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Geschrieben von: CF

Kategorie: Pneumologie

Veröffentlicht: 14. März 2020

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→ Definition: Bei der Pneumonie handelt es sich um eine zumeist akute (seltener chronische) Infektionskrankheit des Lungenparenchyms durch Bakterien, Viren, Pilze, Protozoen und Parasiten.

 

→ Klassifikation: Heutzutage erfolgt die Einteilung der Pneumonie klinisch in:

→ I: Ambulant erworbene Pneumonie (CAP = Community-acquired-Pneumonie),

→ II: Nosokomiale Pneumonie (HAP = Hospital-acquired-Pneumonie); sie tritt charakteristischweise 48 Stunden nach einer Krankenhausaufnahme auf) und

→ III: Pneumonie bei Immunsupprimierten sowie die Pneumonie des beatmeten Patienten (VAP = Vantilator-associated-Pneumonia).

→ IV: Weitere gebräuchliche Klassifikationen sind u.a.:

→ 1) Typische - und atypische Pneumonie (z.B. Legionellen, Coxiellen, etc) sowie

→ 2) Primäre - (aus voller Gesundheit) und sekundäre Pneumonie (prädisponierende Vorerkrankungen).

 

→ Epidemiologie:

→ I: Die ambulant erworbene Pneumonie stellt weltweit die häufigste Infektionskrankheit dar. In Deutschland liegt die Inzidenz bei etwa 300000/Jahr, wobei etwa die Hälfte im Krankenhaus behandelt werden muss.

→ II: Die nosokomiale Pneumonie manifestiert sich wiederum bis zu 1% der Patienten im Krankenhaus und nimmt mit Anstieg der Aufenthaltsdauer deutlich zu.

 

→ Ätiologie:

→ I: Häufigster Erreger der ambulant erworbenen Pneumonie ist der Streptokokkus pneumoniae. Weitere Erreger sind unter anderem Haemophilus influenzae, Mykoplasma pneumoniae, selten ein schwerer Krankheitsverlauf der Rickettsiose, etc.

→ II: Nosokomiale Erreger bei der Hospital-acquired-Pneumonie sind Staphylokokkus, Pseudonomas, Klebsiellen, Acinetobacter, Enterobacter, E. coli, Proteus, etc. (nicht selten sind die Erreger multiresistent). Die  Pathogenese wird durch klinische Interventionen wie Anlage eines Venenverweilkatheters, ZVK, Magensonde Beatmung, aber auch durch Aspiration begünstigt.

→ III: Vorerkrankungen:

→ 1) Kardiopulmonal: Wie Linksherzinsuffizienz, chronisch-obstruktive Bronchitis, Lungenembolie, Bronchiektasen, Mittellappensyndrom, Mukoviszidose, Bettlägerigkeit, etc.

→ 2) Immundefizit: Bei z.B. Diabetes mellitus, Immunglobulinmangelsyndrome (IgG-Mangelsyndrom, variables Immundefektsyndrom), Erkrankungen des lymphatischen Systems, aber auch z.B. Alkoholabhängigkeit, etc.

→ IV: Weitere Faktoren: Weitere wichtige Prädispositionen sind u.a. hohes Alter, Zigarettenrauchen, Luftverschmutzung, vorbestehende Lungenerkrankungen, weitere Begleiterkrankungen, etc.

 

→ Pathogenese:

→ I: Bei der Pneumokokken-Pneumonie manfestiert sich eine typischer phasenhafter Krankheitsverlauf mit:

→ II: Die ambulant erworbene Pneumonie erfolgt zumeist aerogen oder über eine Tröpfcheninfektion.

→ III: Bei der nosokomialen Pneumonie sind Infektionswege insbesondere:

→ 1) Mikroaspiration aus dem Mund-Rachen-Raum. 

→ 2) Tuben im Oro- und Nasotrachealbereich wirken als Infektionsschienen, etc.

→ IV: Eine hämatogene Infektion erfolgt nur sehr selten.

 

→ Klinik: Die Pneumokokken-Pneumonie beginnt zumeist plötzlich mit charakteristischen Symptomen:

→ I: Innerhalb von wenigen Stunden entwickeln sich Fieber (40°C) und Schüttelfrost.

→ II: Zunächst trockener Husten, der in einem Zeitraum von 2-3 Tagen mit gelbem oder blutigem Sputum produktiv wird. Des Weiteren manifestiert sich:

→ 1) Dyspnoe und

→ 2) Tachypnoe.

→ III: Weitere Symptome: Sind u.a.

→ 1) Tachykardie,

→ 2) Thoraxschmerzen mit Schonatmung oder asymmetrische Throaxbewegung sind klinische Zeichen einer Begleitpleuritis oder eines Pleuraergusses.

→ 3) Insbesondere bei älteren Patienten kann geistige Verlangsamung und eine zunehmende Verwirrtheit (durch Exsikkose) einziges Krankheitssymptom sein.

→ IV: Interstitielle Pneumonie: Zumeist schleichender Beginn mit leichtem Fieber und geringem Husten und langsam zunehmender Atemnot stehen im Vordergrund der Klinik.

→ V: Der Beginn einer HAP ist häufig schwer zu erkennen, da zumeist die Grunderkrankung im Vordergrund steht. Frühe Zeichen sind u.a.

→ 1) Neu auftretendes Fieber,

→ 2) Anstieg der Entzündungsparameter (Akute-Phase-Protein, CRP, Leukozyten).

→ 3) Auch eine zunehmende Atemnot mit abnehmender arterieller Sauerstoffsättigung ist für eine nosokomiale Pneumonie typisch.

 

→ Komplikationen: Bei den Pneumoniekomplikationen unterscheidet man zwischen:

→ I: Lokalen Komplikationen: Wie u.a :

→ 1) Lungenabszess.

→ 2) Häufig Begleitpleuritis mit nachfolgendem Pleuraerguss bis hin zum Pleuraempyems.

→ 3) Bei chronischen Krankheitsverläufen kann sich eine karnifizierende Pneumonie bzw. bei chronischen Verläufen durch atypische Erreger (z.B. Mykobakterien) eine Infarktpneumonie oder poststenotische Pneumonie entwickeln.

→ 4) Breitet sich das inflammatorische Geschehen der Pneumonie über die gesamte Lunge aus so entwickelt sich ein parapneumonisches akutes respiratorisches Distress-Syndrom (ARDS) aus.

→ II: Systemische Komplikationen: Umfassen:

→ 1) Entstehung von Streuherden mit konsekutiver Meningitis, Hirnabszessen, etc.

→ 2) Pneumogene Sepsis und SIRS.

→ 3) Bei atypischer Pneumonie nicht selten extrapulmonale Manifestation ZNS-Befall, Perikarditis und Endokarditis.

→ 4) Dekompensation einer Herzinsuffizienz.

