→ Definition:
→ I: Bei der ARCM handelt es sich um eine seltene, auf den rechten Ventrikel beschränkte Kardiomyopathie mit fibrolipomatösen Umbau des Myokards und konsekutiver Ventrikeldilatation.
→ II: Sie tritt vorwiegend bei jüngeren scheinbar herzgesunden Männern auf (Männer 6 : Frauen 1).
→ EKG-Befund:
→ I: Sinusrhythmus und ventrikulären Tachykardie (QRS-Komplex verbreitert mit einer QRS-Dauer von > 0,12 sec.) mit einer Frequenz von 160-200 Schlägen/min.
→ II: Lage-Typ: Charakteristischerweise findet man einen Steil- bis Rechtstyp.
→ III: Ausbildung eines (in-)kompletten Rechtsschenkelblocks (EKG-Befund: Schenkelblock) und einer T-Negativierung in den rechtsventrikulären Brustwandableitungen V1-V3.
→ IV: Selten aber charakteristisch ist der Nachweis eines Epsilon-Potenzials im aufsteigenden Schenkel der S-Welle in den Ableitungen V1-V3 als Zeichen einer verspäteten rechtsventrikulären Depolarisation (lokal verzögerter Erregungsleitung).
→ V: Bei der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie zeigt sich bei den nicht-anhaltenden - (Dauer < 30sec.) oder anhaltenden ventrikulären Tachykardien ein klassisches morphologisches Muster:
→ 1) Monomorphe linksschenkelblockartige Konfiguration (QRS-Dauer > 0,12sec).
→ 2) Bestimmung der Achse des QRS-Komplexes vom Tachykardie-Ursprungsort bestimmt. Prädilektionsstellen hierbei sind der rechtsventrikulärer Ausflusstrakt (Rechtstyp, Steiltyp), Spitze des rechten Ventrikel (überdrehter Linkstyp) sowie die inferioren Anteile der rechtsventrikulären Ausflussbahn (subtrikuspidal).
→ Therapie: Mittel der Wahl ist ein Antiarrhythmikum der Klasse III wie Sotalol und Amiodaron. Bei weiterer Progression mit anhaltenden ventrikuläre Tachykardien Implantation eines ICD´s.
→ Prognose:
→ I: Evtl. Ausbildung einer Rechtsherzinsuffizienz.
→ II: Erhöhtes Risiko für einen plötzlichen Herztod.