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Geschrieben von: CF

Kategorie: Ösophagus

Veröffentlicht: 09. Dezember 2018

Zugriffe: 3630

→ Definition: Der diffuse Ösophagusspasmus stellt eine seltene Motilitätsstörung des Ösophagus dar, die durch den intermittierenden oder dauerhaften Verlust der primär propulsiven Aktivität der Speiseröhre sowie das vermehrte Auftreten von nicht-propulsiven, simultanen z.T. mehrgipfligen spastischen Ösophaguskontraktionen (mit hoher Druckamplitude) beim Schlucken gekennzeichnet ist.

 

→ Epidemiologie:

→ I: Beim diffusen Ösophagospasmus wird eine Inzidenz von 0,2/100000 Einwohner angenommen, wobei beide Geschlechter gleich häufig betroffen sind.

→ II: Der Manifestationsgipfel liegt im höheren Lebensalter (zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr).

 

→ Ätiopathogenese:

→ I: Die Pathogenese ist bis heute noch nicht genau geklärt, vielmehr lassen sich nicht selten morphologisch eine Hypertrophie der Ösophagusmuskulatur sowie degenerative Veränderungen im Plexus myentericus und im Bereich des N. vagus nachweisen.

→ II: Pathophysiologie:

→ 1) Die nicht-propulsiven, simultan ablaufenden und lang anhaltenden Kontraktionen führen zu einer Unterbrechung des Schluckaktes mit Steckenbleiben des Nahrungsbolus.

→ 2) Der untere Ösophagussphinkter ist im Gegensatz zur Achalasie zumeist regelrecht.

→ 3) Die Störung ist insbesondere im distalen Ösophagus, dem glattmuskulären Anteil, lokalisiert.

 

→ Klinik: Im Vordergrund diese Krankheitsbildes stehen 2 Leitsymptome die:

→ I: Dysphagie:

→ 1) Bei ausgeprägter Symptomatik klagen die Betroffenen über intermittierendes Steckenbleiben von Nahrungsbestandteilen mit konsekutiver Notwendigkeit der aktiven Regurgitation.

→ 2) Häufig führt dieses Symptom im weiteren Krankheitsverlauf (infolge der Progredienz) zur Gewichtsabnahme und sozialen Isolation.

→ 3) Die Beschwerden können sowohl intermittierend auftreten als auch permanent vorhanden sein und in ihrer Intensität stark variieren.

→ II: Thoraxschmerzen: Die Symptomatik ist durch anfallsartige starke sowie krampfartige, retrosternale Schmerzen charakterisiert, die häufig auch unabhängig von der Nahrungsaufnahme auftreten und über Minuten bis Stunden anhalten können. Die Schmerzen strahlen nicht selten in Rücken, Kieferwinkel, Schulter und Arme aus. Triggermechanismen sind u.a. hastiges Schlucken, Aufnahme von insbesondere heißen und kalten Speisen bzw. Getränken, aber auch psychische Belastungssituationen.

 

→ Klinisch-relevant: Häufig ist die Schmerzsymptomatik mit Dysphagie und Regurgitation vergesellschaftet.

 

→ Diagnose:

→ I: Anamnese/klinische Untersuchung:

→ 1) Eruierung der charakteristischen klinischen Beschwerden sowie ihrer Auslösemechanismen. Auch nach Sodbrennen sollte gefragt werden, da sekundär refluxinduzierte Motilitätsstörungen existieren, die eine ähnliche Symptomatik wie beim diffusen Ösophagospamus aufweisen können.

→ 2) Bestehen überwiegend Thraxschmerzen ist zuerst eine kardiale Ausschlussdiagnostik obligat.

→ II: Bildgebung:

→ 1) Radiologie: Bei der radiologischen Kontrastmitteluntersuchung (Ösophagusbreischluck) sind Störungen des physiologischen Nahrungstransportes mit sogenannten tertiären Kontraktionen nachweisbar. Hierbei handelt es sich um spontane, nicht-schluckassoziierte, spastische Kontraktionen, die isoliert, segmental oder den gesamten Ösophagus betreffen können. Sie treten aber insbesondere in der distalen Speiseröhre (= glattmuskulärem Anteil) auf. Präsentieren sich diese Kontraktionen spiralförmig oder segmental kann es zur Ausbildung des klassischen „Korkenzieher-Ösophagus“ kommen.

 

→ Klinisch-relevant: Diese spastischen Kontraktionen sind assoziiert mit einer verzögerten oder aufgehobenen Passage des Kontrastbolus, z.T. mit Pendelbewegungen in der Speiseröhre und/oder aktiver Regurgitation. 