 

→ Klinisch-relevant: Bei Nicht-Ansprechen der Therapie immer auch an eine TBC oder Bronchialkarzinom denken.

 

→ Diagnose:

→ I: Anamnese/klinische Untersuchung:

→ 1) In der Anamnese der Patienten sollte auf Auffälligkeiten wie z.B. atypische Erreger, Infektionswege, etc. geachtett werden. Abzufragen ist u.a.

→ A) Sind Auslandsreisen getätigt worden,

→ B) Erkrankten mehrere an der Pneumonie (viral),

→ C) Sind insbesondere Kinder betroffen (häufig Clamydien),

→ D) Existieren Vorerkrankungen (COPD, Bronchiektasen, Herzinsuffizienz, etc).

→ E) Besteht ein Verdacht auf Immunschwäche z.B. Alkohol, HIV, immunsuppressive Therapie, etc.

→ 2) Die klinische Untersuchung umfasst den Nachweis von Husten und Fieber, typische fein- bis mittelblasigen Rasselgeräuschen, Bronchophonie, evtl. der Stimmfremitus verstärkt. Weitere Auskultationsbefunde sind u.a. Pleurareiben bei Pleuritis, Brummen und Giemen bei Bronchialobstruktion.

→ II: Labor: Beinhaltet mindestens 1x Differenzialblutbild, BSG, C-reaktives Protein, Leukozytose (mit Linksverschiebung) Elektrolyte, Leber- und Nierenparameter.

→ 1) Anlage von Blutkulturen bei Fieber (> 38 °C). 

→ 2) Erregerbestimmung primär aus Sputum (evtl. auch aus bronchoalveolären Lavage, Pleurapunktion, etc.).

→ 3) Insbesondere bei interstitiellen Pneumonie sollte durch einen Antigen-Nachweis (mit DNA-Analytik) z.B. im Bronchialsekret, Urin, Serum der Erreger identifiziert werden.

→ 4) Bei respiratorisch insuffizienten Patienten ist eine BGA (Abb.: Normwerte der Blutgasanalyse) obligat.

 

→ Klinisch-relevant:

→ A) Nur bei Nachweis von zilientragendem Bronchialepithel im Sputumausstrich handelt es sich sicher um Sputum und nicht um Speichel aus der Mundhöhle.

→ B) Faustregel: Bei unkomplizierter ambulant-erworbener Pneumonie ohne Vorerkrankungen kann zunächst ein Therapieversuch ohne Erregernachweis erfolgen. Bei nosokomialen Pneumonie und abwehrgeschwächten Patienten sollte primär immer ein Erregernachweis zur gezielten Therapie erfolgen (bei atypischen Infektionen erfolgt ein serologischer Antikörpernachweis mittels IgM-Titer für akute Infektionen).

 

→ III: Röntgen-Thorax: In 2 Ebenen sollte insbesondere bei nosokomialer Form, schweren Krankheitsverläufen oder atypischer Pneumonie durchgeführt werden.

→ 1) Bei der Lobär bzw. Segmentpneumonie zeigt sich eine flächige Infiltration eines Lungenlappens bzw. -segments mit Nachweis eines positiven Bronchopneumogramms.

→ 2) Bei der Bronchopneumonie wiederum fehlt zumeist das positive Bronchopneumogramm, da sich die Infektion bronchogen ausbreitet und die Atemwege durch Eiter und Zelldetritus verlegt sind.

→ IV: Risikoabschätzung: Die Risikostratifizierung dient der Einschätzung der Erkrankungsschwere und konsekutiv der Prognose. Hierfür existiert der sogenannte CRB-65 oder CURB Score:

 

→ Differenzialdiagnose: Von der Pneumonie müssen insbesondere nachfolgende Erkrankungen abgegrenzt werden:

→ I: Poststenotische Pneumonie bei z.B. Tumoren und Fremdkörpern.

→ II: Bronchoalveoläres Karzinom.

→ III: Exazerbation einer COPD sowie

→ IV: Lungenemphysem und Lungenfibrose.

 

→ Therapie:

→ I: Allgemeine Maßnahmen: Sie beinhalten u.a.

→ 1) Körperliche Schonung, Anfeuchten der Umgebungsluft zur Schleimmobilisation, Atemgymnastik (Lagerungsdrainage, Klopfmassage, Vibration), evtl. Applikation von kurz wirksamen ß-Sympathomimetika, Mykotika zur Verbesserung der mukoziliären Clearance.

→ 2) Ausreichend Flüssigkeitszufuhr.

→ 3) Weitere Maßnahmen sind u.a bei pleuritischen Schmerzen Applikation von Analgetika, evtl. nasale Sauerstoffgabe und nicht zuletzt die Thromboembolieprophylaxe mittels Heparin, etc.

→ II: Antibiotikatherapie:

→ 1) Ambulant erworbene Pneumonien werden in der Regel mit oralen Antibiotikatherapiert; Mittel der Wahl bei der Pneumokokken-Infektion ist die Monotherapie mit dem Aminopenicillin, Amoxicillin, in einer hohen Dosis. Bei Mykoplasmen werden Tetrazykline, bei Clamydienpneumonie zusätzlich Makrolide empfohlen.

→ 2) Hospitalisierte Pneumonien erhalten immer eine intravenöse Antibiotikatherapie und hängen insbesondere auch von dem Risikofaktor der Pseudonomas aeroginosa-Infektion (zusätzliche pulmonale Erkrankungen wie Bronchiektasen, COPD, kürzliche Krankenhausaufenthalte, Intensivstation, etc.) ab.

→ 3) Noch bevor die mikrobiologischen Ergebnisse vorliegen, sollte eine kalkulierte antibiotischen Starttherapie (abhängig von den Risikofaktoren s.o.) erfolgen. Bei gutem Ansprechen der antibiotischen Behandlung kann die intravenöse Applikation auf eine orale Form umgestellt werden.

→ 4) Therapiekontrolle: Eine erfolgreiche Therapie manifestiert sich durch Fieberabfall, klinischer Besserung, Abnahme des CRP (sensitiver Procalcitonin) und der Normalisierung der Leukozyten innerhalb von 3 Tagen. Der Röntgenbefund verbessert sich verzögert nach Tagen.

 

→ Prognose: Bei der unkomplizierten ambulanten Pneumonie ist bei adäquater antibiotischer Therapie die Letalität sehr gering. Bei schwerer Verlaufsform oder bei nosokomialer Pneumonie liegt die Letalität bei bis zu 20%, wobei respiratorische Insuffizienz und eine beginnende Sepsis nicht rechtzeitig entdeckt werden.

