→ Definition: Beim hypophysären Koma handelt es sich um einen akut-lebensbedrohlichen Ausfall der adrenokortikalen und thyreotropen Achse mit ausbleibender Sekretion von ACTH und TSH bzw. der NNR- und der Schilddrüsen-Hormone. Ein Ausfall des STH, der Gonadotropine und des Prolaktins stellt keine lebensbedrohliche Situation dar.
→ Ätiologie:
→ I: Es handelt sich um ein sehr seltenes Krankheitsbild und wird gerade bei Patienten mit chronische Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz ausgelöst durch:
→ 1) Stresssituationen wie fieberhafte Infekte, Diarrhoe, Erbrechen, operative Eingriffe und Bestrahlung.
→ 2) Inadäquate hormonelle Substitutionsbehandlung.
→ 3) Weiter Ursachen: Sind Schock, Schädel-Hirn-Traumata, Sheehan-Syndrom, große Hypophysentumoren und Einblutungen.
→ Klinisch-relevant: Es entwickelt sich akut eine Unterversorgung des Organismus infolge eines NNR- und Schilddrüsenhormonausfalls.
→ Klinik:
→ I: Das klinische Bild ist geprägt durch Symptome, wie:
→ 1) Adynamie, blase Haut (infolge einer verminderten Produktion von Prooptiomelanocortin).
→ 2) Bewusstseinsstörungen, Somnolenz bis hin zum Koma.
→ 3) Kardiovaskuläre Symptome: Bradykardie, Hypotonie und Hypothermie.
→ 4) Hypoventilation (respiratorische Azidose),
→ 5) Hyponatriämie,
→ 6) Weitere Symptome: Sind u.a. Blasse Haut (infolge einer verminderten Proopiomelanocortin-Produktion), spärliche bis fehlende Axillar- und Pubesbehaarung aufgrund eines sekundären Hypogonadismus.
→ II: Je nach Ausprägung kann die klinsche Symptomatik der Addison-Krise oder dem Myxödemkoma gleichen.
→ Diagnose:
→ I: Labor:
→ 1) ACTH, Cortisol, sowie TSH, fT3 und fT4 sind deutlich erniedrigt oder z.T. nicht mehr nachweisbar. Des Weiteren ist die Kontrolle von FSH und LH obligat.
→ 2) Des Weiteren ist der Blutzucker sowie die Serumnatriumkonzentration vermindert und es manifestiert sich eine respiratorische Azidose (Hypoventilation).
→ 3) Renin ist deutlich erhöht.
→ II: CT/MRT: Kraniale Bildgebung zur Differenzialdiagnose.
→ Differenzialdiagnose: Vom hypophysären Koma müssen insbesondere nachfolgende Erkrankungen abgegrenzt werden:
→ I: Kardiogener oder hypovolämischer Schock,
→ II: Diabetes insipidus.
→ III: Coma diabeticum (wie hyperosmolares Koma und ketoazidotisches Koma).
→ IV: Hypothyreose,
→ Therapie:
→ I: Symptomatisch: Intensivmedizinische Überwachung der Vitalfunktionen mit Flüssigkeits- und Elektrolytsubstitution in Form von isotonen Kochsalz- und Glukose-Lösungen, evtl. Intubation.
→ II: Medikamentös:
→ 1) Sofortige Applikation von 100mg Hydrocortisol i.v. als Bolus, anschließend 100-200mg über 24 Stunden.
→ 2) Bei bestehender Hypothyreose Applikation von 500µg L-Thyroxin i.v. als Bolus, anschließend 100µg/d.
→ Klinisch relevant:
→ A) Die Cortisol-Substitution muss immer vor der L-Thyroxin-Applikation erfolgen, da ansonsten die durch den Kortisolmangel hervorgerufene Symptomatik verstärkt wird.
→ B) Der durch die NNR-Insuffizienz verursachte Flüssigkeitsmangel kann bei bestehender sekundärer Hypothyreose infolge einer immensen Flüssigkeitssubstitution zu einer kardiogenen Dekompensation führen.
→ Prognose: Bei adäquater Therapie günstig.