→ Definition: Die restriktive Kardiomyopathie stellt eine sehr seltene Form der Kardiomyopathie dar und imponiert als eine diastolische Kammerfunktionsstörung aufgrund einer verminderten linksventrikulären Dehnbarkeit im Rahmen unterschiedlicher Systemerkrankungen (z.B. Amyloidose, Myom, Hämochromatose, Sarkoidose, etc.) Klinisch imponiert sie als Rechtsherzinsuffizienz mit normaler systolischer Funktion des linken Ventrikels.
→ EKG-Befund:
→ I: Rhythmus: Häufig manifestiert sich ein Vorrhofflimmern oder evtl. auch ventrikuläre Tachykardie.
→ II: Repolarisationsstörungen: Wie T-Abflachung und T-Senkung.
→ III: Periphere Niedervoltage: Sie ist definiert als Verminderung des QRS-Komplexes < 5mm (= 0,5 mV) in den Extremitätenableitungen I-III. Sind zusätzlich die QRS-Komplexe in den Brustwandableitungen V1-V6 < 0,7mm spricht man von einer zentralen Niedervoltage.
→ IV: Erregungsleitunsstörungen: Wie sinuatriale-Blockierung, AV-Block (EKG-Befund: AV-Block) oder Schenkelblock.
→ Klinisch-relevant: Besonderheiten bei der RCM bei Amyloidose:
→ A) Niedervoltage in den Extremitätenableitungen I-III.
→ B) R-Reduktion in V2 und V3.
→ C) Die beiden EKG-Veränderungen sind so charakteristisch, dass die Diagnose, bis zum Beweis des Gegenteils, besteht.