 

→ Prophylaxe:

→ I: Nach der ständigen Impfkommession wird eine einmalige Pneumokokkenimpfung bei bestimmten Menschengruppen empfohlen; hierzu zählen:

→ 1) Menschen > 60. Lebensjahr,

→ 2) Diabetes mellitus und weiteren Stoffewchselstörungen,

→ 3) Herzkreislauf-Erkrankungen sowie Erkrankungen der Lunge,

→ 4) Chronische Nierenerkrankungen und nephrotisches Syndrom,

→ 5) Angeborene und erworbene Immundefekte mit T- oder B-lymphzytärer Restfunktion, etc. Eine Wiederholung der Impfung wird nur bei Patienten mit angeborenem und erworbenen Immundefekt mit T- und B-lymphzytärer Restfunktion sowie chronischen Nierenerkrankungen und nephrotischen Syndrom.

→ II: Zudem empfiehlt die ständige Impfkommession eine Grippeschutzimpfung für die oben genannten Risikogruppen sowie Personen mit erhöhtem Ansteckungsrisiko (z.B. medizinisches Personal, Lehrer, etc.).

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Geschrieben von: CF

Kategorie: Pneumologie

Veröffentlicht: 20. Dezember 2019

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→ Definition: Bei der Mukoviszidose handelt es sich um eine autosomal-rezessive Stoffwechselkrankheit, die auf einer Störung des transmembranösen Elektrolyttransportes der Epithelien von Schleimhäuten und Drüsengängen (exokrinen Drüsen) beruht. Sie manifestiert sich insbesondere an:

→ I: Lunge: Obstruktion des Bronchialsystems aufgrund eines eingedickten Bonchialsekrets mit erhöhtem Risiko für bronchopulmonale Infekte.

→ II: Pankreas: Mit Insuffizienz der exokrinen Pankreasfunktion.

→ III: GIT: Mit Malabsorption und Störungen der Motilität sowie

→ IV: Weiteren Störungen wie Cholestase (hepatobiliäres System) und Infertilität (Urogenitalsystem).

 

→ Epidemiologie: Die Mukoviszidose stellt die häufigste angeborene Stoffwechselerkrankung in Mittel- und Westeuropa dar. In Europa kommt ein Erkrankungsfall auf etwa 2500 Geburten.

 

→ Ätiopathogenese: Die Mukoviszidose wird autosomal-rezessiv vererbt mit Mutationen auf dem langen Arm des Chromosom 7. Genprodukt ist ein Protein, das den transmembranösen Elektrolyttransport reguliert (bildet einen c-AMP-abhängigen Chloridkanal) und wird als CFTR-Protein (= Cystic-Fibrosis-Transmembrane conductance-Regulator) bezeichnet.

→ I: Klassifikation: Aufgrund der vielen Mutationen lässt sich die Mukoviszidose hinsichtlich der Auswirkungen in 4 Gruppen unterteilen:

→ 1) Mutation, die die Synthese des Proteins vollständig verhindern (irreguläres Stopp-Codon).

→ 2) Mutation, die zu einer falschen „Prozessierung“ des Proteins führen. Folge ist eine fehlerhafte Faltung oder inkorrekte Glykosylierung des Proteins, das schließlich intrazellulär abgebaut wird.

→ 3) Mutation, die eine physiologische Regulationsfunktion verhindert z.B. durch Veränderung der Bindungsstelle für ATP.

→ 4) Mutation, die den transmembranösen Elektrolytfluss beeinflussen, jedoch nicht gänzlich verhindern z.B. durch Änderung der Aminosäurensequenz des Ionenkanals.

Die häufigste Mutation bei der Mukoviszidose ist jedoch eine Deletion von 3 Basen an Position 508 mit Ausfall des Phenylalanins.

→ II: Das CFTR-Protein hat die Funktion eines transmembranösen cAMP-regulierten Chloridkanals. Zudem ist es Regulator weiterer transmembranöser Ionenkanäle wie den basolateralen K⁺-Kanäle und den apikalen Na⁺-Kanäle in den Epithelien. Auch im Bereich der Exo- und Endozytose sowie der Bildung von sekundären Signalstoffen weist das CFTR-Protein eine regulatorische Funktion auf.

→ III: Pathogenese: Das CFTR-Protein ist in der apikalen Epithelmembran lokalisiert und stellt einen cAMP-regulierten Chloridkanal dar. Zudem variiert die Funktion des CFTR-Proteins in Abhängigkeit mit dem Standort des Epithels:

→ 1) Atemwege: Der CFTR-Defekt beschleunigt die Wasser und Na⁺-Resorption des Epithels und hemmt die Cl^--Sekretion in das Bonchialsekret. Folge ist ein viköses, klebriges Sekret, das nicht mehr durch die Ziliarbewegung oder Husten aus den kleinen Bronchen entfernt werden kann. Charakteristischerweise kommt es zur chronischen Obstruktion durch Sekretstau und sekundären Infektionen mit konsekutiver Destruktion des Lungenparenchyms.

→ 2) Pankreas: Das Defekt der cAMP-abhängigen Chloridkanäle in den pankreatischen Ductuli hemmt die Chlorid und konsekutiv auch die Bikarbonat-Sekretion sowie die passive Na⁺ und Wassersekretion. Es resultiert eine Eindickung des Pankreassekrets mit Ductuli-Okklusion mit Destruktion des Pankreasparenchyms. Klinisches Korrelat ist die exkretorische Pankreasinsuffizienz.

→ 3) Intestinaltrakt: Im oberen Dünndarm ist durch die eingeschränkte Na⁺- und Wassersekretion die Ausschwemung von Muzinen und Makromolekülen aus den Krypten vermindert. Im distalen Dünndarm und im Kolon manifestiert sich eine abnorm gesteigerte Na⁺- und Wasserrückresorption und führt nicht selten schon bei Neugeborenen durch Eindickung des Kots zum Mekoniumileus.

→ 4) Genitalsystem: Bis zu 95% der Männer weisen eine Azoospermie infolge einer Obliteration der Vas deferens durch eingedicktes Sekret auf.

 

→ Klinik: Zumeist beginnt die Erkrankung unmittelbar nach der Geburt oder im Kleinkindesalter (nur bei 7% der Fälle wird die Diagnose nach dem 18. Lebensjahr gestellt).

→ I: Respirationstrakt: 

→ 1) Leitsymptom ist der Husten, der bei bakterieller Infektion purulentem Auswurf (häufige Erreger sind insbesondere Haemophilus influenzae, Pseudonomas aeroginosa, Staphylococcus aureus, etc.) aufweist und sich im weiteren Krankheitsverlauf chronifiziert; es entwickelt sich eine zunehmende obstruktive Bronchitis mit konsekutiver Abnahme der Lungenfunktion. Klinisches Korrelat ist u.a. Ruhetachypnoe, Orthopnoe und generelle Zyanose, aber auch Belastungsintoleranz, Appetitverlust und Gewichtsabnahme. 