 

→ 2) Ösophagusmanometrie: Stellt die Standarduntersuchung bei der Diagnostik des diffusen Ösophagusspamus dar. Charakteristischerweise zeigen sich vermehrt simultane Kontraktionen (> 20% der Schluckakte) mit intermittierend normaler Peristaltik. Weitere Diagnosekriterien sind u.a.:

→ 3) Endoskopie: Sie dient insbesondere dem Ausschluss neoplastischer, entzündlicher, etc. Veränderungen, da diese Motilitätsstörung auch sekundär als Folge einer gastroösophagealen Refluxkrankheit auftreten kann.

→ 4) Weitere Untersuchungen: Sind u.a. das CT und die Endosonographie, die sehr gut die typische Wandverdickung des Ösophagus aufgrund einer Muskelhypertrophie darstellen.

 

→ Differenzialdiagnose: Vom diffusen Ösophagospasmus müssen insbesondere nachfolgende Erkrankungen abgegrenzt werden:

→ I: Weitere Motilitätsstörungen des Ösophagus wie die Achalasie und der hyperkontraktile Ösophagus.

→ II: Störungen der propulsiven Aktivität und das Auftreten von simultanen Kontraktionen im Rahmen von autonomen Neuropathien bei Stoffwechselstörungen wie z.B. Diabetes mellitus und Amyloidose, aber auch bei Systemerkrankungen wie der systemische Lupus erythematodes.

→ III: Weitere Erkrankungen:

→ 1) Alkoholismus, aber auch GERD und die eosinophile Ösophagitis.

→ 2) Neoplasien wie das Ösophaguskarzinom oder das Kardiakarzinom, aber auch das  

→ 3) Akute Koronarsyndrom, etc.

 

→ Therapie: Da es sich beim diffusen Ösophagospasmus um eine gutartige, chronisch-rezidivierende Erkrankung handelt, die mit langen symptomfreien Intervallen einhergeht, hängt die Therapie insbesondere von der Intensität der klinischen Beschwerden und dem Leidensdruck ab.

→ I: Pharmakologische Therapie: Die akuten Beschwerden können mittels Spasmolytika (z.B. Buscopan), Nitraten (Isoket) oder Kalziumantagonisten unterdrückt werden. Bei Patienten mit vorwiegend Thoraxschmerzen hat die orale Applikation von L-Arginin, einem Vorläufer des inhibitorischen NO-Transmitters, positiv auf die Schmerzfrequenz und -intensität ausgewirkt. Als Langzeittherapeutika können Anticholinergika, (Benzodiazepine) oder Antidepressiva versucht werden.

→ II: Botulinumtoxininjektion: Stellt eine weitere Therapieoption dar. Durch Injektion von Botulinumtoxin in den tubulären Ösophagus kommt nicht selten zu einer signifikanten Verbesserung der Dysphagie, Regurgitation und Thoraxschmerzen über ein begrenztes Zeitintervervall von 9-12 Monaten (ist jedoch bis heute kein etabliertes Therapieverfahren).

→ III: Operative Therapie: Nur in seltenen Fällen, als ultima ration, kann eine lange extrasphinktere Myotomie des Ösophagus indiziert sein. Diese erfolgt heutzutage meist minimal-invasiv oder auf thorakoskopischem Wege.

 

→ Prognose: Die Prognose des diffusen Ösophagospasmus ist gutartig und reicht von leichteren intermittierenden Störungen bis hin zur einer zunehmenden Einschränkung der Schluckfähigkeit, sodass eine Therapie zwingend notwendig ist. Im Unterschied zur Achalasie besteht kein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Ösophaguskarzinoms.

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Kategorie: Ösophagus

Veröffentlicht: 21. Januar 2017

Zugriffe: 12398

→ Definition: Bei der Achalasie handelt es sich um ein neuromuskuläres Krankheitsbild der glatten Ösophagusmuskulatur mit fehlender schluckreflektorischer Erschlaffung des unteren Ösophagusspinkters (UÖS) und fehlender propulsiver Ösophagusperistaltik infolge einer Destruktion der inhibitorischen, parasympathischen Neuronen (Plexus myentericus Auerbach). Sie stellt eine funktionelle Obstruktion des Ösophagus dar.

→ Epidemiologie: Die Achalasie stellt eine sehr seltene Erkrankung dar (ca. 1/100000 Einwohner/Jahr). Das Manifestationsalter liegt zwischen dem mittleren bis höheren Lebensalter, wobei Frauen genauso häufig wie Männer betroffen sind. Es sind aber auch Erkrankungsbeginne im Kindes- und Jugendalter bekannt.

