Definition: Beim akuten nephritischen Syndrom handelt es sich um einen klinischen Symptomkomplex verursacht durch eine entzündliche Störung der glomerulären Schrankenfunktion. Charakteristika hierbei sind insbesondere:

→ I: Hämaturie (mikroskopisch oder makroskopisch),

→ II: Proteinurie < 3g/24 Stunden (v.a. Albuminurie),

→ III: Nephritisches Urinsediment sowie

→ IV: Abnahme der glomerulälren Filtrationsrate sowie 

→ V: Arterielle Hypertonie und periphere Ödeme.

 

Ätiologie: Ursache des akuten nephritischen Syndroms ist die Glomerulonephritis mit diffuser Entzündung der Glomeruli. Die Läsionen sind im Bereich der Endothelzellen mit oder ohne Beteiligung der glomerulären Basalmembran sowie im Mesangium lokalisiert. Auslösende Glomerulonephritiden sind u.a. die:

→ I: Akute postinfektiöse Glomerulonephritis nach einer Streptokokkeninfektion,

II: Membranoproliferative Glomerulonephritis,

III: Membranöse GN,

→ IV: Rasch-progrediente GN und die

→ V: IgA- Nephropathie (= Morbus Berger).

→ VI: ANCA-assoziierte systemische Vaskulitiden durch Mitbeteiligung der glomerulären Kapillaren. Beispiele hierfür sind u.a.:

→ 1) Wegener-Granulomatose,

→ 2) Churg-Strauss-Syndrom oder die

→ 3) Mikroskopische Polyangiitis.

807 Ursachen für das Auftreten eines nephritischen Syndroms

 

Klinik: Das nephritische Syndrom beginnt zumeist sehr akut und ist klinisch gekennzeichnet durch:

I: Die sogenannte Volhard-Trias (ist jedoch nicht immer zu beobachten):

→ 1) Hämaturie sowie das nephritische Urinsediment bestehend aus Erythrozyten- und Hämoglobinzylindern, dysmorphen Erythrozyten und Zellzylindern.

→ 2) Arterielle Hypertonie; manchmal maligne Hypertonie. Der Schweregrad des Bluthochdrucks korreliert nicht mit dem Befall der Nierentubuli.

→ 3) Ödeme aufgrund einer gesteigerten Natrium- und Wasserretention mit generalsierten, peripheren Ödemen insbesondere an den unteren Extremitäten (auch im Bereich des Augenlides) und der Gefahr der Entwicklung eines Lungen- bzw. Hirnödems.

→ II: Weitere Symptome:

→ 1) Zerebrale Symptome mit Kopfschmerzen, Sehstörungen und evtl. generalisierte Krampfanfälle sind Anzeichen eines gesteigerten intrakraniellen Druckes.

→ 2) Die Abnahme der glomerulären Filtrationrate und eine Oligurie u.a. können als Zeichen einer sich entwickelnden Niereninsuffizienz gedeutet werden.

 

Klinisch-relevant: Eine Überlappung mit dem nephrotischen Syndrom ist möglich.

809 Gegenüberstellung nephritisches   und nephrotisches Syndrom

 

Diagnose:

→ I: Anamnese/Klinische Untersuchung: Suche nach Infektionen im HNO- und Hautbereich sowie nach Zeichen einer Systemerkrankung wie der systemische LE, die PAN oder die Purpura Schoenlein-Henoch. Auch muss eine maligne Neoplasie z.B. im Bereich des GIT, der Schilddrüse etc. ausgeschlossen werden.

→ II: Labor:

→ 1) Das Komplement C3 ist im Serum deutlich erniedrigt.

→ 2) Urin: Dunkelbrauner Urin, Mikro- oder Makrohämaturie sowie eine variable Proteinurie. Erythrozytenzylinder weisen auf eine glomeruläre Ursache hin.

008 Differenzialdiagnose des nephrotischen   und nephritischen Syndroms

 

Therapie:

→ I: Ziel der Behandlung des nephritischen Syndrom ist:

→ 1) Beseitigung der Überwässerung und Verhinderung drohender Komplikationen.

→ 2) Normalisierung des Blutdruckes.

→ 3) Normalisierung oder Aufrechterhaltung der GFR.

II: Allgemeinmaßnahmen: Hierbei stehen körperliche Schonung, Bettruhe, eiweißarme und salzarme Ernährung etc. im Vordergrund.

→ III: Medikamentöse Therapie:

→ 1) Behandlung der arteriellen Hypertonie und Proteinurie durch Substitution eines ACE-Hemmers.

→ 2) Bei bestehenden peripheren Ödeme ist die Gabe von Diuretika (z.B. Thiazide, Fuoresmid) indiziert. Bei drohendem Lungenödem ist eine intensivmedizinische Überwachung obligat.

→ 3) Ist eine Streptokokkeninfektion identifiziert ist ein Antibiotikum wie Penicillin über einen Zeitraum von ca. 10 Tagen indiziert.