 

→ Klinisch-relevant: Bei Absinken des pO₂ im Blut unter 55mmHg manifestiert sich eine pulmonale Hypertonie mit konsekutivem Cor pulmonale.

 

→ 2) Der Endzustand ist die (partielle) pulmonale Insuffizienz mit Entwicklung von z.B. Trommelschlägelfinger und hypertrophen pulmonalen Osteopathie, aber auch Komplikationen wie Pneumothorax und/oder Hämoptysen. Weitere Symptome sind chronische Sinusitis und Polypenbildung; auffällig selten ist die Pleura betroffen.

→ II: Pankreas: Häufige klinische Symptome sind u.a.:

→ 1) Exokrine Pankreasinsuffizienz mit Fettmaldigestion und Mangel an fettlöslichen Vitaminen (E, D, K und A).

→ 2) Auch die endokrine Pankreasfunktion kann bei der Mukoviszidose eingeschränkt sein; Es kommt zur Destruktion der Alpha- und Beta-Zellen und somit zur verminderten Insulin- und Gukagonausschüttung. Klinische Korrelat ist die verminderte Glukosetoleranz und das Auftreten eines Diabetes mellitus.

→ 3) Rezidivierende (akute) Pankreatitiden.

→ III: Hepatobiliäre System: Initiales Symptom ist die Cholestase im weiteren Krankheitsverlauf manifestieren sich cholestatische Komplikationen mit vermehrten Gallengangssteinen (Kalziumbilirubinat) bis hin zur portalen Hypertension und Leberzirrhose.

→ IV: Ein distal intestinales Obstruktionssyndrom wird durch Verlegung des terminalen Ileums mit voluminösen Stuhl bedingt.

→ V: Schweißdrüsen: Die Dysfunktion ist ein wichtiges Symptom für die Diagnostik der Erkrankung. Sowohl die Schweißmenge als auch die Konzentration von Na⁺, K⁺ und Cl^- sind deutlich erhöht. Mögliche Folgen sind u.a.:

→ 1) Salzverlust mit Hypotonie und Hypochlorämie und seltener 

→ 2) Hyponatriämie mit Alkalose.

→ VI: Genitaltrakt:

→ 1) Männern: Verspätete Pubertät sowie häufig eine Infertilität. Sie beruht auf einer Störung des Elektrolyttransportes im Epithel der Samenblase und Samenleiter mit konsekutiver Veränderung des Spermas und einer Azoospermie trotz testikulärer Spermiogenese.

→ 2) Frauen: Bei den Frauen ist die Menarche verspätet und die Fertilität eingeschränkt. Es zeigen sich klinische Symptome wie Menstruationsstörungen, Oligomenorrhö und Schleimverschluss der Cervix uteric, etc.

 

→ Diagnostik:

→ I: Anamnese/klinische Untersuchung: Bei Neugeborenen Unvermögen zu schreien, aufgeriebener Leib, ausbleibende Darmentleerung. Später ist dann die charakteristische Kombination aus respiratorischen Symptomen (rezidiverende bronchopulmonale Infekte wie Pneumonien, Fassthorax, Hypertrophie der Atemhilfmuskulatur) und gastrointestinalen - wegweisend.

→ II: Weitere klinische Untersuchungen:

→ 1) Lungenfunktionstest: Initial Zunahme des Residualvolumens im Vergleich zur Totalkapazität sowie Verminderung des exspiratorischen Volumens bei forcierter Ausatmung. Im weiteren Krankheitsverlauf Entwicklung einer partiellen pulmonalen Insuffizienz mit Absinken des pO₂ - und schließlich des pCO₂-Wertes. Insbesondere korrelieren die Vitalkapazität (VC) als auch die Einsekundenkapazität (FEV₁) mit dem Stadium der Lungenerkrankung.

→ 2) Radiologischer Nachweis von evtl. bestehenden Atelektasen, Bronchiektasen und weiteren Infiltraten, etc.

→ III: Schweißtest: Nach Applikation und Stimulation mit Pilocarpin wird die Chloridkonzentration im Schweiß gemessen. Eine Chloridkonzentration > 60mmol/l bei zwei getrennten Test gilt als beweisend für die Mukoviszidose.

→ IV: Goldstandard bei der Diagnose der exokrinen Pankreasinsuffizienz ist die quantitative Bestimmung des Fettgehaltes im Sammelstuhl unter protokollierter Fettaufnahme bzw. die Bestimmung der Pankreaselastase im Stuhl.

→ IV: Genetische Analyse mittels DNA.

 

→ Differenzialdiagnose: Die Kombination aus Lungen- und Pankreasveränderungen sollte immer an eine Mukoviszidose denken lassen. Jedoch müssen zudem weitere Erkrankungen wie:

→ I: Chronische entzündliche Lungenerkrankungen wie COPD, Asthma bronchiale, etc. und

→ II: Pankreasinsuffizienz unterschiedlicher Genese ausgeschlossen werden.

 

→ Therapie: Eine kausale Therapie besteht bei der Mukoviszidose bis heute nicht, sodass sich die Behandlung insbesondere auf die Funktionsstörungen konzentriert.

→ I: Lunge:

→ 1) Das Abhusten des zähen Schleims kann durch physikalische Maßnahmen wie Vibrationen, Abklopfen und Training der Atemmuskulatur verbessert werden.

→ 2) Zur Sekretverflüssigung können auch Aerosole wie Kochsalzlösung (0,45%ig), Mykolytika wie N-Acetylcystein und Sekretolytika wie Ambroxol verabreicht werden.

→ 3) Bronchodilatatoren wie Beta₂-Adrenergika sind nur kurzfristig bei bronchospastischen Zuständen indiziert. Bei langfristigem Gebrauch besteht die Gefahr der Hypertrophie submuköser Drüsen mit der Gefahr der verstärkten Schleimsekretion.

→ 4) Bei akuten entzündlichen Schüben sollte eine frühzeitige prolongierte Antibiotikatherapie nach Sputumkultur gezielt erfolgen. Bei leichter Infektionen mit Haemophilus influenzae ist z.B. ein Penicillin oder Cephalosporin per os indizert. Bei schwerer Infektionen mit z.B. Pseudonomas aeroginosa müssen Aminoglykoside einem weiteren Antibiotika (z.B. Cephalosporin) intravenös appliziert werden.

→ 5) Weitere Interventionen sind u.a. O₂-Langzeittherapie, intratracheale Beatmung und als ultima ratio die Lungentransplantation.

→ II: Pankreas: Substitution der Pankreasenzyme vor den Mahlzeiten bei exokriner Pankreasinsuffizienz. Auch muss ein Ausgleich der fehlenden Vitamine erfolgen. Bei Darmobstruktion sind osmotische Abführmittel wie z.B. Laktulose oder Einläufe indiziert.