 

→ Ätiologie:

→ I: Primäre Achalasie: Hier ist die Ätiologie nicht bekannt; immunologische und virale Faktoren werden diskutiert (bei 50% der Patienten sind Antikörper gegen Proteine von Neuronen des Plexus myentericus nachweisbar). Es handelt sich um eine neuromukuläre Erkrankung mit Destruktion des ösophagealen Plexus myentericus (Auerbach), bei der vor allem die inhibitorischen Neuronen, die für die Erschlaffung des unteren Sphinkters verantwortlich sind, betroffen.

→ II: Sekundäre Achalasie: (= Pseudoachalasie) Sie manifestiert sich bei unterschiedlichen Erkrankungen:

→ 1) Im Zuge der Chagas Krankheit (= Typanosoma cruzei),

→ 2) Paraneoplastisch beim Ösophaguskarzinom, Kardia-Ca. oder Bronchialkarzinom durch infiltrative Zerstörung des intramural gelegenen Plexus myentericus.

→ 3) Aber auch bei der diabetischen autonomen Neuropathie, Neurofibromatose, Sarkoidose, juvenilem Sjögren-Syndrom, Sklerodermie, Amyloidose, multiple endokrine Neoplasie 2b, etc.

 

→ Pathogenese:

→ I: Mangelnde Erschlaffung (= Hypertension) des unteren Ösophagussphinkters (UÖS) mit Erhöhung des Ruhedrucks.

→ II: Aufhebung der physiologischen, propulsiven (= gerichteten) Peristaltik des Ösophagus.

→ III: Ursache ist eine deutliche Reduktion der nitrergen Neuronen (Transmitter hierbei ist das NO) im Plexus muentericus sowie degnerative Veränderungen in den Ganglien des motorischen Kerns des N. vagus und in den ösophagealen Vagusfasern. 

→ IV: Folgen sind u.a.:

→ 1) Retention von Nahrungsbestandteilen und

→ 2) Die Entwicklung einer ausgeprägten Ösophagusdilatation (= Megaösophagus). 

 

→ Klassifikation: Die Achalasie lässt sich in 3 Schweregrade einteilen; sie umfassen:

→ I: Hypermotile Achalasie: = Kompensiertes Stadium:

→ 1) Die Peristaltik des tubulären Ösophagus ist erhöht,

→ 2) Der Tonus des UÖS ist erhöht,

→ 3) Die Erschlaffung des Sphinkters ist unkoordinierte und

→ 4) Es besteht keine prästenotische Dilatation.

→ II: Hypomotile Achalasie: = Dekompensiertes Stadium:

→ 1) Die Peristaltik des tubulären Ösophagus ist vermindert,

→ 2) Der Tonus des UÖS erhöht,

→ 3) Die Erschlaffung des Sphinkters unmöglich und

→ 4) Es besteht eine deutliche prästenotische Dilatation.

→ III: Amotile Achalasie: = Terminales Stadium: Entwickelt sich über Jahre und Jahrzehnte

→ 1) Die Peristaltik des tubulären Ösophagus fehlt gänzlich, 

→ 2) Der Tonus des UÖS ist normal,

→ 3) Die Sphinktererschlaffung unmöglich und

→ 4) Der Ösophgus hochgradig dilatiert Megaösophagus und elongiert.

 

→ Klinik: Charakteristisch für die Achalasie ist die schleichende Entwicklung der Symptomatik über Jahre und Jahrzehnte:

→ I: Das Hauptsymptom ist die Dysphagie (erst fester später auch flüssiger Speisen).

→ II: Regurgitation von unverdauten Speisen, anfänglich direkt nach dem Essen, später auch spontan. Bei der Regurgitation werden 2 Formen unterschieden:

→ 1) Aktive Regurgitation: Schwallartiges Erbrechen des unverdauten Speisebreis ohne Übelkeit. Es erfolgt eine Entlastung des retrosternalen Druckgefühls, das sich während der Nahrungsaufnahme aufbaut.

→ 2) Passive Regurgitation: Hierbei berichten die Patienten über das Austreten von unverdauten Speiseresten beim Bücken, Pressen oder Husten sowie über Speisereste auf dem Kopfkissen (insbesondere diese Form der Regurgitation birgt die Gefahr der Aspiration).

→ III: Retrosternales Völlegefühl, evtl. krampfartige Schmerzen bei hypermotiler Achalasie.

→ IV: Kontinuierliche Gewichtsabnahme.

 

→ Klinisch-relevant: Bei Motilitätsstörungen des Ösophagus muss immer an ein Karzinom im Bereich des Larynx, Pharynx und Ösophagus gedacht werden, insbesondere dann, wenn die klinische Anamnese ein kurzes Zeitintervall aufweist. 

 

→ Komplikationen:

→ I: Ausbildung eines Megaösophagus mit Gewichtsverlust; im Spätstadium entwickelt sich häufig eine schwere Kachexie.

