→ Definition: Beim Malassimilationssyndrom handelt es sich um einen polyätiologischen Symptomkomplex bestehend aus Diarrhoe, Gewichtsverlust und Mangelerscheinungen aufgrund einer Maldigestion und/oder Malabsorption unterschiedlicher Genese.
→ I: Maldigestion: (= Störung betrifft den Magen, das Pankreas und die Gallensalze) Es handelt sich um eine Störung der Vorverdauung im Magen, der Aufspaltung von Nahrungsbestandteilen durch die Pankreasenzyme und Emulgierung der Fettsäuren durch die Galle. Ursachen hierfür sind u.a.:
→ 1) Mangel an Lipase, Amylase, Chymotrypsin, Peptidasen.
→ 2) Inaktivierung von Enzymen durch sauren Duodenalsaft z.B. beim Gastrinom.
→ 3) Mangelhafte Mizellenbildung beim Gallensäuremangel infolge von Synthesestörungen bei schweren Lebererkrankungen, dekonjungierter Gallensäure bei bakterieller Fehlbesiedlung oder infolge einer Unterbrechung des enterohepatischen Kreislaufes bei Morbus Crohn oder Ileumresektion (Kurzdarmsyndrom).
→ II: Malabsorption: Bezeichnet eine gestörte Resorption der Nahrungsspaltprodukte aus dem Darmlumen bzw. einen gestörten Abtransport der Nahrungsbestanteile über die Blut-/Lymphbahnen. Ursachen hierfür sind u.a.:
→ 1) Störungen der mukosalen Absorption von Spaltprodukten wie Monosaccharide, Aminosäuren, Oligopeptide, Fettsäuren etc.
→ 2) Mangelhafte Hydrolyse der Disaccharide durch Bürstensaumenzyme.
→ 3) Störungen des lymphatischen Abtransportes von Chylomikronen durch Zerstörung, Infiltration oder Kompression von Lymphgefäßen.
→ Ätiologie: Die Verdauug der Nahrung verläuft charakteristischerweise in mehreren Phasen. Die erste Phase bezieht sich auf die intraluminale Aufspaltung der Nahrungsbestandteile in ihre Grundbausteine (Störungen in dieser Phase bezeichnet man als Maldigestion). Eine weitere Phase beinhaltet die Resorption von Nahrungsstoffe aus dem Darmlumen und der Abtransport über die Blut- und Lymphbahnen (Störungen hierbei führen zum Malresorptionssyndrom). Ursachen für das Malassimilationssyndrom sind u.a.:
→ I: Maldigestion:
→ 1) Zustand nach Magenresektion,
→ 2) Exokrine Pankreasinsuffizienz: Chronische Pankreatitis, Mukoviszidose, Pankreasresektion.
→ 3) Verminderte konjugierte Gallensäure: Bei Cholestase (Verschlussikterus) oder intrahepatische Cholestase, beim Gallensäureverlust-Syndrom sowie Blind-Loop-Syndrom infolge einer bakteriellen Fehlbesiedlung der Darmschleimhaut.
→ II: Malabsorption:
→ 1) Dünndarmerkrankungen: Wie glutensensitive Enteropathie, Morbus Whipple, Morbus Crohn mit Dünndarmbeteiligung, Laktose-/Fruktoseintoleranz und Dünndarminfektionen (z.B. tropische Sprue, Lambliasis).
→ 2) Dünndarmresektionen mit Ausbildung eines Kurzdarmsyndroms.
→ 3) Störungen der enteralen Durchblutung mit Angina intestinalis, bei schwerer Rechtsherzinsuffizienz und Perikarditis constrictiva.
→ 4) Hormon-aktive Tumoren: Wie das Zollinger-Ellison-Syndrom, Verner-Morrison-Syndrom, Karzinoid.
→ 5) Weitere Ursachen: Maligne intestinale-Lymphome, MALT-Lymphom des Dünndarms, Lymphknotenmetastasen, Strahlenenteritis nach Radiotherapie.
→ Klinik: Die klinische Symptomatik der Malassimilation wird insbesondere durch die patientenspezifische Störung bestimmt.
→ I: Unspezifische Symptome wie geblähtes Abdomen, Flatulenz, Appetitverlust und nicht zuletzt deutlich hörbare Darmgeräusche (aufgrund einer Hyperperistaltik).
→ II: Eine wichtige Symptomtrias des Malassimilationssyndrom ist (jedoch nicht spezifisch):
→ 1) Chronische Diarrhoe
→ 2) Gewichtsverlust und
→ 3) Mangelerscheinungen.
→ III: Maldigestion: Verursacht chronische Diarrhoe (voluminöse Stühle > 300 g/d) sowie Steatorrhoe mit glänzenden Fettstühlen (Stuhlfettgehalt > 7g/d).
→ IV: Malabsorption: Ruft Mangelerscheinungen hervor:
→ 1) Eiweißmangel: Bei einer Serumalbuminkonzentration von < 2,5g/dl bilden sich hypoproteinämische Ödeme im Bereich der Extremitäten, evtl. Pleuraerguss und Aszites aus. Des Weiteren kann sich eine Kachexie manifestieren.