→ III: Gentechnologisch wird insbesondere in England und den USA eine Übertragung für die Expression von CFTR mittels adenoviraler Vektoren oder DNA-Liposomen versucht.

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Geschrieben von: CF

Kategorie: Pneumologie

Veröffentlicht: 04. Juli 2019

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→ Definition: Beim Asthma bronchiale handelt es sich um eine chronisch-entzündliche Bronchialerkrankung mit anfallsweise auftretender reversibler Atemwegsobstruktion aufgrund einer bronchialen Hyperreagibilität.

 

→ Epidemiologie: In Deutschland liegt die Prävalenz bei Kinder und Erwachsenen bei 5-10% (Erwachsenen Tendenz steigend) der Bevölkerung; zudem ist das Asthma bronchiale die häufigste chronische Erkrankung im Kindesalter. 

 

→ Ätiologie: Nach der Entstehung bzw. den Triggermechanismen wird das Asthma bronchiale grob in 2 Formen nämlich in ein ex- und intrinsisches Asthma (Abb.: Unterscheidung zwischen ex- und intrinsischem Asthma bronchiale) unterteilt:

→ I: Extrinsisches Asthma: (= allergisches Asthma bronchiale) Dies Form kann schon ab den 3.-4. Lebensjahr auftreten und ist häufig mit Rhinitis, Konjunktivitis und Dermatitis, etc. kombiniert. Auslöser sind zumeist Inhalationsallergene wie:

→ 1) Blühende Bäume Birke, Hasel oder Erle.

→ 2) Gräser und Getreide.

→ 3) Weitere Allergene: Sind Tierepithelien (v.a. Katzen), Hausstaubmilbenkot, berufsbedingte Allergene Holzstaub, Mehl, Latex, Isozyanat, Nahrungsmittel insbesondere Nüsse, etc.

Das allergische Asthma ist eine IgE-vermittelte Reaktion. Charakteristischerweise bindet das Allergen an das mastzellständige IgE-Molekül, wodurch es zur konsekutiven Freisetzung von Mastzellmediatoren (u.a. Histamin, Leukotrine, etc.) kommt. Die Folge ist eine Bronchokonstriktion mit klinischer Manifestation des Asthmaanfalls. Bei häufiger Allgenexposition entwickelt sich eine chronische Entzündung mit T-Lymphozyten und Eosinophilen.

 

→ II: Intrinsisches Asthma: (= nicht allergisches Asthma bronchiale) Diese Form des Asthmas tritt im Erwachsenenalter auf und wird durch unspezifische Trigger ausgelöst. Vermutet wird eine entsprechende Disposition mit abnormen Reaktion auf eine Virusinfektion, da die typische (allergische) IgE-vermittelte Reaktion fehlt (die Eosinophilenzahl ist deutlich erhöht, sogar stärker als beim extrinsischen Asthma). Zu den Auslösemechanismen zählen u.a.:

→ 1) Physikalische Reize wie kalte Luft, Nebel, Dämpfe oder Rauch.

→ 2) Inhalative Noxen sowie Medikamente z.B. NSAR, Beta-Blocker, ACE-Hemmer, etc.

→ 3) Körperliche Anstrengungen, Stress, psychische Traumen sowie

→ 4) Erkrankungen wie respiratorische Virusinfektionen (z.B. Chlamydien, Mykoplasmen) oder ein gastroösophagealer Reflux (gastroösophageale Refluxkrankheit).

→ III: Mixed Asthma: Häufig existiert auch eine Mischform aus extrinsischem und intrinsischem Asthma bronchiale, denn nicht selten geht ein allergisches Asthma im Jugendalter in eine nicht-allergische Form im Erwachsenenalter über.

 

→ Pathogenese: Beim Asthma bronchiale handelt es sich um eine multifaktorielle Genese wie genetische Disposition (mit Atopie Genpolymorphismus z.B. ORMDL3, etc.), Lebensstil (Ernährung) sowie Umweltfaktoren.

→ I: Ein besonderer Risikofaktor ist das Missverhältnis von TH₂/TH₁-Verhältnis zu Ungunsten der TH₂-Zellen mit konsekutiver Erhöhung von IL-4, IL-5 und IL-13 verschoben.

→ II: Es kommt zu eine Aktivierung der B-Lymphozyten und eosinophilen Granulozyten sowie vermehrten Synthese von Immunglobulin E insbesondere durch IL-4.

→ III: Folge ist die Atemwegsobstruktion durch:

→ 1) Kontraktion der glatten Bronchialmuskulatur (= akuter Bronchospasmus).

→ 2) Schwellung und Ödembildung der bronchialen Mucosa.

→ 3) Hypersekretion (zähes glasiges Sekret mit erhöhter Viskosität) und im weiteren Krankheitsverlauf

→ 4) Remodeling durch (irreversible) Umbauvorgänge.

 

→ Klinik:

→ I: Kardinalssymptome des Asthma bronchiale sind anfallsartige Atemnot zumeist kombiniert mit Husten und exspiratorischem Stridor (Pfeifen und Giemen) sowie thorakalem Engegefühl ohne Schmerzen.

→ II: Der Husten kann mit oder ohne Auswurf und bei Kindern einziges Symptom sein.

→ III: Die klinische Symptomatik unterliegt deutlichen zirkardianen Schwankungen und ist nachts sowie am frühen Morgen zumeist am ausgeprägtesten.

→ IV: Im fortgeschrittenem Krankheitsverlauf kann sich beim Asthma bronchiale eine persistierende Belastungsdyspnoe und schließlich eine Ruhedyspnoe einstellen.

→ V: Saisonales Asthma: Hierbei besteht die Sensibilisierung gegenüber saisonalen Allergenen, sodass die asthmatischen Beschwerden nur auf eine bestimmte Jahreszeit begrenzt sind.

→ VI: Cough-Variant-Asthma: Hierbei klagen die Patienten ausschließlich über Husten und die begleitende Atemnot fehlt charakteristischerweise, sodass die Diagnose zumeist erst sehr spät gestellt wird.

 

→ Klassifikation: Das Asthma bronchiale kann bezüglich der klinischen Symptomatik in 4 verschiedene Schweregrade unterteilt werden:

 

→ Komplikationen: Das Asthma bronchiale weist z.T. schwerwiegende Komplikationen auf; hierzu zählen u.a.:

→ I: Status asthmaticus: Bezeichnet einen ß₂-Adrenergika-resistenten Asthmaanfall mit Zunahme der Bronchokonstriktion innerhalb von Minuten bis Stunden. Es kommt zu einer respiratorischen Insuffizienz, die möglicherweise lebensbedrohlich verlaufen kann.

→ II: Pulmonalarterielle Hypertonie: Ein langjähriges Asthma bronchiale mit chronischer pulmonaler Insuffizienz kann sekundär zu einer pulmonalen Hypertonie führen und bei konsekutiver Rechtsherzhypertrophie in ein Cor pulmonale transformieren.

