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- Geschrieben von: CF
- Kategorie: Interstitielle Lungenerkrankungen
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→ Definition:
→ I: Die Silikose ist eine Lungenparenchymerkrankung, gehört neben der Asbestose zu den Pneumokoniosen und wird durch Inhalation von anorganischen alveolengängigen Stäuben, insbesondere durch Quarzstäube (z.B. Cristobalit, Tridymit, die in vielen Gesteinsarten vorkommen) hervorgerufen.
→ II: Pathophysiologisch fundiert die Erkrankung auf dem zytotoxischen Effekt von Silikaten auf Alveolarmakrophagen.
→ Epidemiologie:
→ I: Die Silikose stellt die häufigste Form der Pneumokoniosen dar und ist als Berufserkrankung (also meldepflichtig) anerkannt; die Inzidenz ist jedoch aufgrund der Präventivmaßnahmen in der westlichen Welt deutlich rückläufig.
→ II: Besonders betroffene Berufsgruppen sind Dentallaborassistenten, Bergleute (Erz-, Stein- und Tunnelbau), Arbeiter in der keramischen Industrie, Gießereien, Sandstrahlarbeiter und vor allem Steinmetze bzw. ist die Exposition insbesondere in der Gewinnung und Verarbeitung von Sandsstein, Quarzit, Granit, Bimsstein, Porphyr, etc. besonders hoch.
→ Ätiopathogenese: Kieselsäurehaltige Stäube (Kieselsäuer, SiO2) mit einem Durchmesser von 5-10µm gelangen in die Alveolen und werden dort durch Makrophagen und Pneumozyten Typ II phagozytiert, aber nicht abgebaut. Vielmehr kommt es zur Destruktion der Zellen (= Apoptose) mit Wiederfreisetzung der Partikel sowie weiterer fibrinogener Faktoren, die zu einer lokalen interstitiellen Inflammation und anschließender Fibrogenese führen. Im weiteren Krankheitsverlauf manifestieren sich im Bereich des Lungeninterstitiums, der hilusnahen Lymphknoten und Mediastinal-Lk primär quarzhaltige bindegewebige Knoten, sogenannte Silikoseknötchen, die hyaline Degenerationen aufweisen, und schließlich zu großflächigen Schwielen konfluieren. Die silikotischen Gewebeveränderungen sind nicht spontan rückbildungsfähig, die Entwicklungszeit (= Manifestationszeit: Zeitraum zwischen dem Beginn der SiO2 Staubexposition bis zum radiologischen Nachweis) liegt heute in der Mitte bei 20 Jahren.
→ Klinisch-relevant:
→ A) Eierschalen LK: Hierbeihandelt es sich ummediastinale und hilusnahe Lymphknoten, die silikosehaltiges Material aufgenommen haben und im Anschluss zu Verkalkungen führen.
→ B) Infolge der Schrumpfungstendenzen der Schwielen kann sich in ein perifokales Emphysem in der Peripherie ausbilden.
→ C) Eine Quarzablagerung von 1g oder mehr in der Lunge geht stets mit der Erkrankung einher.
→ Klinik:
→ I: Die Silikose entwickelt sich zumeist sehr langsam über viele Jahre und Jahrzehnte mit charakteristischne Symptome wie trockener Husten, evtl. Auswurf, Giemen und Pfeifen.
→ II: Im weiteren Krankheitsverlauf manifestiert sich primär eine Belastungs- später eine Ruhedyspnoe (klassische Symptomatik einer COPD), evtl. auch Tachypnoe.
→ III: Die Silikose kann akut beginnen, prothrahiert oder in Schüben verlaufen.
→ IV: Caplan-Syndrom: Beschreibt das gemeinsame Auftreten einer chronischen Polyarthritis und einer Silikose mit grobknotigen Lungenherden (Durchmesser bis zu 1-2cm).
