie.
→ C) Gehäuftes Auftreten von Trigeminus-Neuralgien.
→ Ätiologie: Nicht genau bekannt.
→ Pathohistologie: Man findet eine vermehrte Ablagerung von Immunkomplexen in der Basalmembran der verschiedenen Gewebe, sowie eine vermehrte lympho-/plasmazytäre Infiltration.
→ Klinik: Das klinische Bild des Sharp-Syndroms weist eine große Vielfältigkeit auf.
→ I: Meist schleichender Beginn über Monate bis Jahre mit z.T. uncharakteristischen Symptomen wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Muskel- und Gelenkschmerzen.
→ II: Haut: Typische dermatologische Veränderungen sind u.a.:
→ 1) Raynaud-Syndrom.
→ 2) Puffy-hands mit derb geschwollenen Händen und Fingern.
→ 3) Sklerodaktylie (= starre, weiße Finger mit gespannter, sklerosierter Haut).
→ 4) Häufig treten auch Erytheme und Haarausfall auf.
→ III: Polyarthritis (gleicht oder ähnelt der rheumatoiden Arthritis).
→ IV: Rumpfnahe, mit Schmerzen einhergehende Muskelschwäche sind Zeichen der begleitenden inflammatorischen Myopathie, die eine Erhöhung der Muskelenzyme hervorruft.
→ V: Ösophageale Dysfunktion.
→ VI: Eine renale, kardiale, pulmonale und/oder zentralnervöse Organbeteiligung ist möglich.
→ Diagnose:
→ I: Unspezifische Erhöhung der Entzündungsparameter (BSG, CRP, Leukozytose) und möglicher Nachweis von Rheumafaktoren.
→ II: Beim Sharp-Syndrom ist eine HLA-Klasse-II-Subtyp-Assoziation (HLA-DR4, -DR1, seltener -DR2) eruierbar.
→ III: Nachweis von ANA.
→ IV: Nachweis von extrahierbaren nukleären Antigenen (U1-Ribonucleoprotein).
→ Therapie:
→ I: Die Therapie des Sharp-Syndroms richtet sich vor allem nach dem Ausmaß der Organbeteiligung.
→ II: Medikamentöse Therapie:
→ 1) Bei leichteren Krankheitsverläufen und vorherrschender Gelenksymptomatik kann eine Therapie mit NSAR erfolgen; bei systemischer Manifestation sind Kortikosteroide (initial 2mg/kgKG/d Cortison; bei klinischer Besserung erfolgt eine Reduktion auf 1mg/kgKG/d) meist ausreichend.
→ 2) Bei hoher Aktivität oder Organbeteiligung sollte eine immunsuppressive Therapie mit Azathioprin oder Cyclosporin A erfolgen.
→ Prognose: Die Prognose ist meist besser als beim systemischen Lupus erythematodes. Jedoch sind auch letale Verlaufsformen insbesondere bei fibrosierender Alveolitis mit pulmonaler Hypertonie und Myositis bekannt.