→ III: Weitere Komplikationen sind insbesondere:

→ 1) Pneumomediastinum und Pneumoperikardium.

→ 2) Pneumothorax durch massive Lungenüberblähung bei erhöhtem intrathorakalem Gasvolumen, etc.

 

→ Diagnose:

→ I: Anamnese/Klinische Untersuchung:

→ 1) Eruierung von Allergien in der Eigenanamnese, auslösenden Mechanismen, zeitliches Auftreten der Symptomatik, Medikamentenanamnese, etc.

→ 2) Klinische Untersuchung mit Nachweis von Husten (z.B. unproduktiver Reizhusten), pfeifendem Atemgeräusch, Luftnot, Tachypnoe und Orthopnoe, Sprechunvermögen, evtl. Zyanose, Sinustachykardie, Pulsus paradoxus (Abfall des systolischen RR um >10-25mmHg während der Inspiration), perkussorischem hypersonorem Klopfschall, auskultatorischem verlängertem Exspirium mit exspiratorischem Giemen bis hin zur „ silent-chest“ (= fehlende trockene Rasselgeräusche aufgrund einer maximalen Lungenüberblähung).

 → II: Lungenfunktionstest: (Spirometrie) Zeichen einer obstruktiven Ventilationsstörung mit Erniedrigung der focierten Vitalkapazität (FVC), Einsekundenkapazität (FEV₁), des exspiratorischen Spitzenfluss (PEV) sowie MEF 50; dagegen sind das Residualvolumen (RV) und die Resistance erhöht.

→ III: Bronchospasmolysetest: Hierbei wird bei nachgewiesener Obstruktion der Bronchospasmolysetest mittels z.B. Salbutamol (400µg) durchgeführt und zeigt typsicherweise eine Akut-Bronchospasmolyse mit konsekutivem Anstieg des FEV1 um mehr als 15%.

→ IV: Peakt-Flow-Protokoll: Die Messungen sollten morgens (niedrigsten Werte) und abends (höchsten Werte) erfolgen. Zirkadiane Schwankungen des Peak-Flows über 20% spricht für ein (unbehandeltes) Asthma bronchiale.

→ V: Labor: Mit arterieller Blutgasanalyse mit Ausschluss einer respiratorischen Insuffizienz (Normwerte der BGA) und möglichem Nachweis einer Eosinophilie (> 400 Eosinophile/µl).

→ VI: Allergendiagnostik mit Prick-Test, Serum-IgE-Bestimmung

→ VII: Röntgen-Thorax und EKG zum differenzialdiagnostischem Ausschluss.

 

→ Differenzialdiagnose: Das Asthma bronchiale muss insbesondere von nachfolgenden Erkrankungen abgegrenzt werden:

→ I: COPD (es kommt in den früheren Stadien nur bei oder nach körperlichen Belastung zur Atemnot, erst im Stadium IV besteht eine Ruhedyspnoe) bzw. Lungenemphysem.

→ II: Fremdkörperaspiration: Führt über eine Flussbehinderung der oberen Atemwege zur anfallsartigen Atemnot.

→ III: Im Rahmen einer Linksherzinsuffizienz kann es primär zu einer Belastungs- später auch zur Ruhedyspnoe kommen.

→ IV: Weitere Differenzialdiagnosen: Sind insbesondere:

→ 1) Hyperventilationssyndrom (in der BGA ist hierbei eine Hypokapnie nachweisbar).

→ 2) im Zuge einer Panikattacke.

→ 3) Vocal-Cord-Dysfunction: Diese führt anfallsartig zu einer in- uns exspiratorischen Atemnot, die spontan auftritt und zumeist nicht länger als 2-5 Minuten anhält. Diese Kehlkopfmotilitässtörung verursacht einen inspiratorischen Stridor und exspiratorisches Giemen, das ventral am Hals auskultierbar ist.

→ 4) Interstitielle Lungenerkrankungen, die eine schwere inspiratorische Belastungsdyspnoe hervorruft (Atemnot in Ruhe oder nachts fehlen jedoch).

→ 5) Weitere Erkrankungen: Wie Lungenembolie, etc.

 

→ Therapie: Ziel bei der Behandlung ist die Asthmakontrolle, sodass der Patient am Tag unter normaler körperlichen Belastung und in der Nacht beschwerde frei ist (die Lungenfunktionsanalyse ist normal, es kommt zu keiner Exazerbation).

→ I: Allgemeinmaßnahmen:

→ 1) Hyposensibilisierung als eine spezifische Immuntherapie, die insbesondere bei jungen Patienten mit kurzer Dauer der Asthmaerkrankung erwogen werden kann.

→ 2) Vermeiden der Triggermechanismen, Allergenkarenz, etc.

→ 3) Patientenschulung mit Erlernen der individuellen Triggermechanismen und dem Umgang mit der korrekten Peak-Flow-Messung.

→ 4) Krankengymnastische Atemtherapie (erlernen spezieller Atemtechniken),

→ 5) Nikotinentwöhnung, etc.

→ II: Medikamentöse Therapie: Sie beruht auf dem Wirkungsprinzip der Substanzen und umfasst:

→ 1) Reliever: (= Bedarfsmedikamente) Bei diesen Pharmaka tritt die Wirkung schnell ein und es handelt sich um schnell wirksame Brochodilatatoren wie ß₂-Sympathomimetika oder Anticholinergika und

→ 2) Controller: (Dauermedikation) Hierbei handelt es sich Entzündungshemmer wie z.B. inhalative Kortikosteroide 100-200µg/Hub Beclomethason, 125-500µg/Hub Fluticason oder 200-400µg/Hub Budesonid. (Insbesondere bei Kindern wird im Rahmen der antiinflammatorischen Therapie initial und prophylaktisch Cromoglicinsäure empfohlen).

 

Sie erzielen charakteristischerweise bei hoher Stoffkonzentration in den Bronchien nur geringe systemische Konzentrationen. Der Wirkungseintritt erfolgt erst nach Tagen und erreicht das Optimum nach einigen Wochen. Diese Substanzen eignen sich nicht in der Akuttherapie. Zudem gibt es noch Kombinationspräparate aus einem lang-wirksamen inhalativen ß₂-Sympathomimetikum und eine Kortikosteroid z.B. Formoterol + Budesonid oder Salmeterol + Fluticason. Weitere Substanzen sind Theophyllin und Leukotrinantagonisten sowie eine Anti-IgE-Therapie (Abb.: Wirkungsprofil der Antiasthmatika).