→ II: Pneumonie aufgrund von Aspiration (Bronchopneumonie), 

→ III: Ösophaguskarzinom in bis zu 3% der Fälle (stellt die wichtigste Spätkomplikation der Achalasie dar), insbesondere bei chronischer Retentionsösophagitis.

 

→ Diagnose:

→ I: Anamnese ist meist wegweisend durch Angabe von Dysphagie, Regurgitation, retrosternalem Druckgefühl und Schmerzen, aber auch durch nächtliches Husten und Gewichtsabnahme.

→ II: Ösophagogastroduodenoskopie: Mit Biopsie (Stufenbiopsie) zum Ausschluss eines Kardia- bzw. distalen Ösophaguskarzinom sowie zur Darstellung von möglichen Ulzerationen und Stenosen. Die Kardia (des Magens) muss zur ausreichenden Beurteilung zwingend in der retrograden Ansicht betrachtet werden.

→ III: Röntgen: Beim Barium-Bleischlucken sind typische Zeichen einer Achalasie:

→ 1) Gestörte Peristaltik mit verzögerte Entleerung,

→ 2) Trichterförmige Stenose im Bereich des distalen Ösophagus.

→ 3) Klassische prästenotische Ösophagusdilatation (= Sektglasform), evtl. Megaösophagus.

→ IV: Manometrie: (Goldstandard in der Diagnostik der Achalasie und ermöglicht zugleich die Differenzierung zwischen primärer und sekundärer Form) Es zeigt sich hierbei:

→ 1) Ein Fehlen der reflektorischen Erschlaffung des unteren Ösophagussphinkters beim Schlucken,

→ 2) Ein erhöhter Ruhedruck des UÖS (> 45mmHg) und

→ 3) Eine verminderte (bis fehlende) Peristaltik 

→ 4) Des Weiteren kann mit Hilfe der Manometrie zwischen einer

→ A) Hypermotilen -

→ B) Hypomotilen und

→ C) Amotilen Achalasie unterschieden werden. 

 

→ Differenzialdiagnose: Von der Achalasie müssen insbesondere nachfolgende Erkrankungen abgegrenzt werden:

→ I: Unterscheidung zwischen einer mechanischen - oder funktionellen Dysphagie.

→ II: Ösophaguskarzinom (bei Beschwerden über Jahre),

→ III: Kardiakarzinom (AEG),

→ IV: Chagaskrankheit mit Megaösophagus

→ V: Weitere Motilitätsstörungen wie der diffuse idiopathische Ösophagusspasmus oder der hyperkontraktile Ösophagus, aber auch die gastroösophageale Refluxkrankheit und die eosinophiler Ösophagitis weisen eine ähnliche Symptomatik auf.

 

→ Therapie:

→ I: Medikamentöse Therapie: 30 min vor der Nahrungsaufnahme Gabe von Nifedipin (Adalat). Dies senkt den Druck im unteren Ösophagus.

→ II: Endoskopische Ballondilatation: Mittel der Wahl:

→ 1) Hierbei wird unter endoskopischer oder radiologischer Kontrolle der UÖS pneumatisch mittels Ballon dilatiert.

→ 2) Die Erfolgsquote liegt bei 60%.

→ 3) Komplikationen sind Rezidive und Perforation des Ösophagus (1-5%).

→ 4) Nach Durchführung sollte eine Kontrolle mittels Breischluck-Röntgen erfolgen.

 → III: Endoskopische-Botulinum-Toxin-Applikation: Injektion von Botulinum Toxin in den unteren Ösophagus. Es ist das Mittel der 2. Wahl, da die Wirksamkeit nur 3-6 Monate besteht.

→ IV: Operative Therapie: Laparoskopische oder operative, extramuköse Myotomie des unteren Ösophagus und evtl. der proximalen Magenwand nach Gottstein und Heller:

→ 1) Indikation: Therapiealternative zur Ballondilatation oder nach wiederholten (2) Dilatationen bzw. -versuchen.

→ 2) Operationsverfahren:

→ A) Hierbei wird die Muskulatur des unteren Ösophagus und der proximalen Magenwand in Längsrichtung über eine Strecke von 5-6 cm gespalten.

→ B) Um eine postoperative Refluxkrankheit zu vermeiden, kann eine ventrale Fundoplicatio erfolgen.

→ C) Die Operationsletalität < 0,3%, Erfolgsquote > 90%.

→ V: Postoperative Phase: Regelmäßige endoskopische Kontrolluntersuchungen in Abständen von 3-5 Jahren sind aufgrund eines deutlich erhöhten Ösophaguskarzinom-Risikos (Plattenepithelkarzinom) indiziert. 

 

 → Komplikationen: Postoperativ kann sich eine Verschlussinsuffizienz des unteren Ösophagus mit konsekutiver gastroösophagealer Refluxkrankheit (in 10%) entwickeln.