→ Klassifikation: Der Silikose wird nach ihrer klinischen Verlaufsform unterteilt in:
→ Komplikationen:
→ I: Durch den progredienten Alveolarverlust und die Narbenbildung können sich sowohl restriktive - mit Verlust der Compliance, als auch obstruktive Ventilationsstörungen (z.B. chronisch-obstruktive Bronchitis) ausbilden.
→ II: Im Endstadium der Silikose manifestiert sich dann jedoch eine pulmonal-arterielle Hypertonie mit konsekutivem Cor pulmonale.
→ III: Inbesondere bei gleichzeitigem Bestehen einer TBC kann sich eine Reaktivierung oder eine sehr schwere Verlaufsform der Lungentuberkulose ausbilden.
→ IV: Weitere Komplikationen: Sind u.a.:
→ 1) Vermehrte Infektanfälligkeit,
→ 2) Seltener das Mittellappensyndrom,
→ 3) Akute Silikose mit rascher Progredienz und das Lungenemphysem.
→ V: Es besteht ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Bronchialkarzinoms, seltener eines Mesothelioms.
→ Klinisch-relevant: Typisch für die Pneumokoniosen sind Verkalkungen. Wichtig hierbei ist, dass bei der:
→ A) Silikose: Hierbei sind die Verkalkungen eher zentral im Bereich der Lungenhili und dem umgebenden Lungeninterstitium lokalisiert, während sie bei der
→ B) Asbestose: Eher peripher im Bereich der Pleura und Zwerchfellkuppen anzutreffen sind.
→ Diagnose:
→ I: Bei der Diagnose stehen gerade die Eigenanamnese mit ausführlicher Berufsanamnese und die klinische Untersuchung im Vordergrund.
→ II: Lufu: Mit Nachweis einer gemischten Lungenfunktionsstörung mit Superiorität zur obstruktiven Komponente und einer Einschränkung des CO-Transfers.
→ III: BGA: Mit Nachweis einer Hypoxämie zunächst bei Belastung (40 Watt).
→ IV: Röntgen Thorax: Charakteristische radiologische Befunde sind u.a.:
→ 1) Zwerchfellhochstand,
→ 2) Vergrößerung der Lungenhili mit konsekutiver Verkalkung (= Eierschalenhilus),
→ 3) Kleiner disseminierte Rundherde (= Silikosegranulome), im weiteren Krankheitsverlauf an Größe zunehmend und zu Konglomeraten verschmelzen
→ 4) Große Schwielenbildung mit Vernarbungen und perifokalem Emphysem.
→ 5) Nach dem radiologischen Befund der Silikose werden 4 Schweregrade unterschieden:
→ V: Histologie: Histologischer Nachweis 2-5mm großer, insbesondere peribronchiolovaskulär lokalisierte Granulome mit zentral doppelbrechenden Silikatkristallen.
→ VI: Weitere Untersuchungen: Erfolgen vor allem bei atypischen radiologischen oder lungenfunktionellen Befunden und umfassen die transbronchiale Zangenbiopsie, bronchioalveoläre Lavage oder die mediastinoskopische Lymphknotenbiopsie
→ Therapie:
→ I: Allgemein: Da bei der Behandlung der Silikose keine kausale Therapie existiert, steht gerade die konsequente Expositionsprophylaxe durch z.B. Arbeitsschutzmaßnahmen im Vordergrund.
→ II: Symptomatische Therapie:
→ 1) Das Augenmerk wird insbesondere auf die Behandlung der Komplikationen und Folgezustände der Atemwegsobstruktionen (z.B. COPD), jedoch nicht auf die restriktiven Ventilationsstörungen (verursacht z.B. durch Fibrosierung) gelegt.
→ 2) Eine Langzeit-Sauerstoffapplikation von > 18h/d wirkt der Progression eines Cor pulmonale entgegen.
→ Prognose:
→ I: Die Prognose hängt insbesondere von der Intensität und der Dauer der Staubeinwirkung ab.