→ III: Medikamentöse Asthmakontrolle: Hierbei geht des darum, die medikamentöse Behandlung an das sehr variable Krankheitsbild anzupassen. Bei unzureichender Symptomkontrolle sollte die Therapie um eine Stufe erhöht werden (= step-up), bei guter Asthmakontrolle über einen Zeitraum von mindestens 3 Monaten kann die Therapie schrittweise auf eine niedrigere Therapiestufe verringert werden (= Step-down).

→ IV: Bei Hinweise auf ein bakterielles Infektasthma (z.B. eitriges Sputum) ist eine antibiotische Therapie mit z.B. Ampicillin bis zum Vorliegen des Antibiogramms (anschließend gezielte Antibiotika-Applikation) indiziert.

 

→ Prognose: Durch die Einführung der inhalativen Kortikosteroide und lang-wirksamen ß₂-Sympathomimetika ist das Asthma bronchiale heutzutage gut beherrschbar und die Lebensqualität bei guter Compliance kaum eingeschränkt, sodass die Lebenserwartung normal ist.

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Geschrieben von: CF

Kategorie: Pneumologie

Veröffentlicht: 28. Mai 2019

Zugriffe: 5277

→ Definition: Beim Lungenemphysem handelt es sich um eine abnorme und irreversible Erweiterung der lufthaltigen Räume distal der Bronchioli terminales aufgrund einer Destruktion der Alveolarsepten.

 

→ Epidemiologie: Die Inzidenz für die Entwicklungen eines Lungenemphysems liegt bei ca. 10% in der Allgemeinbevölkerung und tritt zumeist im Rahmen einer COPD auf.

 

→ Ätiopathogenese: Die Destruktion der Alveolarsepten beruht auf einem Ungleichgewicht zwischen den Proteasen (z.B. Elastasen) und Proteaseninhibitoren (z.B. Alpha₁-Antitrypsin) im Lungenparenchym. Die Proteasen werden von den Neutrophilen zur Erregerabwehr eingesetzt und mit Hilfe der Proteaseninhibitoren, die in der Leber gebildet werden, neutralisiert, um eine Proteolyse des Lungenparenchyms zu verhindern. Dieses Gleichgewicht kann auf unterschiedliche Weise gestört werden:

→ I: Mangel an Proteaseninhibitoren aufgrund eines genetischen Defektes bei z.B. Alpha₁-Antitrypsinmangel.

→ II: Inaktivierung der Proteaseinhibitoren durch Noxen wie z.B.: 

→ 1) Tabakrauchen im Zusammenhang mit einer COPD (häufigste Ursache),

→ 2) Aber auch die Staubexposition.

→ III: Verstärkte Proteasenfreisetzung im Rahmen von chronischen Entzündungsmechanismen z.B. bei chronischer Bronchitis, Mukoviszidose, etc.

 

→ Klassifikation: Das Lungenemphysem kann hinsichtlich seiner Histopathologie bzw. Morphologie klassifiziert werden in:

→ I: Generalisiertes Lungenemphysem: Dies wird nochmals unterteilt in:

→ 1) Zentrilobuläres Emphysem: (= zentroazinär) Stellt die häufigste Form dar und hat ihren Ursprung im Bereich der Bronchioli respiratorii in den zentralen Partien der Lobuli oder Azini. Ursache ist zumeist eine chronische Bronchitis aufgrund von Zigarettenrauch, aber auch durch Inhalation von Industriegasen. Das zentrilobuläre Emphysem ist häufig mit einer Atemwegsobstruktion sowie Ventilationsverteilungsstörungen vergesellschaftet.

→ 2) Panlobuläres Emphysem: (= panazinär) Die Destruktionen sind diffus über die Lobuli und Azini verteilt ohne direkte Beziehung zu den Bronchioli respiratorii. Es wird insbesondere bei Patienten mit homozygotem Alpha-1-Antitrypsinmagel beobachtet.

→ 3) Eine weitere Form stellt das durch Cadmiuminhalation (Cadmiumoxid) induzierte Emphysem dar; schreitet der Lungenparenchymverlust schnell fort, spricht man von „Vanishing-lung“.

→ 4) Seniles Emphysem: Hierbei handelt es sich um eine in den peripheren Aziniabschnitten beginnende Ektasie, die in ein diskretes panazinäres Emphysem übergehen kann (wird jedoch heute nicht mehr verwendet, da das Alter per se nicht in eine Lungenemphysem führt).

→ II: Lokales Lungenemphysem: Auch diese Form wird nochmals unterteilt in:

→ 1) Bullöses Emphysem: Tituliert emphysematöse blasige Hohlräume in den Lungen mit einem Durchmesser von mindestens 1cm. Es ist häufig mit weiteren bronchopulmonalen Krankheiten assoziiert. Die Zunahme des Blasenvolumens kann zu einer mediastinalen Verlagerung oder Kompression des Lungenparenchyms führen.

→ 2) Paraseptales Emphysem: Hier entwickeln sich blasige Veränderungen im Bereich von Grenzflächen der Lobuli im interstitiellen Bindegewebe und entlang der Pleura visceralis. Sie haben zumeist keine funktionelle Bedeutung, können jedoch einen Pneumothorax induzieren.

→ 3) Eine weitere Form der lokalisierten Form ist das einseitige Lungenemphysem, das sich insbesondere bei der kindlichen Bronchiolitis obliterans oder beim kongenitalen Emphysem (beim z.B. Swyer-James- oder McLeod Symdrom) manifestieren. Die charakteristischen Dilatationen und/oder Destruktionen findet man im Bereich eines Oberlappens.

→ III: Weitere Emphysemformen sind u.a.:

 

→ Klinik: Das Lungenemphysem entwickelt sich schleichend, sodass initial die Symptomatik der chronischen Bronchitis im Vordergrund steht.

→ I: Abnahme der maximalen körperlichen Leistungsfähigkeit mit Belastungsdyspnoe.

→ II: Im weiteren Krankheitsverlauf kommt es zu zunehmenden Atemnot, eingeschränkten körperlichen Mobilität, Gewichtsverlust, Ruhedyspnoe bis hin zur Zyanose.

→ III: Beim Lungenemphysem (und auch der COPD) können 2 Patiententypen unterschieden werden:

→ 1) Blue Bloater: Im Vordergrund der klinischen Symptomatik ist die ausgeprägte Zyanose trotz geringer Atemnot. Bei diesem Typ sind die größeren Atemwege nicht eingeengt, dagegen sind die Ventilation und Perfusion in den Alveolen durch Entzündungsprozesse und Schleimsekretion deutlich erschwert. Weitere Symptome sind Hypoxie, Hyperkapnie, Zyanose.

→ 2) Pink-Puffer: Diese Patienten leiden unter einer ausgeprägten Atemnot ohne Zyanose. Pathophysiologisch besteht eine massive Erhöhung des Atemwiderstandes durch Stenosierung der Bronchien (die kleineren peripheren Bronchien sowie die Bronchioli sind dagegen nicht oder nur wenig verengt), sodass die Ventilation bzw. Perfusion weitestgehend ungestört agiert.

