→ Definition: Beim Somatostatinom handelt es sich (weitere PanNET z.B. Gastrinom, Insulinom, Glukagonom, Vipom) um einen Somatostatin produzierenden neuroendokrinen Tumor des Gastrointestinaltraktes.
→ Epidemiologie:
→ I: Das Somatostatinom stellt eine sehr seltene zumeist maligne Neoplasie dar; die Inzidenz wird auf 1/40 Million pro Jahr geschätzt (macht 1% der neuroendokrinen Tumoren aus).
→ II: Der Manifestationsgipfel liegt zwischen dem 45.-55. Lebensjahr, wobei Männer und Frauen gleich häufig betroffen sind.
→ Pathologie:
→ I: Die überwiegend maligne Neoplasie entsteht typischerweise aus den gut differenzierten Somatostatin produzierenden D-Zellen der Langerhans´schen Inseln des Pankreas.
→ II: Lokalisation: Nach dem primären Tumorsitz werden 2 Subtypen unterschieden:
→ 1) Pankreatischer Typ: Stellt mit bis zu 70% der Fälle den häufigeren Typ dar und ist vor allem im Bereich des Pankreaskopfes lokalisiert.
→ 2) Intestinaler Typ: In 30% manifestiert sich das Somatostatinom extrapankreatisch vor allem im Duodenum, seltener aber auch Ileum und Kolon.
→ III: Bei der duodenalen Form zeigt sich eine vermehrte Assoziation zum Morbus Recklinghausen.
→ IV: In bis zu 75% der Fälle ist der Tumor zur Diagnosestellung metastasiert.
→ Klinik: Beim Somatostatinom ist die Symptomatik sehr variabel und kann klinisch inapparent sein.
→ I: Bestehen klinische Symptome stehen Diabetes mellitus, Diarrhö und Cholelithiasis im Vordergrund (übiquitäre inhibitorische Wirkung des Somatostatins):
→ 1) Diabetes mellitus: Zumeist leicht ausgeprägter Diabetes mellitus aufgrund des inhibitorischen Effektes von Somatostatin auf die Insulinausschüttung.
→ 2) Diarrhö: Ursache ist die überschießende Ausschüttung von Somatostatin. Folge ist eine Inhibition der exokrinen Pankreasfunktion (wie proteolytische Enzyme, Wasser, Bikarbonat) und konsekutiver Maldigestion mit Diarrhö oder Steatorrhö.
→ 3) Cholelithiasis: Somatostatin verursacht eine verminderte Gallenblasenkontration mit der Gefahr der Entwicklung von Gallensteinen.
→ II: Weitere Symptome: Sind insbesondere:
→ 1) Unspezifische epigastrale Beschwerden und Gewichtsverlust.
→ 2) Hypochlorhydrie bis Achlorhydrie.
→ 3) Anämie.
→ Diagnose: Da der Tumor in seiner klinischen Synptomatik sehr variabel ist und z.T. inapparent erfolgt die Diagnostik über die laborchemische und bildgebende Untersuchung.
→ I: Labor:
→ 1) Laborchemisch steht die Bestimmung der Somatostatin-Serumkonzentration im Vordergrund. Patienten mit einem Somatostatinom weisen massiv erhöhte Konzentrationen (1 ng/ml) auf.
→ Klinisch-relevant: Somatostatinome können auch andere Peptidhormone ausschütten wie ACTH, Kalzitonin und Insulin mit möglicher konsekutiver klinischer Symptomatik wie Morbus Cushing, Flush oder Hypoglykämie.
→ 2) Einen Provokations- bzw. Suppressionstest zur Unterscheidung einer normalen bzw. pathologischen Somatostatinsekretion kann mittels Tolbutamid, Diazoxid oder Arginin durchgeführt werden.
→ II: Bildgebung: Sowohl beim pankreatischen als auch intestinalen Subtyp zeigt sich häufig zum Zeitpunkt der Diagnosestellung eine Metastasierung. Die Lokalisationsdiagnostik des Primärtumors wird mittels Sonographie (Endosonographie), Endoskopie, CT, MRT, evtl. Angiographie durchgeführt. Mögliche Metastasen wiederum werden mit der Somatostatin-Rezeptor-Szintigraphie dargestellt.
→ Therapie:
→ I: Chirurgische Therapie: Bei Ausschluss von Metastasen sollte primär eine vollständige Tumorexstirpation erfolgen.
→ 1) Bei im Pankreaskopf, im Duodenum oder im Bereich der Papille lokalisierten Somatostatinomen ist eine Pankreatikoduodenektomie nach Whipple indiziert.
→ 2) Bei Tumoren im -corpus oder Pankreasschwanzbereich wird eine Links- bzw. Pankreasschwanzresektion durchgeführt.
→ 3) Auch bei inoperablen Malignomen wird eine größtmögliche Tumorresektion angestrebt.
→ II: Palliative Therapie: Da Streptozotocin gut auf die gastrointestinalen anspricht, wird eine Kombinationschemotherapie mit Steptozotocin und 5-Fluorouracil empfohlen. Ergänzend kann die Embolisation von Lebermetastasen erfolgen.
→ Prognose: Da die vollständige Resektion der Somatostatine nur selten möglich ist, liegt die 2-Jahresüberlebenschance nicht selten nur bei 30%.