→ 2) Kohlenhydratmangel: Gärungsstühle, geblähtes Abdomen, Flatulenz, niedrige Glukosespiegel nach oralem Glukosetoleranztest.
→ 3) Mangel an fettlöslichen Vitaminen A, D, E und K:
→ A) Vitamin-A-Mangel: Nachtblindheit, verminderte Tränensekretion (Konjunktivitis sicca), trockene Haut, Hyperkeratose.
→ B) Vitamin-D-Mangel: Der Mangel an Vitamin D führt bei Kleinkindern zur Rachitis, bei Erwachsenen zu Knochenschmerzen und Osteomalazie.
→ C) Vitamin-K-Mangel: Evtl. Hämatombildung und vermehrte Blutungsneigung aufgrund verminderter Gerinnungsfaktoren für den Prothrombinkomplex (Faktor II, VII, IX und X). Charakteristisch ist ein Abfall des Quick-Wertes. Nach Gabe von Vitamin-K, normalisiert sich der Quick-Wert wieder im Vergleich zur Leberzirrhose.
→ 4) Kaliummangel: Mit Schwäche und Rhythmusstörungen.
→ 5) Kalziummangel: Mit Tetanie, Parästhesien, sekundärem Hyperparathyreoidismus und Oxalatnierensteinen, da vermindert Kalzium zur intaluminalen Bindung zur Verfügung steht und somit vermehrt Oxalat rückresorbiert wird.
→ 6) Eisenmangel: Als hypochrome, mikrozytäre Anämie, Glosstitis und Mundwinkelrhagaden.
→ 7) Vitamin-B12/ Folsäuremangel: Mit Ausbildung einer makrozytären, hyperchromen Anämie, neurologischen Symptomen wie u.a. Polyneuropathie und evtl. Dermatitis.
→ Diagnose:
→ I: Allgemein: Anamnese und klinische Unterschung mit Klärung von Nahrungsmittelunverträglichkeiten und früheren Operationen, Stuhlinspektion mit Kontrolle von Farbe, Konsistenz, Geruch, etc.
→ II: Labor: Blutbild, Serumeisen, Ferritin, Kalzium, Magnesium, Albumin, Quick,
→ III: Maldigestion:
→ 1) Erfassung des Stuhlfettgehaltes (normal < 7g/d),
→ 2) Erfassung des Stuhlgewichtes (normal < 300g/d),
→ 3) Zeichen einer Steatorrhoe: Serumkarotin und Vitamin-A-Spiegel sind erniedrigt.
→ IV: Malabsorption:
→ 1) D-Xylolose-Test: Hierbei werden 25g Xylose oral verabreicht und die Xylose-Konzentration im 5 h-Sammelurin sowie im Serum bestimmt.
→ Klinisch-relevant: Bei einem Malabsorptionssyndrom (wie bei der Sprue oder dem Malassimilationssyndrom) liegt die Xylolose-Konzentration im 5h-Sammelurin < 4g.
→ 2) Schilling-Test: (= Vitamin-B12-Resorptionstest) Bestimmung der Funktionsfähigkeit der Vitamin-B12-Resorption im terminalen Ileum durch orale Gabe von radioaktiv-markiertem Vitamin-B12. Die Vitamin-B12-Resorption wird anhand der ausgeschiedenen Vitamin B12 Menge im 24h-Sammelurin bestimmt. Eine verminderte Ausscheidung von Vitamin B12 im 24h-Sammelurin, trotz Zugabe des Intrinsic-Faktors, spricht für eine Malabsorption im terminalen Ileum.
→ Differenzialdiagnose: Differenzialdiagnosen des Malassimilationssyndrom sind insbesondere:
→ I: Chronische Pankreatitis, Pankreaskarzinom und Mukoviszidose.
→ II: Intrahepatische und extrahepatische Cholestase.
→ III: Gastrointestinal: Beinhaltet vor allem Laktoseintoleranz, Sprue, parasitäre Erkrankungen wie z.B. Lamblien, eosinophile Gastroenteritis, Morbus Whipple, Colon irritabile, Morbus Crohn, Ileumresektion, etc.
→ IV: Weitere Erkrankungen:
→ 1) Gastrinom,
→ 2) Diabetes mellitus, Schilddrüsen- Nebenschilddrüsenerkrankungen, Morbus Addison.
→ 3) Medikamenteninduziert durch Einnahme von Nicht-steroidalen Antirheumatika, Neumycin, Colchicin, etc.
→ Therapie: Im Vordergrund steht die kausale Therapie der Grunderkrankung:
→ I: Allgemeinmaßnahmen: Sind u.a.
→ 1) Flüssigkeits- und Elektrolytsubstitution,
→ 2) Parenterale Applikation von fettlöslichen Vitaminen sowie Vitamin B und Eisen.
→ 3) Evtl. parenterale Ernährung.
→ II: Besteht eine exokrine Pankreasinsuffizienz erfolgt die Enzymsubstitution.
→ III: Therapie der entzündlichen oder neoplastischen Dünndarmerkrankung.
→ IV: Bei glutensensitiver Enteropathie glutenfreie Diät.
→ V: Bei Laktasemangel laktosearme Diät.