→ II: Besonders ungünstig erweist sich das Auftreten von Komplikationen wie die Ausbildung einer COPD, eines Lungenemphysems, Cor pulmonale, etc.
→ III: Eine im Frühstadium diagnostizierte Silikose (z.B. durch Vorsorgeuntersuchungen) hat kaum Einfluss auf die Lebenserwartung.
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→ Definition:
→ I: Die Asbestose gehört neben der Silikose zu den Pneumokoniosen (= Lungenparenchymerkrankungen), die durch die Inhalation von anorganischen, alveolärgängigen Stäuben (bzw. Asbestfasern) entsteht.
→ II: Bei der Asbestose handelt es sich um eine Erkrankung der Lungenparenchyms und/oder der Pleura, ausgelöst durch die Inhalation von Asbestfasern.
→ Klassifikation:
→ I: Lungenasbestose: Asbestinduzierte Lungenfibrose.
→ II: Pleuraplaques,
→ III: Diffuse Pleurafibrose,
→ IV: Lungenkarzinom und Pleuramesotheliom mesit im Bereich der Pleura seltener im Bereich des Peritoneums oder Perikards.
→ Epidemiologie:
→ I: Bei Asbest handelt es sich um ein faserförmiges, silikalisches Mineral; in 95% um Weißasbest, ansonsten gibt es noch Blau- und Braunasbest.
→ II: Wird im Bereich Asbestzement, Asbesttextil-, Auto- und der Isolierungsindustrie verwendet.
→ III: Die Entstehung eines Lungenkarzinoms oder eines Mesothelioms erfolgt mit einer Latenz von 15-50 Jahren. Zur genaueren Bestimmung erfolgt die Einteilung in Faserjahre (1x 10 hoch 6/m3 x die Jahre).
→ Klinisch-relevant: Nach 25 Faserjahren verdoppelt sich das Lungenkarzinom-Risiko, das Mesotheliom-Risiko steigt schon deutlich früher an.
→ Pathogenese: Gerade Asbestfasern > 15µm können nicht mittels mukoziliärer Klärung oder mittels Makrophagen eliminiert werden. Sie führen primär zu einer chronischen Entzündungsreaktion im Lungeninterstitium (= Lungenasbestose), lagern sich dann alveolär an und driften schließlich, aufgrund ihrer Pleurotropie, in Richtung Pleura, wo sie subpleural akkumulieren. Folge ist die Entwicklung von hyalinen Plaques, die anschließend verkalken (= Pleuraasbestose).
→ Wirkung:
→ I: Fibrinogene Wirkung: Die Asbestfasern induzieren eine Vermehrung der Makrophagen und aktivieren gleichzeitig die Fibroblasten zur Bildung von Bindegewebe.
→ II: Karzinogene Wirkung: Asbestfasern, die eine Länge von > 5µm und/oder einen Durchmesser von 3µm haben, weisen ein erhöhtes Karzinomrisiko auf. Das Karzinom kann sich mit einer Latenz von 15-50 Jahren ausbilden. Ein Pleuramesotheliom gilt immer als Asbest-induziert (= Signal-Tumor).
→ III: Klassifikation: Stadieneinteilung der Asbestose:
→ Klinik:
→ I: Asbestose: Erst im fortgeschrittenen Stadium findet man die typische Symptomtrias:
→ 1) Dyspnoe, trockener Husten und evtl. thorakale Schmerzen
→ 2) Auskultatorisches Knistern über der Lunge
→ 3) Radiologische Fibrose-Zeichen. Es lassen sich gerade im Bereich der Lungenunterlappen streifige bis fleckförmige Verdichtungen aufweisen, die mittels ILO (= Internationale-Labor-Organisation) in 3 Größen s, t und u eingeteilt werden.
