→ Definition:
→ I: Sekundäre Hypothyreose: Bei dieser Form manifestiert sich eine Störung der thyreotropen Zellen des Hypophysenvorderlappens im Rahmen einer Hypophysenvorderlappeninsuffizienz bei intakter Schilddrüse. Zudem existiert ein familiär auftretender TSH-Mangel, der durch das Fehlen des Transkriptionsfaktors PIT-1 oder dessen Vorläufers PROP-1 verursacht wird.
→ II: Tertiäre Hypothyreose: Es handelt sich um eine hypothalamisch-bedingte Hypothyreose mit Insuffizienz des Hypothalamus und konsekutivem TRH-Mangel.
→ Epidemiologie: Die sekundäre Hypothyreose ist selten; die tertiäre stellt eine Rarität dar.
→ Ätiopathogenese:
→ I: Sekundäre Hypothyreose:
→ 1) Ursachen sind vor allem:
→ A) Verdrängung der TSH-produzierenden Zellen durch einen Hypophysentumor (meist Adenome).
→ B) Zustand nach Hypophysektomie und Hypophysenbestrahlung, sowie
→ C) Zustand nach Schädel-Hirn-Traumata.
→ 2) Charakteristischerweise fehlt bei intaktem Hypothalamus die TSH-Produktion der Hypophyse. In der Folge manifestiert sich ein TRH-Anstieg, der mit einem Prolaktinanstieg einhergeht.
→ II: Tertiäre Hypothyreose: Sehr seltene Hypothyreoseform bedingt u.a. durch z.B. tumoröse Prozesse oder einen kongenitalen Anlagedefekt der Kerngebiete der TRH-Produktion. Folge ist eine Erniedrigung der TSH- und der Schilddrüsenhormonproduktion.
→ Klinik:
→ I: Die klinischen Symptome gleichen denen der primären Hypothyreose, nur entwickeln sie sich meist langsamer und erreichen das Symptom-Ausmaß nicht.
→ II: Evtl. können sich klinisch im Zuge der Hypophysenvorderlappeninsuffizienz weitere Hormonproduktionsstörungen (z.B. ACTH) herauskristallisieren.
→ III: Symptome der Hypothyreose sind:
→ 1) Psychomotorisch: Müdigkeit, Somnolenz, psychomotorische Verlangsamung, Muskelschwäche.
→ 2) Vegetativ: Hypothermie, Kälteintoleranz, Hypotonie (mit diastolischer Hypertonie), Bradykardie, Obstipation und Hypoventilation.
→ 3) Psychische Störungen: Geistige Retardierung, Gedächtnisstörungen, depressive Verstimmung.
→ 4) Weitere Symptme: Sind Gewichtszunahme, Gesichtsödem (periokulär), Myxödem (durch Einlagerung von Glykosaminoglykane hervorgerufenes, nicht-eindrückbares Ödem), schuppige, teigige, bleich-gelbliche Haut, trockene Haare, evtl. Haarverlust, Menstruationsstörungen, Infertilität, erhöhte Abortrate etc.
→ Komplikationen:
→ I: Sehr selten isoliertes Myxödemkoma,
→ II: Häufiger hypophysäres Koma bei Hypophysenvorderlappeninsuffizienz.
→ Diagnose: Die Diagnose wird klinisch bzw. laborchemisch gestellt.
→ I: Labor:
→ 1) TSH erniedrigt (untere Normbereich); fT3/fT4 auch erniedrigt.
→ 2) Thyreotroper Funktionstest: Bei der sekundären Hypothyreose findet nach Gabe von TRH kein ausreichender (fehlender) Anstieg von TSH und der SD-Hormone statt.
→ II: CT/MRT: Zur Tumorsuche bzw. zum Ausschluss eines Empty-Sella-Syndroms (= Es handelt sich um eine Erweiterung des Subarachnoidalraumes infolge einer hernienartigen, liquorgefüllten Aussackung, die in die Sella turcica hineinreicht. In der Folge kann sich durch Kompression eine HVL Insuffizienz entwickeln).
→ Differenzialdiagnose: Von der sekundären - bzw. tertiären Hypothyreose müssen insbesondere nachfolgende Erkrankungen abgegrenzt werden:
→ I: Depression,
→ II: Demenz,
→ III: Herzinsuffizienz anderer Genese.
→ Therapie:
→ I: Die Behandlung erfolgt wie bei der primären Hypothyreose mit L-Thyroxin.
→ II: Gerade bei älteren Patienten ist, aufgrund der kardiovaskulären Komplikationen (wie Herzrhythmusstörungen, KHK und Myokardinfarkt), eine einschleichende Dosierung von 12,5-25µg/d morgens und anschließend eine schrittweise Steigerung alle 1-2 Wochen auf eine Erhaltungsdosis von 75-150µg/d indiziert.
→ Klinisch-relevant:
→ A) Vor einer L-Thyroxin-Therapie der sekundären Hypothyreose ist der Ausschluss einer Nebenniereninsuffizienz obligat.
→ B) Da TSH als Kontrollparameter für die medikamentöse Einstellung nicht herangezogen werden kann, orientiert sich Behandlung an der fT4-Konzentration (sollte im mittleren Normbereich liegen).
→ Prognose: Sie richtet sich nach der Grunderkrankung. Bei frühzeitiger adäquater Therapie sollten Spätkomplikationen wie Arteriosklerose und Herzinsuffizienz vermieden werden.