 

→ Komplikationen: Im Spätstadium können sich Zeichen einer Rechtsherzdekompensation aufgrund einer sekundären pulmonalarteriellen Hypertonie mit Halsvenenstauung, peripheren Ödemen und Ruhetachykardie.

 

→ Diagnose:

→ I: Anamnese/klinische Untersuchung:

→ 1) Inspektorisch kann sich ein fassförmiger Thorax mit horizontal verlaufenden Rippen, weiten Interkostalräumen, supraklavikulären Emphysemkissen und nicht zuletzt verminderter Brustumfangsänderung zwischen Inspirations- und Exspirationsbewegung manifestieren.

→ 2) Auskultation: Hypersonorer Klopfschall über allen Lungenfeldern, wenig verschiebliche Lungengrenzen, abgeschwächte vesikuläre Atemgeräusche, etc.

→ 3) Stimmfremitus: Vermindert bis abgeschwächt (Zeichen für die Leitfähigkeit des Gewebes im Thorax für niederfrequente Schwingungen bei 99).

→ II: Röntgen: Radiologische Befunde des Lungenephysems (nicht selten werden v.a. leichtere Formen des Lungenemphysems nicht diagnostiziert):

Da insbesondere auch im fortgeschrittenen Stadium des Lungenenphysems bei der häufigeren Form des "Pink-puffers" keine oder nur eine geringgradige pulmonale Hypertonie besteht, sind die zentralen Lungenarterien im Röntgen-Thorax häufig normal (oder nur geringgradig verbreitert).

→ III: Lungenfunktionstest: Beim Lungenemphysem findet sich lungenfunktionsanalytisch (Abb.: Messung der Lungenvolumina sowie wichtige Definitionen) u.a.:

→ 1) Erhöhte totale Lungenkapazität (TLC) bei hohem Residualvolumen (RV); folglich auch eine deutlich erhöhter RV/TLC-Quotient.

→ 2) Die Flüsse MEF50 und MEF25 sind stark reduziert und die Diffusion eingeschränkt.

→ 3) Besteht eine COPD finden zusätzlich Zeichen einer obstruktiven Ventilationsstörung mit Reduktion von FEV₁.

→ IV: Labor:

→ 1) Laborchemisch ist auch immer an einen Alpha₁-Antitrypsin-Mangel zu denken, insbesondere bei Lungenemphysem vor dem 50. Lebensjahr. Nachweis ist eine deutlich verminderte (bis fehlende) Alpha-1-Globulin-Fraktion in der Serum-Elektrophorese (siehe Abbildung).

→ 2) Kapilläre BGA:

→ V: Weitere Untersuchungen:

→ 1) EKG mit möglichen Zeichen einer Rechtsherzhypertrophie (EKG-Befund Herzhypertrophie).

→ 2) Echokardiographie mit möglichem Nachweis einer pulmonalen Hypertonie bzw. eines Cor pulmonale.

→ 3) HR-CT: (hochauflösende Computertomographie Schnittdicke 1-2mm) Sehr sensitive und zuverfässige Methode Apikal betontes inhomogenes oder homogen über die gesamte Lunge verteiltes Emphysem.

→ 4) Gegebenenfalls Venitlations-Perfusions-Szintigraphie.

 

→ Differenzialdiagnose: Vom Lungenemphysem müssen insbesondere nachfolgende Erkrankungen abgegrenzt werden:

→ I: Asthma bronchiale (akute Lungenüberblähung bei Asthma bronchiale kann mittels Spasmolysetest differenziert werden).

→ II: Bronchiektasien,

→ III: Pulmonale Hypertonie bzw. Cor pulmonale anderer Genese, etc.

 

→ Therapie:

→ I: Allgemeinmaßnahmen: Hier stehen Maßnahmen wie Ausschaltung exogener Noxen (Rauchverbot), antibiotische Behandlung möglicher Infekte, präventive Impfung gegen Pneumokokken und Influenzaviren oder die Substitution von Alpha₁-Antitrypsin im Vordergrund.

→ II: Symtomatische Therapie:

→ 1) Physiotherapie: Mit dosiertem körperlichem Training, Atemgymnastik, Lippenbremse (hierdurch wird ein Atemwiderstand vorgeschaltet, um ein exspiratorischen Lungenkollaps zu vermeiden), etc.

→ 2) Medikamentöse Therapie: Abhängig von der Vortherapie und der klinischen Symptomatik nach dem Stufenschema mit kurz wirksamen Beta-2-Sympathomimetika, additiv Anticholinergika, Theophyllin und nicht zuletzt systemischen Glukokortikoiden (siehe COPD).

→ 3) Eine Sauerstoff-Langzeittherapie ist insbesondere bei chronisch therapierefraktärer Hypoxämie bzw. einem Ruhe PaO₂ < 60mmHg indiziert (Die Durchführung erfolgt primär stationär über 16 Stunden pro Tag mit einer mittleren Sauerstoffdosis von 1-2l/min). Weitere Indikationen sind u.a.:

→ 4) Bei bestehender Rechtsherzinsuffizienz (mit peripheren Ödemen) ist die Substitution eines Diuretikums (z.B. Furosemid) indiziert; ggf. erfolgt ein Aderlass bei Polyglobulie.

→ III: Chirurgische Therapie: Bei dieser therapeutischen Intervention existieren keine nationalen bzw. internationalen Leitlinien. Indikationen für eine chirurgischen Überprüfung sind vor allem:

→ 1) Therapierefraktärer Pneumothorax,

→ 2) Evtl. Bullektomie bei großen Emphysemblasen.

→ 3) Volumenreduzierende Operation bei schwerem diffusem Lungenemphysem mit Schwerpunkt in den oberen Abschnitten; alternativ bronchoskopisches Verfahren mit Implantation von z.B. Ventilen oder sogenannten „Coils“ (diese Coils krümmen die Atemwege und komprimieren das emphysematös veränderte Lungengewebe, um den weniger geschädigten Lungenabschnitten zu ermöglichen, effektiver zu fungieren).

→ 4) Ultima ratio stellt die Lungentransplantation dar.

 

→ Prognose:

→ I: Die Prognose ist auch immer von der Grunderkrankung und der Einstellung zum Zigarettenkonsum abhängig.

→ II: Im fortgeschrittenem Stadium ist die Prognose aber immer schlecht, sodass die mittlere Lebenserwartung bei Patienten mit respiratorischer Globalinsuffizienz mit oder ohne Rechtsherzdekompensation nur noch 3-4 Jahre beträgt (Cave: Patienten mit einer respiratorischen Globalinsuffizienz haben einer bessere Prognose als Patienten mit einer Partialinsuffizienz).