→ II: Pleuraplaques, diffusen Pleurafibrose: Weisen in der Regel einen asymptomatischen Verlauf auf. Typischerweise findet man radiologisch beidseitig in den lateralen bzw. diaphragmalen Bereichen z.T. verkalkte, über die Jahre an Größe zunehmende Pleuraplaques. (gut darstellbar über HR-CT = High-resolution-CT).
→ III: Asbestpleuritis: Es handelt sich um die häufigste bronchopulmonale Komplikation in den ersten 20 Jahren nach Asbestexposition. Charakteristikum ist das Auftreten von rezidivierenden asymptomatischen Pleuraergüssen.
→ IV: Lungenkarzinom: Ein, als Berufserkrankung anerkanntes, durch Asbest ausgelöstes Lungenkarzinom erfordert sogenannte Brückensymptome, wie:
→ 1) Nachweis einer Asbestose auch Minimalfibrose genannt.
→ 2) Nachweis durch Asbest ausgelöste Pleuraerkrankungen.
→ 3) Nachweis einer berufsbedingten Asbestexposition von > 25 Faserjahren.
→ V: Mesotheliom: Das Mesotheliom findet man vorwiegend im Bereich der Pleura, selten im Bereich des Peritoneums oder des Perikards. Klinische Zeichen sind u.a.:
→ 1) Pleuramesotheliom: Mit Pleuraerguss, Thoraxschmerzen, Husten und Dyspnoe.
→ 2) Peritonealmesotheliom: Mit unklaren Abdominalbeschwerden und Aszites.
→ Komplikationen: Wichtige und z.T. schwerwiegende Komplikationen der Lungenasbestose sind u.a.:
→ I: Respiratorische Ventilationsstörung (restriktiv),
→ II: Cor pulmonale und nicht zuletzt
→ III: Lungenkarzinom, Mesotheliom sowie Larynx-Karzinom.
→ Diagnose:
→ I: Anamnese, gerade auch Berufsanamnese.
→ II: Klinische Untersuchung:
→ 1) Auskultatorischer Nachweis eines Knisterrasselgeräusches.
→ 2) Lungenfunktionstest: Nachweis einer restriktiven Funktionsstörung mit Abnahme der VC und TLC, Diffusionsstörung, sowie einer Hypoxämie.
→ III: Bildgebende Verfahren:
→ 1) Röntgen-Thorax: mit streifig-retikulärer Lungenverdichtung im Bereich der Lungenunter- und Mittelfelder, insbesondere supleural gelegen. Evtl. Pleuraschwielen mit flächiger Kalkeinlagerung und Pleuraerguss bei Asbestpleuritis oder Pleuramesotheliom.
→ 2) HRCT: Nachweis von Pleuraplaques.
→ IV: Bronchoalveoläre-Lavage: Mit Nachweis von Asbestfasern oder einer Alveolitis
→ V: Thorako-/Bronchoskopie: Mit Biopsie und Histologie bei Verdacht auf eine Neoplasie.
→ Therapie:
→ I: Symptomatisch durch O2-Langzeittherapie.
→ II: Behandlung der Komplikationen wie das Mesotheliom als multimodale Therapie. Radikale Pleurektomie mit nachfolgender meist palliativer Chemotherapie (z.B. Cisplatin + Permetrexed).
→ Prognose:
→ I: Insgesamt ist die Prognose für das Mesotheliom schlecht, da zumeist keine kurative Therapie mehr möglich ist. Die mittlere Überlebensdauer beträgt ca. 1 Jahr.
→ II: Das gleichzeitige Auftreten einer Asbestexposition und Rauchen erhöht multiplikativ das Risiko für die Ausbildung eines Bronchialkarzinoms.
→ Prophylaxe:
→ I: Primärprophylaxe: Verbot asbesthaltiger Materialien in Deutschland seit 1993.
→ II: Sekundärprophylaxe: Bei unvermeidbarer Exposition Asbestschutzmaßnahmen wie Staubbekämpfung durch Staubanzüge, Feinstaubfiltern, Masken etc.