→ Definition: Beim Hyperspleniesyndrom handelt es sich um eine qualitative wie quantitative Zunahme einzelner und/oder aller Milzfunktionen; klinische Kennzeichen dieser Erkrankung sind u.a.:
→ I: Milzvergrößerung (Splenomegalie) unterschiedlicher Genese; jedoch nicht obligat und
→ II: Peripherer Zytopenie (Granulozytopenie, Anämie, Thrombozytopenie) bei
→ III: Normalem bis hyperplastischem Knochenmark.
→ Klinisch-relevant: Grundsätzlich kann sich das Hyperspleniesyndrom bei jeder Form der Splenomegalie entwickeln.
→ Ätiopathogenese: Beim Hypersplenismus handelt sich um eine nicht-einheitliche Erkrankung, die durch verschiedene Grunderkrankungen wirksame und klinisch relevante Pathomechanismen induzieren. Ätiologisch unterscheidet man hierbei zwischen einer:
→ I: Primären Form: Oder auch idiopathisches Hyperspleniesyndrom (= essentieller Hyperspenismus ohne Hepatopathie), bei der die Ursache nicht genau geklärt ist und nur sehr selten auftritt, und einer
→ II: Sekundären Form: Diese Form entwickelt sich auf dem Boden verschiedener Erkrankungen:
→ 1) Portale Hypertension bei Leberzirrhose, Milzvenen- und Pfortaderthrombose, Budd-Chiari-Syndrom, etc.
→ 2) Granulome z.B. Morbus Boeck, Kollagenosen wie der Lupus erythematodes.
→ 3) Speicherkrankheiten wie Morbus Gaucher, Hämochromatose, Amyloidose.
→ 4) Chronische Infektionen wie Malaria, TBC, Mononukleose, HIV, etc.
→ 5) Hämatologische Erkrankungen (chronisch myeloproliferative Erkrankungen).
→ III: Felty-Syndrom: Wird als die Kombination aus chronisch-rheumatischer Erkrankung mit Neutropenie und Splenomegalie.
→ IV: Pathogenetisch führt die gesteigerte Filterfunktion der Milz („Pooling“) zu einer vermehrten Filterung und Abbau von Zellen des peripheren Blutes. Das Knochenmark kann zum Ausgleich des Verlustes mit einer reaktiven Hyperplasie reagieren.
→ Klinik: Das klinische Bild ist gekennzeichnet durch eine charakteristische Symptomtrias, bestehend aus:
→ I: Splenomegalie: Ist definiert als eine vergrößerte Milz und erfüllt eine der nachfolgenden Kriterien:
→ 1) Sie ist plapabel (häufig erst tastbar bei einer Vergößerung auf das Zwei- bis Dreifache ihrer Normalgröße).
→ 2) Sie sonographisch größer als 12cm ist oder
→ 3) Ein Milzgewicht von mehr als 350g aufweist.
→ II: Verminderung einer oder mehrerer Blutzelllinien bis hin zur Panzytopenie (Anämie, Granulozytopenie und Thrombozytopenie) und
→ III: Knochenmarkshyperplasie (nicht obligat).
→ Diagnose: Die Splenomegalie kann sehr gut mittels klinischer Untersuchung dargestellt werden.
→ I: Eine leicht vergrößerte Milz könnte am besten in rechter Seitenlage mit flektierter Hüfte ertastet werden.
→ II: Weitere bildgebende Verfahren für die Milzdiagnostik sind insbesondere:
→ 1) Sonographie und Computertomographie sowie die
→ 2) Isotopenuntersuchung: (Ery-Vita) Bestimmung der Überlebenszeit und Sequestration der Erythrozyten. Nach Applikation von 51Cr-markierten-Erythrozyten erfolgt eine Aktivitätsmessung über Leber und Milz. Charakteristisch für ein Hyperspleniesyndrom ist eine erhöhte Clearance der Erythrozyten (aus der Blutbahn) sowie eine erhöhte Aufnahmekapazität der Erythrozyten in der Milz.
→ Differenzialdiagnose: Vom Hypersplenismus müss insbesondere das aplastische Syndrom (= aplastische Anämie) abgegrenzt werde. Bei letzterem handelt es sich um eine Nachschubstörung bei aplastischem Knochenmark.
→ Therapie: Im Vordergrund der Therapie des Hyperspleniesyndrom ist die Beseitigung der Grunderkrankung, welches die Splenomegalie induziert. Eine chirurgische Splenektomie ist nur dann indiziert, wenn die Milz nach Isotopenuntersuchung tatsächlich Hauptabbauort der Erythrozyten ist und sie keine wesentliche Funktion in der extramedullären Blutbildung übernommen hat.
→ Klinisch-relevant: Bei portaler Hypertension kann eine Splenektomie zu einer Zunahme der Hypertension mit konsekutiver Gefahr einer fatalen portalen Venenthrombose (= Portalvenenthrombose) führen.