→ Definition:
→ I: Bei der Wernicke-Enzephalopathie handelt es sich um eine akute Erkrankung des Gehirns aufgrund eines Thiamin-Mangels, meist bei chronischer Alkoholabhängigkeit. Sie stellt keine direkte Ursache des Alkoholentzugs dar, sondern wird vielmehr durch Steigerung der Nahrungsaufnahme insbesondere der Kohlenhydraten hervorgerufen, da für die Verstoffwechselung von Kohlenhydraten Thiamin benötigt wird.
→ II: Weitere Ursachen: Sind:
→ 2) Leberinsuffizienz (verminderter Umbau des Thiamins in seine aktive Form),
→ 3) Malabsorption,
→ 4) Mangelernährung wie Anorexia nervosa,
→ 5) Urämie etc.
→ Epidemiologie: Die Wernicke Enzephalopathie stellt eine nicht selten auftretende Erkrankung dar. Das Erkrankungsalter liegt zwischen dem 30.-70. Lebensjahr, wobei Männer genauso häufig wie Frauen betroffen sind.
→ Pathologie:
→ I: Pathohistologisch bildet sich bei der Wernicke-Enzephalopathie eine Gewebedestruktion (aufgrund von Demyelinisierungsprozessen, Hämorrhagien, Proliferation der Mikroglia, Nekrosen und Atrophien) im:
→ 1) Bereich des Aquäduktes,
→ 2) Höhlengrau des III./IV. Ventrikels aus.
→ 3) Zudem manifestiert sich zumeist eine Atrophie der Corpora mamillaria.
→ II: Thiaminmangel in Verbindung mit einem Transketolase-Mangel (= Enzym des Thiaminstoffwechsels) führt zu petechialen Einblutungen in die Corpora mamillaria, Thalamus, Hypothalamus und Cerebellum.
→ Klinik: Die Wernicke-Enzephalopathie entwickelt sich akut oder subakut innerhalb von Tagen und nicht selten manifestieren sich initial gastrointestinale Symptome sowie Fieber. Anschließend treten die charakteristischen Kardinalsymptome auf; hierzu zählen u.a.:
→ I: Gangataxie,
→ II: Augenmuskelparesen (insbesondere die bilaterale Abducensparese), Nystagmus (insbesondere der horizontale Blickrichtungsnystagmus), internukleäre Ophthalmoplegie sowie Störungen des Pupillensphinkters mit Anisokorie und verzögerter Lichtreaktion.
→ III: Bewusstseinsstörungen mit Desorientierung, Apathie und Delir, aber auch Somnolenz bis hin zum Koma.
→ IV: Vegetative Symptome: Hierbei stehen Symptome wie arterielle Hypotonie, Tachykardie, Hypothermie, sensormorotische Polyneuropathie und zerebrale Störungen wie epileptische Ereignisse im Vordergrund.
→ Komplikation: Komplikationen sind u.a. Delir, Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma. Des Weiteren ist ein Übergang nach Abklingen der Vigilanzstörungen in das Korsakow-Syndrom möglich.
→ Klinisch-relevant: Einem Patienten mit Verdacht auf Wernicke-Enzephalopathie darf nie Glukose vor der Thiamin-Applikation verabreicht werden, da Glukose, zum eigenen Metabolismus, das vorhandene Thiamin als Kofaktor benötigt und somit eine Wernicke Symptomatik auslösen bzw. verschlimmern kann.
→ Diagnose:
→ I: Anamnese: Eigen- und Fremdanamnese, Alkoholmissbrauch bzw. Alkoholabhängigkeit, etc.
→ II: Labor: Bestimmung der Elektrolyte, des Thiaminspiegels (physiologische Thiamindiphosphat-Konzentration 28-85µg/l), der Erythrozyten-Transektolase-Aktivität (Normwert: 90-140µg/ml/h), deren Aktivitätszunahme nach Gabe von Thiamin einen Vitaminmangel beweist, der Leberenzyme, Gerinnungsfaktoren, Nierenretentions- und Schilddrüsenwerte.
→ III: Schädel-MRT: T2-gewichtet mit Nachweis von hyperintensen Arealen (Aquädukt, Ventrikel) und einer Atrophie der Corpora mamillaria.
→ Differenzialdiagnose: Von der Wernicke Enzephalopathie müssen komplexe okulomotorische und zerebelläre Ausfälle in Kombination mit Bewusstseinsstörungen insbesondere bei Hirnstammläsionen abgegrenzt werden; hierzu zählen die:
→ I: Arteria basilaris Thrombose,
→ II: Zentrale pontine Myelinolyse sowie
→ III: Virale und bakterielle Hirnstammenzephalitiden mit ähnlicher Symptomatik.
→ Therapie:
→ I: Sofortige hochdosierte Gabe von Thiamin (z.B. Betabion) 2x 300mg/d i.v. über eine Kurzinfusion mit Vitamin B-Komplex und Magnesium über 5 Tage (inbesondere bei der intravenösen Applikation von Vitamin B1 kann es zu allergischen Reaktionen bis hin zum anaphylaktischen Schock kommen).
→ II: Nachfolgende Umstellung auf eine mehrwöchige orale Thiamin Applikation (100mg/d).
→ III: Evtl. Ausgleich der Elektrolytverschiebung (z.B. Hyponatriämie oder Hypomagnesiämie).
→ Prognose: Auch hier besteht bei fehlender Thiaminsubstitution eine erhöhte Letalitätsgefahr (10-20%).